Autentificare

Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!

Căutare:

Căutare:

Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

Sindromul LOCKED-IN

Viața Medicală
Acad. Constantin POPA luni, 24 octombrie 2011

Sindromul locked-in se caracterizează prin tetraplegie, diplegie facială şi anartrie, la pacienţi vigili, cu păstrarea conştiinţei şi a facultăţilor intelectuale. Despre etiologia lui şi erorile de diagnostic, prognostic, evoluţie, calitatea vieţii acestor pacienţi discută dl acad. Constantin Popa, în cadrul rubricii „Creierul vascular“.

 

   Recunoaşterea sindromului locked-in în semiologia accidentelor vasculare cerebrale este rară şi implică experienţa în domeniul stroke-ului. Ignorarea sindromului sau confuzia acestuia cu stările de comă şi mutismul akinetic sunt întâlnite frecvent. Adesea, cea mai importantă constatare este reprezentată de concluzia serviciilor de terapie intensivă, că bolnavul s-ar afla în stare de inconştienţă. Ne putem imagina consecinţele care decurg din aceasta, dacă ne referim doar la problema prelevării de organe pentru transplant, în care absenţa conştienţei este unul din criteriile de decizie. Acestea sunt câteva din motivele care m-au determinat să abordez acest subiect, care se adresează tuturor medicilor din serviciile de urgenţă, inclusiv din unităţile de stroke recent înfiinţate. În alt sens, dezvoltarea tehnologică modernă, care a ajuns la cunoaşterea in vivo a organismului uman până la nivelul structurilor celulare şi moleculare, nu poate înlocui întotdeauna elementele de semiologie, atât de relevante în leziunile nevraxiale.
   Sindromul locked-in (LIS), descris de F. Plum şi J. B. Bosner în 1966 (1), descrie pacienţii care se află într-un anumit sens „închişi în interior“ – în literatura franceză „syndrome de verrouillage“ sau pseudocomă. Sindromul se caracterizează printr-un tablou clinic ce cuprinde tetraplegie, diplegie facială şi anartrie, la pacienţi vigili, cu păstrarea conştienţei şi a facultăţilor intelectuale, aceştia neputând comunica decât prin clipire sau prin mişcări palpebrale. Este vorba, în fapt, de o paralizie supranucleară bilaterală prin întreruperea căilor corticospinale şi corticobulbare, făcând imposibil controlul motor voluntar al celor patru membre şi comunicarea verbală sau gestuală, lăsând pacientului posibilitatea de a comunica starea sa de conştienţă numai prin mişcările de verticalitate ale ochilor sau clipire, datorită prezervării nucleilor motori ai nervului III (oculomotor comun). Substratul neuroanatomic este reprezentat de leziunile bilaterale ale părţii ventrale pontine. Denumirile de „sindrom ventral protuberanţial“, ce indică sediul leziunii (foarte adesea de origine vasculară), şi „stare de de-eferentare“, absenţa expresiei motorii, sunt folosite de unii autori (2). În 1995, grupul de studiu interdisciplinar pentru traumatismele craniene şi pacienţii pauci-relaţionali din cadrul American Congress of Rehabilitation Medicine (ACRM) a adoptat următoarea definiţie pentru LIS: „tablou clinic observat la un pacient conştient (...) care asociază persistenţa mişcărilor verticale palpebrale şi oculare şi integritatea funcţiilor superioare şi afectarea severă a vorbirii (dizatrie, hipofonie, anartrie) şi paralizia completă sau parţială a celor patru membre şi, în consecinţă, o comunicare bazată în principal pe mişcările oculopalpebrale“ (3). Această definiţie insistă asupra aspectului funcţional al deficitului şi se îndepărtează de descrierea iniţială a LIS complet, clasic, pentru a îngloba anumite forme de LIS incomplete.
   O primă clasificare a LIS a fost propusă de Bauer, în 1979, pe baza severităţii handicapului motor şi verbal (4). Sunt descrise astfel: • LIS clasic, caracterizat prin imobilitate totală cu excepţia mişcărilor verticale ale globilor oculari şi a clipirii pleoapelor • LIS incomplet – pacientul prezintă relicve de motricitate voluntară • LIS complet – pacientul suferă de imobilitate completă, inclusiv toate mişcările oculare, cu păstrarea conştienţei.
   Reluând criteriile stabilite de ACRM, Laureys şi colab. (5) clasifică pacienţii în: • LIS adevărat, ce corespunde criteriilor ACRM (LIS clasic după Bauer) • LIS incomplet – tablou iniţial de LIS adevărat la pacienţii care în primele săptămâni sau luni au recuperat suficient pentru a nu mai putea fi încadraţi în LIS adevărat • LIS +, care cuprinde pacienţii cu tablou de LIS clasic sau incomplet, la care se adaugă şi alte simptome, în urma unei alte afectări a sistemului nervos central: afectarea verticalităţii privirii în LIS complet descris de Bauer, sindrom cerebelos, tulburările funcţiilor superioare prin suferinţă ischemică vertebrobazilară extinsă la teritoriul bitalamic.

