Autentificare
Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!
#DinRecunostinta
Căutare:
Căutare:
Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

Dificultăți operatorii într-un caz de schwannom vestibular

Viața Medicală
Dr. Dan BENȚIA luni, 16 mai 2016
Viața Medicală
Dr. Georgeta POPA luni, 16 mai 2016
Viața Medicală
Dr. Virgil IONESCU luni, 16 mai 2016
Viața Medicală
Dr. Andrei CRISTEA luni, 16 mai 2016
     În cadrul patologiei tumorale neurochirurgicale, localizarea leziunilor joacă un rol important. De cele mai multe ori, există riscuri deosebite din cauza poziționării tumorilor în profunzime sau în proximitatea unor structuri importante funcționale sau vasculare, mai ales în cazul formațiunilor localizate la nivelul fosei craniene posterioare, în unghiul ponto-cerebelos.
     Schwannomul vestibular (SV) sau neurinomul de acustic este o formațiune tumorală intracraniană benignă cu evoluție și creștere lente, cu origine cel mai frecvent (în 95% din cazuri) la nivelul ramului superior, vestibular al nevului acustico-vestibular. Schwannoamele apar în urma proliferării celulelor Schwann și reprezintă în jur de 6–8% din totalitatea patologiei tumorale intracraniene și 80% din formațiunile situate la nivelul unghiului ponto-cerebelos. În SUA,  incidența este estimată la peste 5.000 de cazuri noi pe an, cu o prevalență de 3,5 cazuri la 100.000 de locuitori. Cele mai multe schwannoame sunt diagnosticate la pacienți cu vârste între 30 și 60 de ani, cu o repartiție preponderentă la sexul feminin. Incidența crescută a acestei afecțiuni poate fi legată și de dezvoltarea tehnicilor imagistice prin rezonanță magnetică. Acestea pot evidenția leziuni de dimensiuni mici situate la nivelul conductului auditiv intern și care nu pot fi vizualizate prin alte tehnici imagistice.
     În majoritatea cazurilor, nu pot fi identificați factori de risc specifici pentru apariția acestui tip de tumoră. Deși multe studii nu confirmă rolul utilizării prelungite a telefoniei mobile, acest factor nu poate fi negat în totalitate. În afara cauzelor externe, la aproximativ 5% din cazuri există o mutație a unei gene situate pe brațul lung al cromozomului 22. Mutația determină o afecțiune denumită neurofibromatoză de tip II, caracterizată prin apariția de schwannoame vestibulare bilateral, apariția altor leziuni tumorale la nivelul sistemului nervos central și markeri cutanați specifici. Cazurile cu etiologie genetică apar de obicei la tineri, înaintea vârstei de 20 de ani.
     Simptomatologia clinică a pacienților cu SV este dominată de alterări în proporții variabile ale auzului, de obicei unilaterale, ceea ce reprezintă și motivul principal de prezentare la medic. Alte manifestări clinice sunt reprezentate de tulburări de mers și echilibru și, mai târziu în cursul evoluției, de semne și simptome legate de prezența formațiunii la nivelul unghiului ponto-cerebelos. Acolo, schwannomul poate determina compresiune la nivelul altor nervi cranieni din vecinătate și asupra trunchiului cerebral. Amploarea simptomatologiei clinice este, așadar, legată de dimensiunile formațiunii tumorale și de conflictele pe care le generează cu elementele vasculo-nervoase de vecinătate. Din punctul de vedere al dimensiunilor tumorale și al răsunetului potențial al simptomatologiei clinice, a fost realizată o gradare a acestor tumori. Ele pot fi intrameatale (având dimensiuni mici și localizate exclusiv la nivelul conductului auditiv intern), mici (cu extensie intracraniană la nivelul cisternelor peripontine de până la 15 mm), medii (cu extensie între 15 și 30 mm în afara porului acustic intern) și mari (cu extensie de peste 30 mm la nivelul unghiului ponto-cerebelos).
     Tumorile intrameatale și cele mici au o simptomatologie clinică legată de nervul de origine, fără semne de afectare a altor nervi cranieni. Tumorile de dimensiuni medii au simptomatologie legată și de afectarea altor nervi cranieni (V, VII sau nervii găurii rupte posterioare), de obicei fără semne de compresie asupra trunchiului cerebral sau cerebelului. Tumorile de dimensiuni mari determină semne de compresiune asupra trunchiului cerebral și cerebelului, cu hipertensiune intracraniană (cefalee, vărsături alimentare, alterarea stării de conștiență). Progresia simptomatologiei clinice a fost descrisă în cinci faze: faza otologică (cu tulburări de auz), faza otoneurologică (cu semne de afectare progresivă a altor nervi cranieni), faza neurologică (cu semne de afectare cerebeloasă și afectarea tracturilor lungi), faza de hipertensiune intracraniană (generată de obicei de instalarea hidrocefaliei) și faza de suferință de trunchi cerebral, care duce în final la deces.
     Managementul terapeutic al acestor leziuni poate fi de tip conservator, cu urmărire clinică și imagistică periodică, de obicei anuală, de tip chirurgical sau radioterapeutic. Alegerea tipului de tratament se face în funcție de dimensiunile tumorii, simptomatologia clinică, vârsta pacienților și, nu în ultimul rând, de opțiunea pacienților.
    Tratamentul conservator este indicat în cazul leziunilor intrameatale și de mici dimensiuni, având în vedere și rata foarte lentă de progresie tumorală (aproximativ 1–2 mm/an la mai mult de 50% din cazuri). Tratamentul conservator este de asemenea indicat în cazul pacienților vârstnici (peste 70 de ani), la care rata de creștere foarte lentă este puțin probabil să inducă complicații vitale, având în vedere comorbiditățile asociate și speranța de viață mai redusă.
       Tratamentul chirurgical este indicat în special pentru formațiunile de dimensiuni medii și mari, care determină simptome suplimentare pe lângă cele legate de nervul de origine. Tratamentul chirurgical poate fi de tipul chirurgiei deschise (cu aborduri de tip otologic sau neurochirurgical) sau radiochirurgiei stereotaxice. În cazul leziunilor de dimensiuni mari, se preferă de obicei aborduri de tip combinat, cu excizia porțiunilor exofitice ale tumorii și păstrarea porțiunilor aderente la structurile nervoase (nervi cranieni și trunchi cerebral). Ultimele vor fi abordate ulterior radiochirurgical, în scopul prezervării funcției nervilor cranieni implicați și menținerii calității vieții pacienților.
     Dificultățile de tratament chirurgical al acestor formațiuni tumorale, benigne din punct de vedere histologic, sunt legate în principal de localizarea acestora într-o zonă critică intracraniană, în vecinătatea trunchiului cerebral și a nervilor cranieni, unde leziunile pot avea implicații vitale și funcționale importante. În afara acestor dificultăți de ordin anatomic se pot adăuga, la anumiți pacienți, și dificultăți operatorii legate de realizarea abordului chirurgical din cauza conformației anumitor pacienți.
     În cele ce urmează, dorim să prezentăm cazul unui astfel de pacient, la care dificultățile de tratament au fost importante și din punct de vedere al realizării abordului chirurgical. Pacientul nostru, în vârstă de 39 de ani, obez și având o greutate de 130 kg la o înălțime de 173 cm, avea o formațiune tumorală cu aspect chistic, situată la nivelul unghiului pontocerebelos stâng (fig. 1). Examenul neurologic la internare a relevat hipoacuzie stângă importantă și pareză facială stângă periferică de gradul II pe scala House & Brackmann. Debutul simptomatologiei clinice a fost estimat în urmă cu patru ani, când pacientul a observat o scădere a acuității auditive la nivelul urechii stângi și fenomene tranzitorii de tip tinitus, pe care pacientul le-a considerat conjuncturale și pentru care nu a solicitat o opinie medicală. Prezentarea la medic a fost determinată de apariția asimetriei faciale, observată de anturaj, asociată și cu fenomene de tip cefalee cu caracter de hemicranie stângă. Manifestările au fost rebele la terapia simptomatică.
     Având în vedere conformația anatomică a pacientului, poziționarea acestuia pe masa de operație a fost extrem de dificilă, fiind necesare mai multe modalități de fixare în Mayfield  a acestuia, pentru a păstra poziția optimă pentru abordul chirurgical (fig. 2). De asemenea, intubația acestui pacient a fost extrem de dificilă.
Fig. 2 – Poziționarea capului pacientului în Mayfield: stânga – preoperator; dreapta – postoperator
 
