Dată fiind rezistenţa
la tratament a pseudartrozei asociată cu osteogenesis imperfecta (OI) şi a
pseudartrozei congenitale de tibie (PCT), nu există o soluţie ideală pentru a
trata astfel de malformaţii. Reconsiderarea principiilor deja cunoscute
folosind tehnologia modernă poate genera noi metode de tratament. Prezentăm
rezultatele pe termen scurt ale unei proceduri de reconstrucţie folosită în
tratarea defectelor osoase majore în ortopedia pediatrică. Sunt descrise
tehnica chirurgicală, studiul unei serii de cazuri, complicaţiile şi câteva
cazuri ilustrative. Au fost operate trei cazuri de pseudartroză în OI şi două
cazuri de PCT folosind această tehnică. Principiul metodei este crearea unui
mediu optim osteoconductiv şi osteoinductiv folosind autogrefă osoasă, alogrefă
şi substituenţi osoşi, şi de a stabiliza mecanic segmentul afectat. Patru
pacienţi au suferit multiple intervenţii chirurgicale anterioare. Perioada de
urmărire postoperatorie a fost între 3 şi 28 de luni. În prezent, patru din cei
cinci pacienţi sunt capabili să se deplaseze independent. Considerăm că
prezenta tehnică este o alternativă la alte proceduri, în special pentru
cazurile cu eşecuri repetate.
Tratamentul
chirurgical al pseudartrozei include numeroase proceduri, scopul fiind
reducerea perioadei de imobilizare, scăderea incidentelor şi accidentelor
intraoperatorii şi scăderea ratei complicaţiilor, în special a recidivei.
Tratamentul
chirurgical al defectelor osoase mari este o adevărată provocare în ortopedia
pediatrică. În clinica noastră s-a folosit o procedură comună pentru
tratamentul pseudartrozei oaselor lungi la copil, în cadrul osteogenesis imperfecta (OI) sau în
cadrul pseudartrozei congenitale de tibie (PCT), două entităţi diferite
caracterizate prin defecte osoase mari. Având în vedere severitatea PCT, amputaţia
este uneori recomandată de unii autori (1). Pe de altă parte, incapacitatea de
a merge cu sau fără dispozitive de asistenţă este cursul natural al evoluţiei
numeroaselor forme de OI (2).
PCT
este una din patologiile cele mai dificile din ortopedia pediatrică. După unii
autori, 10% din PCT nu ajung să obţină consolidarea osoasă (3). OI este un
defect genetic în care apare o alterare a formării colagenului de tip I, ce
generează deformări ale oaselor lungi, inclusiv pseudartroză cu defecte osoase
mari. Principalele probleme în patologiile de acest tip sunt: a oferi o bună fixare
osului operat, a realiza consolidarea osoasă şi a mări masa osoasă.
Amputaţia,
ultima soluţie terapeutică în formele severe de fracturi iterative la pacienţii
cu PCT, este din ce în ce mai rar utilizată sau chiar exclusă complet după mulţi
autori (4). Metodele tradiţionale de tratament al PCT, au fiecare cel puţin un
dezavantaj: metoda Ilizarov şi 
transferul liber de autogrefon fibular
vascularizat nu asigură suficientă masă osoasă; tehnica Charnley-Williams nu
asigură o fixare corespunzătoare. În OI oasele sunt lungi, subţiri şi curbate.
Tehnicile de armare cu tije a oaselor în OI pun accent pe fixarea internă, dar
fără a creşte masa osoasă.
Tehnica
descrisă încearcă să ofere soluţii la principalele trei probleme descrise
anterior; studiul pe o serie de cazuri prezintă rezultatele pe termen scurt. Au
fost evaluate date radiologice şi funcţionale, precum şi parametri de postură şi
locomoţie.
