Masa tumorală s-a dezvoltat pe parcursul a cinci ani, conform afirmaţiilor bolnavei, limitând drastic mobilitatea acesteia. Aspectele histopatologice și testele de imunohistochimie au stabilit diagnosticul de tumoră lipomatoasă atipică (liposarcom bine diferenţiat lipoma-like). Evoluţia ulterioară a fost lipsită de complicaţii, cu recăpătarea mobilităţii de deplasare și cu reinserţie socială.
Liposarcoamele sunt tumori mezenchimale cu afectare mai frecventă a părţilor moi, cu localizări în ţesutul adipos al extremităţilor (75%), dar și retroperitoneale (22%). Deseori, tumorile lipomatoase se dezvoltă în musculatura extremităţilor, cu aspect polilobat, întretăiat de benzi fibroase, alternând cu zone gelatinoase, mixoide. Deseori sunt încapsulate, dar se remarcă totuși prin agresivitate locală. Liposarcoamele au o componentă formată din adipocite mature și tinere, dar cu atipii celulare, alăturate unei componente stromale. În funcţie de raportul dintre aceste componente, se descriu diferite variante morfologice.

Intervenţia:

Excizie a tumorii lipomatoase gigante de perete abdominal anterior (18 kilograme)
Data: 8 august 2017
Echipa operatorie:
Operator principal: prof. dr. Eugen Brătucu
Operatori secundari (ajutoare): doctorii Dan Subţirelu, Mihnea Alecu, Sînziana Ionescu
Asistent bloc operator: Raluca Negroiu
Echipa anestezie:
Medic anestezist: dr. Luminiţa Udrea
Asistent anestezie: Mihaela Brăgădireanu

Raport de caz

O pacientă de 43 de ani cu obezitate morbidă (IMC = 60,55), greutate - 155 kg, înălţime - 163 cm, s-a prezentat în 27 iulie 2017 pentru apariţia unui șorţ abdominal care a început să se dezvolte în urmă cu cinci ani. Masa tumorală s-a dezvoltat progresiv, ajungând, la momentul prezentării la medic, cu polul inferior până la glezne (fig. 1a).

Treptat, s-a instalat un handicap care a limitat posibilităţile de deplasare ale pacientei, inclusiv mobilitatea acesteia, și posibilităţile de realizare a igienei personale. În timp, bolnava a devenit greu deplasabilă și dependentă de poziţionarea în pat. În plus, în ultimul an a survenit o tromboflebită profundă a membrului pelvin drept, prin obstrucţia trombotică a venei femurale comune. O examinare prin tomografie computerizată abdominală anterioară intervenţiei cu trei luni – efectuată în 20 aprilie 2017 – arăta viscere intra- și retroperitoneale normale, importantă hipertrofie a ţesutului celular subcutanat în regiunea subombilicală, asociind edem și îngroșare considerabilă (fig. 2a).

Palparea masei tumorale oferă senzaţia de elastic-renitentă. Baza de implantare largă a formaţiunii se afla în ţesuturile moi ale abdomenului subombilical.

Paraclinic

Investigaţiile paraclinice au fost în parametri normali. Se repetă în spital CT toraco-pulmonar, de abdomen, pelvis și coapse (3 august 2017). Rezultatul este următorul: „Viscerele toraco-abdominale fără modificări, uter cu structură neomogenă, ovare polichistice. Se notează hipertrofia mușchilor abdominali inferiori, superior de simfiza pubiană pe partea stângă, cu multiple traiecte vasculare prezente la acest nivel (circulaţie colaterală). Formaţiune cu structură lipomatoasă, masivă, dezvoltată de la nivel abdominal anterior către caudal, proiectându-se pe faţa anterioară a coapselor bilateral, cu prezenţa de densificări în benzi în porţiunea sa stângă. Vena iliacă externă dreaptă cu dimensiuni reduse, cu traiect filiform, cu aspect de tromboză veche. Vena femurală dreaptă cu dimensiuni reduse (aspect CT trombotic)” (fig. 3).

