Rabdomiosarcomul (RMS) este o tumoră
malignă mezenchimală sau epitelială (rinichi, plămân, uter, sân, ovar),
ce prezintă parţial diferenţiere mioblastică, cu tendinţa de a se
diferenţia spre celula musculară striată. Uneori, RMS se poate
diferenţia condroid sau osteoid. Este caracterizat printr-un aspect
histologic variat, ce merge de la celule rotunde nediferenţiate până la
mioblaşti, în diverse faze de diferenţiere.
Există trei varietăţi de RMS, în funcţie de aspectul macroscopic şi
histologic: embrionar, alveolar şi pleiomorf. Cel mai frecvent tip este
cel embrionar, urmat de cel alveolar. RMS pleiomorf este mai frecvent la vârsta adultă, dar este un sarcom foarte rar.
EPIDEMIOLOGIE. În SUA, incidenţa anuală este de 6/1.000.000 (aproximativ 250 de cazuri) la copiii mai mici de 15 ani.
RMS reprezintă aproximativ 20% din sarcoamele ţesuturilor moi. Este cel
mai frecvent sarcom al ţesuturilor moi la pacienţi cu vârsta sub 20 de
ani. Are predilecţie pentru sexul masculin, în special copii şi tineri.
RMS embrionar are cea mai mare frecvenţă de la naştere până spre 15
ani, varianta alveolară domină la vârsta de 10–25 de ani, iar cea
pleiomorfă domină la vârsta adultă.
LOCALIZARE.
Zonele cele mai afectate sunt: capul (orbitele), gâtul, regiunea
uro-genitală (vezica, funiculul spermatic, prostata, vaginul), canalele
biliare, retroperitoneul, muşchii trunchiului şi muşchii membrelor. La
nivelul membrelor întâlnim 20–25% din numărul total al localizărilor
RMS. Diagnosticul necesită un consult interdisciplinar complex, bolnavul
fiind examinat de diverşi specialişti: pediatru, chirurg pediatru,
orelist, oftalmolog, urolog, chirurg generalist şi ortoped.
RMS embrionar predomină la nivelul capului şi gâtului, la nivelul tractului urinar şi în retroperitoneu.
RMS alveolar predomină la nivelul membrelor.
RMS pleiomorf predomină la nivelul membrelor, în special al coapselor.
RMS localizat la nivelul membrelor este întâlnit cu frecvenţă egală la
membrele superioare (în special antebraţ şi mână) şi membrele inferioare
(în special la nivelul piciorului). (...)
Mai multe detalii în ziarul nostru, Viaţa medicală.
