Într-un interviu acordat în exclusivitate ziarului Viața Medicală, conf. dr. Irina Strâmbu ne-a prezentat informații utile despre pneumopatiile interstițiale difuze (PID) și, în particular, despre fibroza pulmonară idiopatică (FPI). Discuția a avut loc la Constanța, în cadrul unui workshop de comunicare pentru jurnaliști și pentru medici de la Institutul „Marius Nasta”.

Irina Ruxandra Strâmbu este medic primar pneumolog, șef al Secţiei Clinice Pneumologie V din cadrul Institutului de Pneumoftiziologie „Marius Nasta” și conferențiar la UMF „Carol Davila” din București Are competențe în explorările funcționale respiratorii speciale și în managementul serviciilor de sănătate. Nu în ultimul rând, este un pneumolog cu ample cunoștințe despre bolile interstiţiale difuze

Ce factori caracterizează bolile interstițiale difuze care afectează plămânii?

Pneumopatiile interstițiale difuze sunt un grup mare de afecțiuni. Se spune că sunt, probabil, peste 200 de boli incluse în acest grup. Bineînțeles, există boli mai frecvente și boli rare, foarte rare și extrem de rare. Dacă mă întrebați acum, aș putea spune că nu am auzit chiar de toate. Fibroza pulmonară idiopatică este doar una dintre ele. Este printre cele mai frecvente, dacă nu chiar cea mai frecventă. Problema cea mai mare cu fibroza pulmonară idiopatică este prognosticul foarte prost.

Ce au în comun aceste boli?

Sunt boli care afectează ambii plămâni, sunt boli difuze pulmonare, cu evoluție cronică. Unele au cauză cunoscută, însă multe dintre ele sunt de cauză necunoscută. Au similitudini de manifestări clinice, manifestări radiologice, manifestări spirometrice, ceea ce ne ajută pe noi să spunem că un pacient are o pneumopatie interstiţială difuză, în primă fază, iar apoi să încercăm, folosind mijloace suplimentare, să aflăm care este boala din PID pe care o are pacientul din fața noastră.

Lipsa de aer la efort este principala manifestare în PID.

Care sunt manifestările în pneumopatiile interstițiale difuze?

Principala manifestare clinică în PID-uri este lipsa de aer, care se observă la efort, un efort pe care pacientul, cu luni sau ani în urmă, îl făcea fără probleme, iar acum gâfâie, simte că trebuie să oprească acel efort. Pe lângă asta, mai apar tuse, tuse seacă mai ales, diverse manifestări care nu sunt constante și caracteristice, cum ar fi: modificarea unghiilor (ele devin ca o sticlă de ceasornic); unii pacienți pot avea dureri articulare; alții pot avea subfebrilitate, în funcție de boala propriu-zisă.

Diagnosticul diferențial, frecvent cu BPOC

Spuneați în prezentarea dv. că în FPI poate să apară, la nivelul plămânilor, acel sunet care seamănă cu cel produs de sistemul de prindere de tip velcro sau banda cu „arici”.

Este un sunet pe care pacientul nu îl aude, ci doar medicul, prin auscultaţie atentă a bazelor plămânilor. El poate auzi acest zgomot destul de caracteristic și, de aceea, trebuie căutată cauza lui. Este atât de ușor de constatat: un pacient care se prezintă la medic se plânge de lipsă de aer la efort, care se agravează în timp. Pacientul nu are nimic altceva – asta este o altă caracteristică a fibrozei pulmonare idiopatice. Eu spun că FPI este ce este, dar este și ce nu este, adică trebuie să și excluzi alte manifestări, alte boli care ar putea să aibă manifestări similare. Deci medicul, în cabinet, poate face auscultaţia pulmonară și să aibă acest prim semnal că s-ar putea ca pacientul să prezinte o boală interstiţială sau chiar fibroză idiopatică.

Referitor la diagnosticul diferențial, cu ce alte patologii poate să semene fibroza pulmonară idiopatică (FPI)?

Manifestările inițiale ale bolii, constând în oboseală la efort și tuse, mai ales dacă apar la un domn mai în vârstă, fost fumător, pot sugera boli mult mai frecvente, cum ar fi insuficiență cardiacă sau bronhopneumopatie obstructivă cronică (BPOC). Ele sunt boli foarte frecvente la acest segment de vârstă și la cei cu aceste simptome și probabil că subdiagnosticul bolilor interstiţiale difuze, în România, este cauzat de confuzia cu aceste boli mult mai prevalente. Este explicabil că un medic de familie, de exemplu, se va gândi în primul rând la o asemenea boală și nu la FPI, care este totuși rară, dar sunt câteva elemente care pot sugera din primele întâlniri cu pacientul că poate să fie o afecțiune interstiţială pulmonară. Aceste raluri crepitante, aceste raluri în velcro se aud la plămâni în cazul fibrozei pulmonare dar nu se aud la pacienții cu insuficiență cardiacă și nici la pacienții cu BPOC care au alte manifestări ascultatorii. De asemenea, pacienții cu boli interstițiale au, la spirometrie, un sindrom restrictiv, nu o obstrucție bronșică, cum este tipic în BPOC, sau funcție normală, cum au cei cu insuficiență cardiacă. Totodată, radiografia pulmonară poate să fie de ajutor, cu o condiție: medicul clinician să își arunce și el un ochi pe această radiografie și să nu se mulțumească doar cu o bucată de hârtie scrisă de medicul radiolog.