Pre- și intraoperator

După o pregătire preoperatorie prin anticoagulare, pentru a preveni accidentele tromboembolice, după evaluare în cadrul comisiei multidisciplinare, consult ginecologic (pentru fibromatoza uterină descrisă la CT) și după consult de chirurgie vasculară (pentru tromboza veche de venă femurală dreaptă), s-a intervenit chirurgical în 8 august 2017.
Intervenţia a constat în ablaţia masei tumorale. Intraoperator, s-a constatat că inserţia acesteia se realiza la nivelul întregii suprafeţe a ţesuturilor adipoase ale abdomenului inferior. Mai mult, lateral stâng de linia pubo-ombilicală, s-a înregistrat o zonă mai densă a acestei inserţii, pe o suprafaţă cu diametrul de 5 cm, pornind de la nivelul aponevrozei anterioare a mușchilor drepţi abdominali. În această zonă, s-a îndepărtat și aponevroza pe circa 10 cm2. Planul muscular nu era interesat. Tumora a cântărit 18 kg, pacienta a rămas cu obezitate de grad IV, fără recidivă tumorală, evaluarea făcându-se la un an postoperator.
Intraoperator, s-a efectuat examen extemporaneu din zona de inserţie tumorală, cu o piesă de 6/4 cm. Aceasta e relevat proliferare tumorală mezenchimală cu atipii celulare moderate.

Examen histologic

Examenul histologic la parafină evidenţiază, macroscopic, o proliferare mezenchimală ce constituie o tumoră gigant (18 kg) localizată în ţesutul adipos subombilical și dezvoltată caudal, anterior de membrele inferioare, ca un șorţ ce ajunge la glezne. S-a efectuat rezecţia integrală a masei tumorale. Histologic, se constată: fragmente tumorale constituite din insule inegale de adipocite mature, unele atipice, despărţite de septuri fibrovasculare, în care sunt incluse rare celule atipice.
Aspectul histologic este de fibrolipom cu rare atipii celulare și cu proces inflamator cronic difuz. Din baza tumorii, rezultatul HP a evidenţiat ţesut fibroconjunctiv adipos cu proces infamator cronic. Lipsesc necrozele tumorale, iar ţesutul aponevrotic nu prezintă modificări structurale. Tumora nu a depășit aponevroza și nu a infiltrat-o.
Tumor differentiation score = 1, mitotic index score = 1, tumor cell necrosis score = 0, final grade score = 1. Marginile de rezecţie au fost indemne de ţesut tumoral. Controlul clinic, CT și biochimic la un an postoperator au avut rezultate în limite normale.
Examenul imunohistochimic (IHC) – s-au utilizat anticorpii:
- CD34 – rezultat pozitiv în reţeaua vasculară intratumorală;
- MDM2 – pozitiv nuclear difuz în leziune;
- p16 – pozitiv nuclear în leziune;
- S100 – pozitiv difuz în leziune.
Aspectele histopatologice și testele IHC susţin diagnosticul de tumoră lipomatoasă atipică (liposarcom bine diferenţiat lipoma-like) (fig. 4).