Material şi metodă
Am
folosit aceeaşi tehnică de reconstrucţie osoasă la cinci pacienţi cu
diagnosticul de PCT sau OI. Principiile tehnicii constau în crearea unui mediu
osteoconductiv şi osteoinductiv cu o bună stabilitate internă a membrului
afectat. Osteoconducţia a fost realizată prin alogrefă: coaste sau fibulă
congelate, diafiză femurală liofilizată. Efectul osteoinductiv a fost îmbunătăţit
prin adaosul de matrice osoasă demineralizată (DBM – demineralized bone matrix) din substituentul osos. Fixarea internă
are două efecte: să fixeze osul pe întreaga lungime şi să compacteze
circumferenţial alogrefa utilizând cabluri sau sârmă şi plăci de reconstrucţie.
Tehnica chirurgicală
Tehnica
Burnei constă în aplicarea unor grefe axiale pe splint elastic, tije TEN sau
broşe K din titan, şi rhBMP (recombinant
human bone morphogenetic protein), compactate prin cerclaj cu plăci de
reconstrucţie. Acest procedeu poate fi utilizat nu numai în pseudartroza congenitală
de tibie sau din OI, ci şi în pseudartrozele septice posttraumatice sau din
afecţiuni genetice: boala Recklinghausen, artrogripoză etc.
Etapele
operaţiei sunt: 1) rezecţia capetelor osoase şi constituirea unui ax
central osos, utilizând de preferinţă autogrefă osoasă, fixat centromedular cu
o tijă elastică sau cu o broşă Kirschner; 2) aplicarea grefoanelor osoase
costale, în mănunchi, în jurul axului osos central; 3) adăugarea de substituent
osos conţinând DBM; 4) adăugarea a două sau trei baghete de alogrefă corticală
care se suprapun pe o distanţă de 2–3 cm la nivelul extremităţilor osoase sănătoase;
5) compactarea circumferenţială a grefei osoase pe o placă de reconstrucţie cu
cabluri sau sârmă.În
cazurile cu pseudartroză strânsă, etapa 1 nu a fost efectuată. La pacienţii în
creştere, cartilajul de creştere trebuie protejat şi menţinut intact. În
structura compozită descrisă mai sus se pot identifica trei straturi de grefă
osoasă (fig. 1). În mod ideal, axul osos central este o autogrefă armată
centromedular, cu dimensiuni compatibile cu ale diafizei normale; se poate
utiliza alogrefă (coastă din banca de os sau alogrefă fibulară). Armarea
centromedulară poate fi făcută cu o broşă Kirschner sau cu o tijă elastică din
titan. Al doilea strat este compus din grefă osoasă ce conţine substanţe
osteoinductive şi din două-patru alogrefe costale preparate printr-o tehnică
modernă: coasta este secţionată la trei-cinci niveluri, iar o broşă K este
trecută prin toate fragmentele, forma finală a coastei devenind rectilinie
(fig. 1). Al treilea strat este compus din două-trei baghete de alogrefă
corticală. Acestea sunt obţinute prin secţionarea longitudinală în patru-şase fragmente
a unei diafize din banca de os. În final, toate grefele osoase sunt compactate
circumferenţial cu cabluri sau broşe de-a lungul plăcii de reconstrucţie.
În
perioada septembrie 2009 – septembrie 2011, au fost operate în clinica noastră şase
segmente la cinci pacienţi, cu următoarele patologii: un caz cu pseudartroză
congenitală largă de tibie, un caz cu pseudartroză congenitală strânsă de
tibie, un caz cu pseudartroză largă de tibie în cadrul OI, un caz de încurbare
a femurului la acelaşi pacient, un caz cu pseudartroză strânsă de tibie la un
pacient cu OI, un caz cu încurbare a tibiei la un pacient cu OI.
Rezultate
Vârstele
pacienţilor la momentul intervenţiei au fost cuprinse între 8 ani şi 9 luni şi
27 ani şi 3 luni, cu o medie de 17 ani şi 10 luni. Media perioadei de urmărire
a fost de 14 luni, între 3 luni şi 28 de luni. Trei pacienţi au fost de sex
feminin şi doi de sex masculin.
Toate
intervenţiile au fost efectuate în clinica noastră sub anestezie generală. Toţi
pacienţii cu excepţia pacientului nr. 2 au suferit intervenţii chirurgicale
anterioare. Abordul chirurgical a fost efectuat astfel încât să se evite
necroza cutanată.