HRCT – cu slice-uri de 1 mm

Care sunt investigațiile care trebuie făcute în cazul în care se suspectează PID sau FPI?

Cap de listă este tomografia computerizată cu înaltă rezoluție (HRCT). Asta înseamnă tomografie computerizată cu secțiuni subțiri, ideal de 1 milimetru, care, cu aparatele performante din prezent, pot să îți ofere o imagine foarte în detaliu a structurii parenchimului pulmonar și să îți arate că există o boală interstiţială. Mai mult de atât, CT poate să îți spună care dintre aceste boli pare să fie. În prezent, ea este destul de accesibilă. Insistența mea ar fi că, dacă un medic se gândește să trimită un pacient pentru o tomografie computerizată în această suspiciune, trebuie să solicite de la bun început secțiuni subțiri, astfel încât să nu fie nevoit să iradieze pacientul din nou, pentru a căpăta aceste informații de care are nevoie.

Se mai fac și alte teste? Ați menționat spirometria.

În afară de HRCT, mai sunt necesare probe funcționale complexe, adică nu numai spirometria, care arată reducerea volumelor pulmonare, ci și măsurarea difuziunii alveolo-capilare. Rezultă un parametru numit DLCO (diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide), care este scăzut chiar înaintea scăderii volumelor pulmonare. Este un test care poate destul de precoce să îi arate medicului afectarea interstiţială pulmonară. Apoi, avem bronhoscopia cu lavaj bronho-alveolar, care poate să pună deja diagnosticul în unele dintre pneumopatiile interstiţiale difuze, cum ar fi sarcoidoza, pneumonita de hipersensibilitate, care sunt boli mai frecvente, sau pune diagnosticul în boli mai rare. Și, în cele din urmă, putem avea nevoie de biopsie pulmonară. Ea nu mai este în prezent standardul de aur al diagnosticului acestor boli, de când progresele tehnologice au pus tomografia computerizată mult mai mult în valoare.

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală îngrozitoare. Dacă este netratată, ea duce la deces în câțiva ani. În trei, patru, cinci ani, pacientul moare. Până să moară, el are o alterare profundă a calității vieții. Faptul că își observă progresia către invaliditate, către imobilizarea în casă, nevoia de oxigen – toate acestea sunt o dramă personală foarte mare și fiecare pacient cu FPI este un caz dramatic în sine.

Discuția multidisciplinară, standardul de aur

Există un standard de aur în diagnosticul PID?

Standardul de aur al diagnosticului este, cum spunem noi, discuția multidisciplinară: evaluarea elementelor clinice de către un pneumolog experimentat, evaluarea detaliilor imagistice de către un medic radiolog cu expertiză în plămâni și în bolile interstiţiale și discuția în colectiv între acești doi specialiști, care trebuie să se pună de acord cu cel mai probabil diagnostic.

Care este recomandarea pe care o faceți medicului de familie care întâlnește un astfel de pacient?

Recomandarea este ca un medic de familie, când are un pacient de acest gen, să îl îndrume către un pneumolog. Lucrul ăsta este ușor în București, este ușor în Cluj, în Iași. S-ar putea să nu fie la fel de ușor într-o regiune rurală, care are la îndemână un spital orășenesc mic, unde este un medic internist. Deci, va trimite pacientul la medicul internist, să hotărască acela dacă pacientul are ceva la inimă sau are ceva la plămâni. Aici este tristețea pe care o simt, este impresia mea, care nu este dovedită de fapt. Este doar o percepție generată din faptul că sunt atât de puțini pacienți care ajung până la urmă să fie diagnosticați cu PID. E percepția mea că acolo se întâmplă ceva, și anume că medicul internist îi pune un diagnostic pe care nu îl reverifică el însuși, mai târziu, în caz că pacientul nu evoluează bine. Dacă pacientul nu are o evoluție așa cum te-ai aștepta, ar trebui să te oprești, să reconsideri situația lui și să încerci să îndrumi pacientul mai departe.

Se poate spune că numărul pacienților cu PID este subestimat?