Discuţii și concluzii

Liposarcoamele se clasifică histologic în: bine diferenţiate (lipoma-like sau typical lipomatous tumor), cu celule rotunde, dediferenţiate și pleiomorfe.
Liposarcoamele se încadrează în grupa tumorilor lipomatoase, o grupă destul de complexă, în care se regăsesc: hibernomul (tumora benignă vestigială a ţesutului adipos), tumori fibrohistiocitare, angio- și miolipoame, lipoame atipice, lipofibromatoza, lipoblastoame, spindle cell lipoma, liposarcoame. Cazul prezentat de noi se încadrează în categoria liposarcoamelor cu sediu atipic, varianta bine diferenţiată (well-differentiated liposarcoma). Varietatea respectivă este o tumoră definită ca având originea în ţesutul adipos matur, prezentând atipii celulare și având localizări în afara umerilor, cefei și toracelui posterior.
În literatura de specialitate, aceste tipuri tumorale sunt cunoscute sub diverse denumiri: liposarcom bine diferenţiat, liposarcom lipoma-like, tumoră lipomatoasă atipică, lipom atipic, liposarcom scleros, liposarcom inflamator.
Histologic, sunt descrise atipii celulare ale adipocitelor, prezentând nuclei mari și neregularităţi, cu cromatină densă și „murdară”, cu pseudoincluzii. Se identifică lipoblaști cu nuclei hipercromatici, vacuole citoplasmatice care amprentează nucleul. Tumora conţine zone fibroase și/sau mixoide, concomitent cu arii de inflamaţie cronică, inflamaţie foarte accentuată și exprimată prin celule limfo-plasmocitare. Nu rareori se înregistrează zone de necroză.
Componenta nonlipomatoasă a tumorii este reprezentată de arii de fibromatoză cu caracter de fibrosarcom cu grad scăzut de malignitate.
Liposarcomul bine diferenţiat, cazul pacientei noastre, poate evolua spre dediferenţiere histologică, în sensul apariţiei unei prevalenţe a componentei sarcomatoase, nonlipogenice. Frecvent există zone mixoide, zone pleiomorfe sau cu celule rotunde, situaţie în care se apreciază că leziunea este malignă, cu potenţial de metastazare.
Unii autori consideră că liposarcomul bine diferenţiat este o tumoră din grupa intermediară, situată între benign și malign. Cele dediferenţiate, mixoide, cu celule rotunde și pleiomorfe sunt apreciate ca maligne, cu potenţial metastazant.
Majoritatea liposarcoamelor bine diferenţiate sunt localizate în musculatura extremităţilor (75%), aproximativ 20% sunt plasate retroperitoneal și circa 5% în zonele inghinale. Mult mai rar, aceste tumori se pot găsi subcutanat, ca în cazul pacientei noastre.
Rezultă faptul că tumorile ţesutului adipos cu atipii citologice, cu localizări în ţesutul gros subcutanat, dar în afara gâtului, umerilor și spatelui, sunt extrem de rare.
Liposarcoamele lipoma-like (tu­mori sarcomatoase atipice sau liposarcomul bine diferenţiat) se caracterizează prin recurenţe postoperatorii rare, risc de dediferenţiere mic și un comportament nonagresiv.
Conform ghidurilor ADASP (Association of Directors of Anatomic and Surgical Pathology), tumorile lipomatoase atipice pot fi considerate a low-grade cancer.
Anatomopatologii le încadrează după o serie de criterii, între care enumerăm: scorul diferenţierii, indexul mitotic, scorul de necroză, scorul (gradul) final (care reprezintă suma scorurilor precedente). În funcţie de acest scor final, se apreciază agresivitatea și prognosticul.
La această clasificare se adaugă și o serie de criterii imunohistochimice (IHC). Tumorile lipomatoase bine diferenţiate sunt obligatoriu definite de o serie de markeri moleculari pozitivi: CD34, S100, p16, MDM2, CDK4.
Testarea IHC permite stabilirea diagnosticului diferenţial cu alte tumori având componentă adipoasă, benigne sau maligne. Încadrarea diagnostică a pacientei noastre s-a bazat pe rezultatele IHC.
Cazul prezentat are particularitatea faptului că tumora lipomatoasă atipică s-a dezvoltat într-o localizare neobișnuită și a căpătat o dimensiune gigant, care a condus la invaliditate prin handicap motor.
Autorii mulţumesc prof. dr. Sabina Zurac (șef serviciu anatomie patologică la Spitalul Clinic Colentina) pentru opinia secundară oferită în acest caz și pentru imaginile regăsite în fig. 4.