Etiologie şi erori de diagnostic

   Etiologia cea mai frecventă a sindromului locked-in este patologia vasculară: fie tromboza ocluzivă de arteră bazilară, fie hemoragia pontină (86% în baza de date ALIS – Association du Locked-In Syndrome, Franţa). O altă cauză de LIS o reprezintă traumatismele (6% în baza de date ALIS). Dacă practicianul nu este familiarizat cu semnele şi simptomele LIS, diagnosticul poate fi eronat şi pacientul considerat în comă, în stare vegetativă sau în mutism akinetic.
   Într-un studiu realizat de Leon-Carrion şi colab. cu privire la pacienţii încadraţi în ALIS (6), se observă că prima persoană care realizează că pacientul este conştient şi poate comunica prin intermediul mişcărilor oculare este cel mai adesea un membru al familiei (55% din cazuri) şi nu medicul (doar 23% din cazuri). Intervalul dintre accidentul vascular cerebral şi diagnosticul LIS a fost în medie de două luni şi jumătate, unii pacienţi fiind diagnosticaţi chiar şi după patru ani.

Supravieţuire şi mortalitate

   Mortalitatea este crescută în cazul bolnavilor cu LIS în faza iniţială (76% în primul an pentru cazurile vasculare şi 41% pentru cazurile non-vasculare), iar cele mai multe decese apar în primele patru luni. Datele ALIS arată că rata mortalităţii globale este de 81% în primul an şi 41% în al doilea. În schimb, odată depăşit primul an, supravieţuirea pe termen lung ajunge la 80% după zece ani şi la 40% după 20 de ani. Durata medie de supravieţuire este de 6 +/- 4 ani. Baza de date ALIS arată că nu există o corelaţie semnificativă între vârstă şi accidentul vascular şi nici cu durata supravieţuirii. Cauzele de deces semnalate au fost cel mai adesea de natură infecţioasă. Accidentul vascular cerebral ulterior de trunchi cerebral (10%), refuzul pacientului de a se alimenta şi de a se hidrata artificial (10%) reprezintă alte cauze de deces (2).