Pacienţii
au fost mobilizaţi în a treia zi postoperator în cazurile cu o bună funcţionalitate
a membrului pelvin contralateral: pacienţii nr. 1 şi 2. În celelalte cazuri,
pacienţii au fost mobilizaţi la trei luni postoperator. Imobilizarea gipsată
postoperatorie a fost utilizată în două cazuri: pacienţii nr. 4 şi 5. Sprijinul
cu toată greutatea pe membrul operat a fost posibilă după o perioadă cuprinsă
între 4 şi 12 luni de la intervenţia chirurgicală, în medie de 9 luni.
Consolidarea
a fost obţinută în cinci segmente din cele şase operate. Trei pacienţi sunt
capabili să încarce complet membrul operat. La pacientul nr. 1 nu s-a obţinut o
consolidare osoasă bună la momentul redactării articolului.
Dintre
diformităţile reziduale menţionăm o uşoară coxa vara, prezentă la pacientul nr.
3, operat pentru o pseudartroză la două niveluri în cadrul OI. Pacientul nr. 4,
prezentând OI, are o inegalitate de lungime a membrelor de 2 cm din cauza
deformării în coxa vara.
Restaurarea
anatomiei segmentului operat s-a făcut în toate cazurile. Examenul radiologic
efectuat la un an postoperator a arătat o bună integrare a grefelor osoase şi a
permis extragerea plăcii la pacientul nr. 5. La doi ani postoperator, structura
osoasă a fost reconfigurată în mod centripet.
Complicaţiile
au apărut în două cazuri. Nu a fost prezentă nicio complicaţie care să
compromită rezultatul final. Cazul nr. 2 a prezentat o infecţie superficială
tratată per secundam intentionem.
Cazul nr. 1 a prezentat o fistulă cutanată. După trei luni de evoluţie a fost
luată decizia de a efectua o debridare chirurgicală circumferenţială a plăgii.
A fost plasat un tub de dren, iar 
plaga s-a vindecat în 14 zile. La examenul
radiologic, densitatea osului nou format subiacent fistulei a fost mai scăzută,
pe o suprafaţă de 4 cm. Procesul de demineralizare a fost însoţit de
mobilizarea unei broşe K, care a protruzionat subtegumentar la nivelul călcâiului.
Broşa K a fost explorată chirurgical, zona demineralizată s-a dovedit a fi
mobilă şi am decis să o obturăm folosind Prodense (Wright Medical Technology,
Inc., SUA).
Cazuri ilustrative
Cazul
nr. 2 este o fată de 12 ani cu o PCT tip Crawford IV la nivelul tibiei drepte
(fig. 2a). Extremităţile osoase au fost curăţate de ţesut fibros, au fost adăugate
alogrefe osoase pentru a umple spaţiile şi a reduce defectul osos. O tijă
elastică din titan a fost introdusă ca splint centromedular. S-a folosit o placă
de reconstrucţie cu cabluri. Cazul a fost complicat de o infecţie superficială
ce a necesitat multiple debridări, plaga vindecându-se per secundam intentionem. La 4 luni postoperator, pacienta putea
încărca complet membrul operat. La un an şi jumătate postoperator, pacienta
este capabilă să meargă şi să alerge. Examenul radiologic (fig. 2b) arată o bună
formare a calusului care înconjoară defectul osos.
Cazul
nr. 5 este o pacientă de 21 de ani, prezentând OI de tip III. La vârsta de 14
ani, la nivelul ambelor femururi au fost implantate tije Rush. La vârsta de 18
ani, ambele tibii au fost grefate cu alogrefă fibulară prelevată de la mamă.
