Clasificarea cefaleelor
 

Cefaleea este unul dintre simptomele cel mai frecvent întâlnite atât în condiții fiziologice, cât și patologice, având rolul de a semnaliza situațiile prejudiciante din mediul extern și perturbările patologice din mediul intern. Cefaleea este unul dintre cele mai frecvente motive de prezentare la medicul de familie sau la specialistul neurolog. 
 

Potrivit celei mai recente clasificări a Societății Internaționale de Cefalee (IHS), publicată în 2018, există două mari tipuri de cefalee (1):
 

Cefalee primare – neasociate cu o leziune intracraniană, din care fac parte migrena, cefaleea de tip tensional și cefaleea „cluster”;
 

Cefalee secundare – atribuite unei leziuni cerebrale traumatice, vasculare, tumorale, infecțioase, alterărilor homeostaziei, atribuite folosirii unei substanțe sau sevrajului la aceasta, unor afecțiuni ale craniului osos, gâtului, ochilor, urechilor, sinusurilor, cavității bucale, atribuite afecțiunilor psihiatrice.
 

O a treia categorie e reprezentată de neuropatiile craniene dureroase.
 

Diagnosticul cefaleei trebuie să se bazeze pe anamneză, cu descrierea caracteristicilor durerii și a simptomelor asociate, pe examenul fizic obiectiv și pe rezultatele probelor paraclinice, pentru a fi identificată sau exclusă o cefalee secundară. În cazul cefaleelor primare, examenul neurologic este în limite normale intercritic, probele de laborator sunt, de asemenea, normale. Examenele imagistice cerebrale standard nu evidențiază leziuni parenchimatoase cerebrale sau vasculare.
 

Diagnosticul migrenei
 

Migrena este o afecțiune neurologică cronică dizabilitantă, cu o prevalență foarte mare, afectând una din șapte persoane. În „Global Burden of Disease Study” (GBD) 2015, migrena este recunoscută ca a treia cea mai frecventă cauză de dizabilitate.
 

Migrena este caracterizată prin episoade recurente de hemicranie severă, cu caracter pulsatil, cu durată între 4 și 72 de ore, însoțită de hipersensibilitate la lumină și/sau la sunet (foto-, fonofobie), precum și de fenomene vegetative (greață, vărsătură), cefaleea fiind agravată de activitatea fizică, de mișcarea capului. Aceasta este migrena fără aură.
 

La aproximativ o treime dintre pacienți, apar semne neurologice tranzitorii (vizuale, senzitive, motorii, tulburări de limbaj), cu durata de la câteva minute până la maximum o oră, care se dezvoltă gradual, sunt complet reversibile și care preced cefaleea sau o acompaniază. Aceasta este migrena cu aură.
Este necesar să apară cinci atacuri pentru a defini migrena fără aură și două atacuri în cazul celei cu aură, conform criteriilor de clasificare internaționale a cefaleelor (ICHD-3). 
 

Tablou clinic
 

Migrena este o afecțiune neurologică paroxistică multifazică (1,3-6):
 

Prodromul – poate apărea cu ore-zile înaintea atacului de migrenă și se manifestă prin: oboseală, dificultăți de concentrare, rigiditatea cefei, sensibilitate la lumină și/sau la sunet, greață, vomă, vedere încețoșată, căscat frecvent, paloare.
 

Aura constă din semne vizuale și/sau senzitive și/sau tulburare de vorbire/limbaj, dar fără deficit motor, și se caracterizează prin dezvoltare graduală, durata fiecărui simptom nu depășește o oră, o combinație de semne pozitive și negative complet reversibile.

Aura vizuală reprezintă cel mai frecvent tip de aură, apărând la peste 90% dintre pacienți, cel puțin la unele dintre atacuri. Frecvent se prezintă sub forma spectrului de fortificație: o figură în zigzag aproape de punctul de fixație care se deplasează gradual spre dreapta sau spre stânga și capătă o formă laterală convexă cu o margine angulară scintilantă, lăsând în urma sa un scotom absolut sau grade variabile de scotom relativ. În alte cazuri, poate apărea scotomul fără fenomene pozitive: este frecvent perceput ca având un debut brusc, dar la o investigație amănunțită, de obicei se observă că s-a mărit gradual. La copii și adolescenți pot apărea simptome vizuale bilaterale mai puțin tipice care reprezintă o aură.
 

Următoarele în ordinea frecvenței sunt tulburările senzitive, sub formă de senzație de ace („pins and needles”) care se deplasează încet de la punctul de origine și afectează o mai mare sau mai mică parte a corpului, feței și/sau limbii. În calea ei poate apărea și senzația de amorțeală, dar senzația de amorțeală poate fi și unicul simptom.
 