Da, așa este, sunt mult mai mulți. Am avut o speranță în momentul în care au apărut și în România medicamentele antifibrotice, care le deschid o perspectivă extraordinară acestor pacienți, nu către vindecare, ci către o supraviețuire mai lungă și o viață de o calitate mai bună, cu cât boala este diagnosticată mai precoce. Impresia mea a fost că în momentul în care există la coada acestor eforturi un tratament posibil, atunci mult mai mulți pacienți vor fi îndrumați către un pneumolog și către centrele de expertiză și de diagnostic din țară, pentru că există un tratament. Totuși, lucrul acesta nu s-a întâmplat. Avem doi ani și jumătate de când avem aceste medicamente, avem mai puțin de 150 de pacienți pe tratament, deși la prevalența europeană extrapolată la populația românească ar trebui să avem cel puțin 2.500 de pacienți cu fibroză pulmonară idiopatică. Nu sunt mulți.

„O boală urmărită de ghinion”

Cum stă România în ceea ce privește medicamentele antifibrotice?

Sunt două tipuri de medicamente antifibrotice care sunt folosite pe plan mondial și în România. La acest capitol stăm foarte bine. Am avut o mică întârziere în aprobarea acestor medicamente, câte doi sau trei ani față de restul comunității europene. Medicamentele sunt foarte costisitoare, totuși sunt decontate integral de Ministerul Sănătății printr-un program național dedicat. Din păcate, medicamentele nu fac altceva decât să stagneze progresia bolii, să păstreze pacientul în statusul în care tu, ca medic, l-ai prins în momentul în care i-ai pus diagnosticul. Ele nu reușesc să întoarcă înapoi fibroza sau să vindece pacientul. Acesta este nivelul mondial al cercetării în acest domeniu și aș spune că FPI este urmărită de ghinion. În afară de faptul că este o boală îngrozitoare, cercetarea în acest domeniu se face de peste 20 de ani, pe diverse molecule, care mai de care mai sofisticate și mai interesante și care, din păcate, au eșuat – unele, lamentabil. Unele studii a trebuit să fie oprite precoce, pentru că molecula făcea mai mult rău decât bine. Este o provocare foarte mare pentru cercetarea medicală.

Ce șanse de a duce o viață normală are pacientul cu FPI diagnosticat precoce?

Un pacient care este autonom, se îngrijește singur, are o viață socială și care constată că are fibroză pulmonară idiopatică atunci când prezintă doar o mică scădere a volumelor pulmonare are șanse ca pe tratament să își adauge minimum șapte ani de viață. Studiile clinice care s-au făcut cu unul dintre aceste medicamente – primul care a fost pe piață – au avut niște studii de continuare. Pacienții care au fost incluși în ele și cărora li s-a dat medicamentul în viața de zi cu zi au avut expuneri la medicament de peste 10 ani. Este absolut încurajator ca pacienții aceștia cu FPI să fie diagnosticați cât mai repede și asta nu putem face decât popularizând informațiile despre faptul că această boală există, atât în rândul medicilor, cât și în rândul pacienților.

În medicina mondială, în ultimii 10 ani, pneumopatiile interstițiale difuze au devenit subiecte din ce în ce mai de interes. Dacă acum 10-12 ani păream a fi o ciudățenie care se interesează de niște boli rare, în prezent, toată lumea vrea să fie informată, vrea să știe cât mai multe despre ele. Există o comunitate internațională – eu le zic «interstițioșii» – un grup de medici și cercetători foarte simpatici din Europa și din toată lumea, care au întâlniri periodice. Mă bucur să fac parte din această comunitate.

Grupuri de persoane la risc pentru FPI

Fibroza pulmonară idiopatică apare mai ales la bătrâni, majoritatea pacienților având vârste peste 60 - 65 de ani. Boala este „ca un proces mai rapid de îmbătrânire a plămânilor față de restul corpului”. FPI apare la foștii fumători sau la fumători într-o proporție similară cu BPOC, deci fumatul pare a fi un factor de risc important. Bărbații sunt ceva mai afectați decât femeile, proporția pe sexe fiind de 60% - 40%, explică medicul pneumolog.

Nu există o diferență semnificativă în ceea ce privește mediul din care provin pacienții (rural vs. urban). Unii pacienți cu FPI au un istoric de expuneri la substanțe industriale, la pulberi metalice, dar acesta nu este un factor exclusiv. „Eu am avut și pacienți agricultori, fără niciun fel de expunere la astfel de pulberi. Din acest motiv se numește idiopatică: pentru că nu cunoaștem cauza. Cu siguranță că există o predispoziție genetică, dar par să fie implicați și alți factori care nu au fost încă identificați”, a conchis conf. dr. Irina Strâmbu.