Prognostic şi evoluţie

   Recuperarea motorie în LIS de origine vasculară este, de obicei, foarte limitată, mai rapidă pentru cazurile de origine non-vasculară. Recuperarea mişcărilor orizontale de urmărire ale privirii în primele patru săptămâni ulterioare accidentului este considerată un element de bun prognostic. Când este vorba de LIS cronic, în ciuda unui deficit motor persistent şi sever, practic toţi pacienţii au redobândit un anumit control distal al mişcărilor degetelor, permiţând adesea utilizarea funcţională. Ameliorarea motorie urmează o progresiune distală cu extindere proximală şi include o hipotonie axială. LIS este rar luat în discuţie de clinicieni privitor la un eventual mecanism de reeducare. În plus, nu există recomandări coerente cu privire la acest aspect (2). Un studiu italian realizat de Casanova şi colab. a arătat că măsurile de reeducare intensivă şi care încep cât mai precoce posibil ameliorează starea funcţională şi reduc mortalitatea (7). Aceste rezultate sunt în acord cu observaţiile retrospective preliminare ale asociaţiei germane pentru LIS ca şi cu cele ALIS, dar necesită confirmare prin studii prospective controlate.
   Cu toate că acest aspect este adesea necunoscut de medici în timpul perioadei acute şi în pofida recuperării motorii limitate, mulţi pacienţi revin la domiciliu într-o stare adesea bună. Datele ALIS arată că 44% din pacienţi supravieţuiesc la domiciliu. Pacienţii revin la domiciliu după un interval mediu de 2 +/– 16 ani. Rezultatele obţinute la 95 de pacienţi arată o recuperare moderată semnificativă a mişcărilor capului la 92% din aceştia; 65% prezentau o mişcare uşoară la unul din membrele superioare şi 74% la membrele inferioare. Jumătate din pacienţi recapătă o anumită comunicare orală şi 95% pot vocaliza sunete neinteligibile. 81% din pacienţi pot utiliza un mijloc tehnologic de comunicare.
   Nivelul de îngrijiri rămâne intensiv pentru bolnavii supravieţuitori cu LIS. Într-un studiu pe 50 de pacienţi, 16 beneficiau de îngrijirea unei persoane specializate o dată pe zi, 28 de două ori pe zi şi 6 de trei ori pe zi. 33 beneficiau de şedinţe de kinetoterapie cel puţin de cinci ori pe săptămână şi 28 – de şedinţe de ortofonie de trei ori pe săptămână. Aproape toţi pacienţii (48) acuzau spasticitate, 37 dificultăţi de deglutiţie, 33 sialoree şi 30 dificultăţi respiratorii diverse. Pe baza datelor ALIS, aproape toţi subiecţii cu acest sindrom au suferit iniţial o traheotomie (45), dar din aceştia în două treimi din cazuri s-a putut renunţa la traheostomie. Intervalul mediu de decanulare este de 14 +/– 16 luni (într-un interval de la două săptămâni la cinci ani). Proporţiile se inversează atunci când ne referim la gastrostomie, constantă iniţial pentru toţi bolnavii cu LIS: s-a putut renunţa la aceasta la 29 de pacienţi. Intervalul mediu înainte de renunţarea la gastrostomie a fost în LIS de 18 +/- 12 luni (două săptămâni – şase ani).

Funcţiile cerebrale reziduale

   Într-un studiu realizat de ALIS în 2002 asupra bolnavilor cu LIS cronic, 86% din aceştia prezentau un nivel bun al atenţiei; toţi pacienţii puteau să privească un film la televizor şi, de asemenea, să se orienteze corect temporal (2). Mai recent, un alt studiu ALIS (Schnackers şi colab.) a adaptat o baterie de teste neuropsihologice standard (concentraţie şi atenţie selectivă, memorie episodică şi de lucru, capacităţi fonologice şi lexico-semantice, cunoştinţe de vocabular), cu un mod de răspuns ocular ce dă posibilitatea utilizării la pacienţii cu LIS (8). Global, pacienţii nu prezentau diferenţe semnificative în raport cu subiecţii de control sănătoşi. Aceste date pun în discuţie faptul că LIS cauzat de leziuni pontine este caracterizat printr-o recuperare a unui potenţial cognitiv global intact.
   Imageria cerebrală structurală (IRM) poate arăta leziunile izolate (infarct bilateral, hemoragie sau tumoră) în porţiunea ventrală a protuberanţei şi a mezencefalului (LIS complet după Bauer). Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) a arătat că nicio zonă corticală supratentorială nu prezintă diminuarea semnificativă a metabolismului glucidic la pacienţii cu LIS „adevărat“ (v. figura). Absenţa hipometabolismului funcţional în substanţa cenuşie corticală subliniază încă o dată faptul că pacienţii cu LIS suferind de o de-eferentare motorie îşi păstrează capacităţile intelectuale intacte.