Mai puțin frecvente sunt tulburările de vorbire, de obicei de tip afazic.
 

În cazul migrenei cu aură de trunchi cerebral apar cel puțin două dintre următoarele simptome de trunchi cerebral complet reversibile: dizartrie, vertij, tinitus, hipoacuzie, diplopie, ataxie care nu este atribuită unui deficit senzitiv, reducere a nivelului de conștiență (GCS ≤ 13). Nu există simptome retiniene sau motorii.

În cazul migrenei retiniene, aura e caracterizată prin fenomene vizuale complet reversibile, monoculare, pozitive și/sau negative (de exemplu, scintilații, scotoame sau cecitate) confirmate în timpul unui atac prin una sau ambele de mai jos: 

1. examinarea clinică a câmpului vizual;
2. desenul pacientului (făcut după instrucțiuni clare) al defectului de câmp vizual monocular.
    

În cazul migrenei hemiplegice, aura constă din deficit motor reversibil. Există forme familiale și sporadice de migrenă hemiplegică.
 

Caracteristicile tipice ale cefaleei din migrenă sunt: localizarea unilaterală, calitatea pulsatilă, intensitatea moderată sau severă, agravarea în urma unui exercițiul fizic de rutină și asocierea cu greață și/sau fotofobia și fonofobia. La copii și adolescenți, cefaleea poate fi bilaterală, cu durata mai scurtă de 2-72 de ore. Localizarea cefaleei este de obicei frontotemporală – arareori poate fi occipitală la copii sau, la adult, facială. Migrena menstruală prezintă de obicei atacuri mai lungi și mai severe. Atacurile migrenoase se pot asocia și cu simptome vegetative, alodinie cutanată.
 

Postdromul – poate dura și 48 de ore după atacul migrenos și se manifestă prin oboseală, lipsă de energie, dificultăți de concentrare.    

Criterii de diagnostic pentru migrena fără aură (ICHD-3): 

A.    Cel puțin cinci atacuri care să îndeplinească criteriile B-D.
 

B.    Atacuri de cefalee care durează 4-72 de ore (fără tratament sau după tratament fără succes).
 

C.    Cefaleea are cel puțin două dintre următoarele patru caracteristici:
1.    localizare unilaterală;
2.    calitatea pulsatilă;
3.    intensitate moderată sau severă a durerii;
4.    agravare la activitatea fizică de rutină sau provocând evitarea acestei activități (de exemplu, mersul sau urcatul scărilor).
 

D.    În timpul cefaleei apare cel puțin una dintre următoarele:
1.     greață și/sau vomă;
2.     fotofobie și fonofobie.
 

E.    Nu corespunde mai bine altui diagnostic ICHD-3.

Criterii de diagnostic pentru migrena cu aură (ICHD-3): 
 

A.    Cel puțin două atacuri care să îndeplinească criteriile B-D.
 

B.    Una sau mai multe simptome de aură complet reversibile:
1.    vizual;
2.    senzitiv;
3.    tulburare de vorbire și/sau de limbaj;
4.    motor;
5.    trunchi cerebral;
6.    retinian.
 

C.    Cel puțin trei dintre următoarele șase caracteristici:
1.    cel puțin un simptom de aură se dezvoltă gradual în ≥ 5 minute;
2.    două sau mai multe simptome survin în succesiune;
3.    fiecare simptom de aură individual durează 5-60 de minute;
4.    cel puțin un simptom de aură este unilateral;
5.    cel puțin un simptom de aură este pozitiv;
6.    aura este acompaniată sau urmată în decurs de 60 minute de cefalee.
 

D.    Nu corespunde mai bine altui diagnostic ICHD-3.

Cea de-a treia clasificare internațională a cefaleelor recunoaște două tipuri de migrenă: 
 

-    migrena episodică – atacuri survenind < 15 zile/lună;
-    migrena cronică – cefalee care survine în ≥15 zile pe lună, pentru mai mult de 3 luni, și care prezintă caracteristici de cefalee migrenoasă cel puțin 8 zile pe lună (restul până la 15 zile putând fi cefalee de tip tensional) (1).
 

În cadrul migrenei episodice există subgrupele de: frecvență joasă – 1-4 zile migrenă pe lună; medie – 4-7 zile migrenă/lună; frecvență înaltă – 8-15 zile de migrenă/lună.
 

Progresia de la migrena episodică la cea cronică este determinată de: frecvența mare a episoadelor migrenoase, de ineficiența tratamentului acut al atacurilor migrenoase, abuzul medicamentos, obezitate, stres.
 

Cefaleea de abuz medicamentos este o cefalee secundară frecvent întâlnită, determinată de automedicație, cu abuz de antiinflamatoare nesteroidiene și diferite combinații ale acestora, cu abuz de derivați de ergot, dar și de triptani. 
 

