Fibroza pulmonară nu este o boală atât de veche, primele mențiuni datând din secolul al XIX-lea, pe studii necroptice. Fibroza pulmonară nu este de fapt o singură boală, ci un grup ce cuprinde aproximativ 200 de maladii, numite generic pneumopatii interstițiale difuze (PID). Acestea împărtășesc afectarea difuză a parenchimului pulmonar, dispneea progresivă de efort și sindromul funcțional restrictiv. În ansamblu, PID sunt maladii rare, iar divizarea într-o mare diversitate de diag­nostice le face pe fiecare în parte și mai puțin prevalente, până la nivelul de boli orfane. Diagnosticul se bazează pe suspiciunea clinică, confirmarea prin tomografie computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) și discuția multidisciplinară într-un centru de expertiză.

Cunoașterea fibrozei pulmonare a făcut progrese consistente în ultimele decenii, înțelegerea mecanismelor patogenice mergând în paralel cu definirea mai acurată a maladiilor din cadrul PID, sprijinită și prin dezvoltarea tehnologiei imagistice, în paralel cu cercetarea în domeniul medicamentului.

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) ocupă o poziție fruntașă în grupul PID, fiind considerată cea mai frecventă PID idiopatică și având o evoluție constantă către extensie a fibrozei, insuficiență respiratorie și deces prematur. Se considera că decesul survine la 3-5 ani după diagnostic, în lipsa tratamentului, adică un prognostic mai sever decât al multor cancere. Prevalența FPI în Europa este apreciată a fi între 9,4 și 19,7/100.000 locuitori.

Grupul mare al PID cuprinde o multitudine de maladii: alte idiopatice (pneumonita nespecifică, pneumonita criptogenică în organizare), pneumonita de hipersensibilitate, PID induse medicamentos (în creștere, ca urmare a folosirii terapiilor biologice în oncologie), afectarea interstițială pulmonară din cadrul bolilor autoimune (artrită reumatoidă, sclerodermie, boala Sjögren, miopatii etc.), precum și maladii rare (limfangioleiomiomatoză, histiocitoză cu celule Langhans, proteinoză alveolară, vasculite etc.).

Diferitele PID pot fi idiopatice sau pot avea o cauză cunoscută. Din fiecare entitate însă, se selectează un subgrup de pacienți care vor avea evoluție progresivă spre fibroză, în ciuda tratamentului optim. Deși se recunosc caracteristici imagistice și clinice care diferențiază aceste situații de FPI, în cele din urmă plămânii acestor pacienți tind să semene cu cei ai pacienților cu FPI, cu un ritm de declin funcțional mai lent.

S-au făcut constant eforturi de a identifica elemente precoce care să indice riscul de evoluție fibrozantă. Acestea par a fi istoricul de fumat, sexul masculin și extensia bolii pulmonare, dar cel mai important element de risc pare să fie prezența pe HRCT, de la debut, a elementelor sugestive de fibroză, adică bronșiolectazii de tracțiune, reticulații periferice, chisturi încadrabile în modelul „fagure de miere”.

După îndelungate cercetări, în cele din urmă au fost identificate câteva molecule capabile de a încetini agravarea fibrozei pulmonare. Astfel, din 2015 (în România, din 2017) sunt disponibile pirfenidona și nintedanib, iar din 2025 este disponibil în Statele Unite nerandomilast. Aceste molecule, indicate pentru tratament pe viață la pacienții cu FPI și PID fibrozante progresive, nu ameliorează simptomele, nu cresc capacitatea vitală și nu fac fibroza să dispară. Ele nu reușesc decât să stopeze sau să încetinească devoltarea țesutului fibros în parenchimul pulmonar și să „înghețe” statusul pacientului la momentul începerii tratamentului.

Pentru că vorbim de boli progresive, devine mai mult decât evidentă nevoia unui diagnostic cât mai precoce, pentru a iniția tratamentul la un pacient fără insuficiență respiratorie, cu o capacitate de efort care îi permite activități normale profesionale, casnice și sociale. Un diagnostic precoce înseamnă menținerea pe termen lung, cu tratament, a unei calități a vieții cât mai bune, prevenția exacerbărilor și, în cele din urmă, prelungirea supraviețuirii.

În România, la 9 ani de la introducerea antifibroticelor cu decontare integrală prin program național terapeutic, continuăm să cunoaștem și să tratăm doar aproximativ 10% din numărul estimat de pacienți, iar în majoritatea cazurilor diagnosticul se face în stadii avansate ale fibrozei, cu beneficiu minim pe calitatea vieții și pe supraviețuire.

De ce? Pacienții pot amâna prezentarea la medic, de teamă sau considerând că de vină este vârsta. Medicii pot confunda dispneea de efort și tusea seacă cu maladii mai prevalente, ca BPOC sau insuficiența cardiacă, pierzându-se timp prețios cu tratamente inhalatorii sau cardiologice inutile. Din păcate, mulți medici recunosc fibroza, dar spun pacientului fie că aceasta e o boală banală, fie că oricum nu se poate face nimic.

Fibroza pulmonară trebuie suspectată la pacienți cu dispnee de efort accentuată progresiv, cu raluri crepitante bazal bilateral, spirometrie normală sau cu restricție, modificări interstițiale periferice pe radiografia pulmonară, scăderea saturației la efort. Suspiciunea trebuie urmată de un examen HRCT și trimiterea pacientului către un centru de expertiză în PID.

Septembrie este luna de conștientizare a fibrozei pulmonare. În acest an, sloganul campaniei #BreathingLife, „Don’t normalise breathlessness. Question it”, ne îndeamnă să nu luăm dispneea ca pe ceva normal, ci să o cercetăm.