Ambele intervenţii au fost efectuate în altă clinică. După doi ani, se observă
resorbţia masivă a grefelor, tibia dreaptă dezvoltând o pseudartroză mobilă
(fig. 4a). La vârsta de 24 de ani, s-a efectuat o intervenţie de reconstrucţie
complexă utilizând alogrefe fibulare din banca de os, alogrefe costale,
substituent periostal (Graftjacket®, Wright Medical Technology, Inc., SUA) şi
un substituent osos conţinând DBM (Allomatrix®, Wright Medical Technology,
Inc., SUA). Grefele costale au fost remodelate utilizând broşe K. Alogrefele au
fost compactate circumferenţial pe o placă Dall-Miles® (Stryker Corporate, SUA)
cu cabluri. Broşele K au fost folosite pentru stabilizarea contromedulară a
grefoanelor costale (fig. 4b). Plaga s-a vindecat per primam intentionem. La doi ani după intervenţia chirurgicală
au fost îndepărtate tijele şi cablurile (fig. 4c). Examenul radiologic arată
integrarea adecvată a grefelor osoase.
Discuţii
Eşecul
consolidării, o dată, de două sau chiar de trei ori după tratamentul ce
utilizează fixatorul extern circular, sau după formele severe de pseudartroză,
cu oase subţiri şi defecte osoase majore a determinat această nouă abordare, în
special la copiii care resping amputaţia sau folosirea unui fixator extern
pentru a doua sau a treia oară.
Autorii
au publicat deja utilizarea tehnicilor de dedublare longitudinală şi tracţiune
laterală a oaselor lungi la pacienţii cu OI (2). Cu toate acestea, nu se obţin
diafize cu diametre suficient de mari. În OI, metabolismul osos este
caracterizat de un turnover crescut.
Se poate specula că turnover-ul
crescut poate permite o integrare mai rapidă a alogrefei.Cazurile
recente sau neglijate de pseudartroză în OI sau în neurofibromatoza de tip 1
(NF1) care au prezentat incurbarea oaselor, diafize subţiri sau devieri axiale
au beneficiat de acelaşi tratament: alogrefă osoasă sau substituent osos,
compactare circumferenţială pe o placă, cu sau fără fixare centrală, cu sau fără
substituent de membrană periostală.
Utilizarea
fixatorului circular extern Ilizarov a redus rata de eşec cu 25%, potrivit unui
studiu (5) efectuat în 2000 de membrii Societăţii Europene de Ortopedie
Pediatrică. Onishi (3) a raportat într-un studiu japonez o rată a consolidării
de 84% în cazul folosirii metodei Ilizarov la pacienţii cu PCT. Paley a
raportat o rată de consolidare de 94% după o primă intervenţie, şi de 100% după
o a doua intervenţie, dar şi o rată de refracturare a tibiei în 5 din 16 cazuri
– 31% (6). Una din criticile aduse metodei Ilizarov este faptul că extremităţile
osoase rămân avasculare după transport (7).
În
ultimii ani, chirurgii ortopezi au căzut de acord în ceea ce priveşte
necesitatea aportului de grefă osoasă în aceste cazuri (7). Principala problemă
după obţinerea consolidării osoase este refracturarea la nivelul pseudartrozei
(6). Tehnica descrisă mai sus încearcă să rezolve aceste probleme prin
utilizarea alogrefelor osoase în combinaţie cu o bună fixare.
Succesul
chirurgiei stă în detalii. O grefă tubulară compactă va fi încorporată şi
remodelată într-un timp lung. Soluţia este reprezentată de utilizarea mai
multor baghete corticale osoase pentru a permite astfel osteoconducţia pe o
suprafaţă mai mare. Riscul dezvoltării unor spaţii moarte este evitat prin
compactarea pe placă a grefei cu ajutorul cablurilor. În acelaşi timp, placa va
oferi o bună stabilizare a diafizei oaselor.
În
ultimii ani, au început să fie utilizate pe scară largă în ortopedia pediatrică
numeroase produse de grefă osoasă. Adăugarea unor alogrefe trebuie efectuată quantum sufficit, pentru a permite
închiderea cutanată. Cantitatea de grefă osoasă care poate fi acoperită corect
de părţile moi se evaluează pe baza elasticităţii ţesuturilor moi. O tensiune prea mare apărută în timpul suturării plăgii
poate creşte riscul de dehiscenţă a acesteia. În situaţii extreme, grefa osoasă,
substituentul osos şi compactarea circumferenţială a grefei pot constitui o
soluţie fiabilă la pacienţii care vor să evite amputaţia.