Pacienții pot prezenta mai multe tipuri de cefalee, fiecare tip trebuie diagnosticat conform criteriilor IHS. Este frecventă asocierea migrenei cu cefaleea de tip tensional, la care se poate adăuga cefaleea de abuz medicamentos (1).

COMPLICAȚIILE MIGRENEI
 

• Status migrenos – definit ca un atac de migrenă dizabilitantă care durează mai mult de 72 de ore;
• Infarct migrenos – unul sau mai multe simptome de aură care survin în asociere cu o leziune ischemică cerebrală într-un teritoriu vascular adecvat, demonstrat prin neuroimagistică, debutul fiind în timpul unui atac de migrenă cu aură tipic;
• Aură persistentă fără infarct – simptome de aură care persistă pentru o săptămână sau mai mult, fără evidențierea unui infarct la examenele neuroimagistice;
• Crize epileptice declanșate de aura migrenoasă – o criză epileptică declanșată de un atac de migrenă cu aură, criză ce survine în timpul sau în decurs de o oră după aura migrenoasă.

ECHIVALENTE MIGRENOASE

Sindroame episodice care pot fi asociate cu migrena, numite și sindroame periodice ale copilăriei, sunt (1):
 

• Afectarea gastrointestinală recurentă – atacuri recurente, episodice (5), de durere abdominală și/sau disconfort, greață și/sau vomă, survenind infrecvent, cronic sau la intervale predictibile, care pot fi asociate cu migrena.
• Sindromul vomei ciclice – atacuri recurente episodice de greață intensă și vomă, de obicei stereotipe la un individ și cu apariție predictibilă în timp a episoadelor. Atacurile pot fi asociate cu paloare și letargie. Există o rezoluție completă a simptomelor între atacuri.
• Migrena abdominală – o afecțiune idiopatică observată în special la copii, cu atacuri recurente, moderate până la severe, de durere abdominală de linie mediană, asociată cu simptome vasomotorii, greață și vomă, cu durată de 2-72 de ore și cu normalitate între episoade. Cefaleea nu apare în timpul acestor episoade.
• Vertijul paroxistic benign – afecțiune caracterizată prin episoade scurte, recurente de vertij, care apar spontan, fără semne premonitorii, și se remit spontan, la copii de altfel sănătoși.
• Torticolisul paroxistic benign – episoade recurente de înclinare a capului pe o parte, probabil cu o ușoară rotație, care se remite spontan. Această condiție apare la sugari și la copii mici, cu debut în primul an de viață.

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL 
 

Migrena trebuie diferențiată de alte tipuri de cefalee primare.

Cefaleea de tip tensional este cel mai frecvent tip de cefalee primară a adultului, se caracterizează prin episoade de cefalee localizate în mod tipic bilateral, cu caracter de presiune sau strângere, de intensitate moderată sau ușoară, cu durată de 30 de minute – 7 zile. Durerea nu se agravează cu activitatea fizică, de obicei nu se asociază cu greață/vărsătură sau foto-/fonofobie.
 

Cefaleea „cluster” se caracterizează prin atacuri repetate și grupate de cefalee severe, strict unilaterale și care apar de la o dată la două zile până la de opt ori pe zi. Durerea este localizată orbital, supraorbital, temporal, cu durată de 15-180 de minute. În mod tipic, durerea este asociată cu fenomene vegetative ipsilateral, cu injectare (hiperemia) conjunctivală, lacrimație, congestie nazală, rinoree, transpirația frunții și a feței, mioză, ptoză și/sau edemul pleoapei, precum și/sau senzația de neliniște sau agitație. Sunt necesare cinci atacuri pentru a susține diagnosticul de „cluster” (ICHD-3) (1).
 

Există semne de alarmă care ridică suspiciunea unei cefalee secundare:
 

• Cefalee nou apărută care survine la un pacient cu vârsta de peste 50 de ani, care poate fi un simptom de arterită temporală sau de tumoră intracraniană, ori care survine la un copil pre-puberal;
• Cefalee progresivă, care se agravează în câteva săptămâni sau mai mult, care poate indica un proces expansiv intracranian;
• Cefalee agravată de postură sau de manevre care cresc presiunea intracraniană, care poate indica o tumoră intracraniană;
• Cefalee nou apărută la un pacient cu istoric de neoplazie, infecție HIV sau imunodeficiență.

Cefaleea reprezintă un capitol important de patologie prin prevalență și diversitate. Migrena este o afecțiune neurologică primară, cronică, dizabilitantă ale cărei diagnostic și tratament rămân o provocare pentru cercetători și clinicieni.