Calitatea vieţii

   Într-un studiu ALIS la pacienţii cu LIS adevărat (după ACRM) şi cronic timp de doi până la 16 ani, explorând calitatea vieţii, se arată că autoevaluarea sănătăţii psihice, a durerilor fizice şi percepţia stării de sănătate nu sunt semnificativ mai scăzute faţă de populaţia generală. Percepţia sănătăţii mintale şi prezenţa unei suferinţe fizice a fost corelată cu frecvenţa ideilor suicidare, ceea ce subliniază importanţa observaţiei acestor bolnavi cu LIS cronic. Jumătate din pacienţii LIS se consideră în bună stare; doar 13% se declară deprimaţi; 73% doresc să părăsească spitalul şi 81% doresc întâlniri cu prietenii. Dezbaterile cu privire la costul spitalizării, întreaga gestiune cotidiană a bolnavilor cu LIS, calitatea vieţii, oprirea sau continuarea îngrijirilor, deciziile cu privire la suicid şi eutanasie aduc adesea prejudicii şi pot complica asistenţa acestor bolnavi. Conştienţi dar imobili şi aflaţi în imposibilitatea de a vorbi, pacienţii pot fi greşit înţeleşi atunci când se iau deciziile de management. Clinicienii trebuie să realizeze faptul că datele cu privire la calitatea vieţii rezultă adesea din viaţa socială mai mult decât din cea fizică (2).

Concluzii

   Este foarte important ca medicii să se confrunte cât mai obiectiv cu LIS, să recunoască acest sindrom rar cât mai curând posibil, pentru a se putea adapta din toate punctele de vedere – inclusiv comportamental – acestor bolnavi. Medicii care au în supraveghere pacienţi cu LIS în faza acută au nevoie de o mai bună înţelegere cu privire la boală pe termen lung. Chiar dacă recuperarea motorie şi verbală este foarte limitată la bolnavii cu LIS, tratamentul medical trebuie să fie la fel de intensiv ca şi pentru alţi pacienţi cu potenţial de supravieţuire de un deceniu sau mai mult. Cum s-a arătat mai sus, numeroşi pacienţi revin la domiciliu şi încep o nouă viaţă, diferită, ce are un sens. Accesibilitatea largă, în zilele noastre, la tehnologiile de comunicare contribuie la ameliorarea calităţii vieţii pacienţilor cu LIS.
Bibliografie
1. Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma. Philadelphia, FA Davis, 1966
2. Laureys S, Pellas F, Van Eeckhout P. Le locked-in syndrome. La lettre du neurologue, 10 (2006) 216-218
3. American Congress of Rehabilitation Medicine. Recommendations for use of uniform nomenclature pertinent to patients with severe alterations in consciousness. Arch Phys Med Rehabil. 1995 Feb;76(2):205-9
4. Bauer G, Gerstenbrand F, Rumpl E. Varieties of the locked-in syndrome. J Neurol. 1979 Aug;221(2):77-91
5. Laureys S, Van Eeckhout P, Ferring M, Faymonville ME, Mavroudakis N, BerrÈ J, Van Bogaert P, Pellas F, Cornu P, Luxen A, Vincent JL, Moonen G, Maquet P, Goldman S. Brain function in acute and chronic locked-in syndrome. HBM 2003, 9th Annual Meeting of the Organization for Human Brain Mapping (OHBM), New York, June 18-22, 2003
6. LeÛn-CarriÛn J, van Eeckhout P, DomÌnguez-Morales Mdel R, PÈrez-SantamarÌa FJ. The locked-in syndrome: a syndrome looking for a therapy. Brain Inj. 2002 Jul;16(7):571-82
7. Casanova E, Lazzari RE, Lotta S, Mazzucchi A. Locked-in syndrome: improvement in the prognosis after an early intensive multidisciplinary rehabilitation. Arch Phys Med Rehabil. 2003 Jun;84(6):862-7
8. Schnakers C, Majeurs S, Laureys S. Neuropsychological testing in chronic locked-in syndrome. Psyche, abstracts from the 8th Conference of the Association for Scientific Study of Consciousness (ASSC8). University of Antwerp, Belgium, 26-28 June 2004, 11

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Avem două tipuri de abonamente anuale:
• Tipărit + digital – 180 de lei
• Digital – 115 lei

Prețul include TVA și taxele poștale de expediere a ziarului.
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
• Colegiul Medicilor Dentiști din România – 5 ore de EMC
• Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
• OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
• OAMGMAMR – 5 ore de EMC