     Abordul chirurgical s-a făcut în prone position, cu capul rotat la aproximativ 30° către stânga, pentru a putea avea acces mai facil la nivelul unghiului ponto-cerebelos prin mobilizarea gravitațională a emisferului cerebelos ipsilateral. În cursul intervenției chirurgicale, sub microscop operator, au fost folosite pentru optimizarea exciziei tumorale: fixare în Mayfield, metode de neuronavigație, monitorizare neurofiziologică a nervului facial și CUSA. Excizia tumorală obținută a fost cvasitotală, cu lăsarea pe loc a unei mici porțiuni aderente de trunchiul cerebral și de nervul facial, pentru a nu determina deficite neurologice suplimentare față de cele preoperatorii. Examenul histopatologic a relevat un schwannom vestibular tip Antoni A, benign.
     Imagistica prin CT cerebral, nativ, efectuată la mai puțin de 24 de ore postoperator (fig. 3), a relevat excizia subtotală a formațiunii, cu lipsa unor colecții hematice sau a semnelor sugestive pentru hidrocefalie sau compresiune asupra trunchiului cerebral.
Fig. 3 – Aspect CT postoperator: sus – axial; jos – coronar
 
     Evoluția postoperatorie a pacientului a fost favorabilă, cu externarea acestuia la șapte zile postoperator fără deficite neurologice suplimentare, cu recomandare de reevaluare imagistică prin IRM cerebral la trei luni pentru evaluarea restului tumoral și stabilirea atitudinii terapeutice ulterioare (fig. 4).
Fig. 4 – Evoluția postoperatorie a pacientului: stânga – aspect general; centru – aspect facial; dreapta – aspect local
 
     Intervențiile neurochirurgicale, pe lângă dificultățile legate de localizarea anatomică uneori critică și predispusă la sechele funcționale și vitale importante, sunt predispuse și la impedimente de natură tehnică legate de poziționarea pacienților pe masa de operație, care amplifică riscurile unor asemenea intervenții chirurgicale. Într-o asemenea intervenție la nivelul unghiului ponto-cerebelos extrem de complicată, sunt necesare fixarea în Mayfield, metode de neuronavigație, monitorizare neurofiziologică a nervului facial și ablația tumorii cu ajutorul ultrasunetelor (CUSA), pentru obținerea unui rezultat vital și funcțional, cu reintegrarea pacientului în activitățile zilnice.

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Avem două tipuri de abonamente anuale:
• Tipărit + digital – 200 de lei
• Digital – 129 lei

Prețul include TVA și taxele poștale de expediere a ziarului.
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
• Colegiul Medicilor Dentiști din România – 5 ore de EMC
• Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
• OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
• OAMGMAMR – 5 ore de EMC