În cadrul patologiei tumorale neurochirurgicale, localizarea
leziunilor joacă un rol important. De cele mai multe ori, există riscuri
deosebite din cauza poziționării tumorilor în profunzime sau în proximitatea
unor structuri importante funcționale sau vasculare, mai ales în cazul
formațiunilor localizate la nivelul fosei craniene posterioare, în unghiul
ponto-cerebelos.
Schwannomul vestibular (SV) sau neurinomul de acustic este o
formațiune tumorală intracraniană benignă cu evoluție și creștere lente, cu
origine cel mai frecvent (în 95% din cazuri) la nivelul ramului superior,
vestibular al nevului acustico-vestibular. Schwannoamele apar în urma proliferării
celulelor Schwann și reprezintă în jur de 6–8% din totalitatea patologiei
tumorale intracraniene și 80% din formațiunile situate la nivelul unghiului
ponto-cerebelos. În SUA,incidența este
estimată la peste 5.000 de cazuri noi pe an, cu o prevalență de 3,5 cazuri la
100.000 de locuitori. Cele mai multe schwannoame sunt diagnosticate la pacienți
cu vârste între 30 și 60 de ani, cu o repartiție preponderentă la sexul
feminin. Incidența crescută a acestei afecțiuni poate fi legată și de dezvoltarea
tehnicilor imagistice prin rezonanță magnetică. Acestea pot evidenția leziuni
de dimensiuni mici situate la nivelul conductului auditiv intern și care nu pot
fi vizualizate prin alte tehnici imagistice.
În majoritatea cazurilor, nu pot fi identificați factori de risc
specifici pentru apariția acestui tip de tumoră. Deși multe studii nu confirmă
rolul utilizării prelungite a telefoniei mobile, acest factor nu poate fi negat
în totalitate. În afara cauzelor externe, la aproximativ 5% din cazuri există o
mutație a unei gene situate pe brațul lung al cromozomului 22. Mutația
determină o afecțiune denumită neurofibromatoză de tip II, caracterizată prin
apariția de schwannoame vestibulare bilateral, apariția altor leziuni tumorale
la nivelul sistemului nervos central și markeri cutanați specifici. Cazurile cu
etiologie genetică apar de obicei la tineri, înaintea vârstei de 20 de ani.
Simptomatologia clinică a pacienților cu SV este dominată de
alterări în proporții variabile ale auzului, de obicei unilaterale, ceea ce
reprezintă și motivul principal de prezentare la medic. Alte manifestări
clinice sunt reprezentate de tulburări de mers și echilibru și, mai târziu în
cursul evoluției, de semne și simptome legate de prezența formațiunii la
nivelul unghiului ponto-cerebelos. Acolo, schwannomul poate determina
compresiune la nivelul altor nervi cranieni din vecinătate și asupra
trunchiului cerebral. Amploarea simptomatologiei clinice este, așadar, legată
de dimensiunile formațiunii tumorale și de conflictele pe care le generează cu
elementele vasculo-nervoase de vecinătate. Din punctul de vedere al
dimensiunilor tumorale și al răsunetului potențial al simptomatologiei clinice,
a fost realizată o gradare a acestor tumori. Ele pot fi intrameatale (având
dimensiuni mici și localizate exclusiv la nivelul conductului auditiv intern),
mici (cu extensie intracraniană la nivelul cisternelor peripontine de până la
15 mm), medii (cu extensie între 15 și 30 mm în afara porului acustic intern)
și mari (cu extensie de peste 30 mm la nivelul unghiului ponto-cerebelos).
Tumorile intrameatale și cele mici au o simptomatologie clinică
legată de nervul de origine, fără semne de afectare a altor nervi cranieni.
Tumorile de dimensiuni medii au simptomatologie legată și de afectarea altor
nervi cranieni (V, VII sau nervii găurii rupte posterioare), de obicei fără
semne de compresie asupra trunchiului cerebral sau cerebelului. Tumorile de
dimensiuni mari determină semne de compresiune asupra trunchiului cerebral și
cerebelului, cu hipertensiune intracraniană (cefalee, vărsături alimentare,
alterarea stării de conștiență). Progresia simptomatologiei clinice a fost
descrisă în cinci faze: faza otologică (cu tulburări de auz), faza
otoneurologică (cu semne de afectare progresivă a altor nervi cranieni), faza
neurologică (cu semne de afectare cerebeloasă și afectarea tracturilor lungi),
faza de hipertensiune intracraniană (generată de obicei de instalarea
hidrocefaliei) și faza de suferință de trunchi cerebral, care duce în final la
deces.
Managementul terapeutic al acestor leziuni poate fi de tip
conservator, cu urmărire clinică și imagistică periodică, de obicei anuală, de
tip chirurgical sau radioterapeutic. Alegerea tipului de tratament se face în
funcție de dimensiunile tumorii, simptomatologia clinică, vârsta pacienților
și, nu în ultimul rând, de opțiunea pacienților.
Tratamentul conservator
este indicat în cazul leziunilor intrameatale și de mici dimensiuni, având în
vedere și rata foarte lentă de progresie tumorală (aproximativ 1–2 mm/an la mai
mult de 50% din cazuri). Tratamentul conservator este de asemenea indicat în
cazul pacienților vârstnici (peste 70 de ani), la care rata de creștere foarte
lentă este puțin probabil să inducă complicații vitale, având în vedere
comorbiditățile asociate și speranța de viață mai redusă.
Tratamentul chirurgical este indicat în special pentru
formațiunile de dimensiuni medii și mari, care determină simptome suplimentare
pe lângă cele legate de nervul de origine. Tratamentul chirurgical poate fi de
tipul chirurgiei deschise (cu aborduri de tip otologic sau neurochirurgical)
sau radiochirurgiei stereotaxice. În cazul leziunilor de dimensiuni mari, se
preferă de obicei aborduri de tip combinat, cu excizia porțiunilor exofitice
ale tumorii și păstrarea porțiunilor aderente la structurile nervoase (nervi
cranieni și trunchi cerebral). Ultimele vor fi abordate ulterior
radiochirurgical, în scopul prezervării funcției nervilor cranieni implicați și
menținerii calității vieții pacienților.
Dificultățile de tratament chirurgical al acestor formațiuni
tumorale, benigne din punct de vedere histologic, sunt legate în principal de
localizarea acestora într-o zonă critică intracraniană, în vecinătatea
trunchiului cerebral și a nervilor cranieni, unde leziunile pot avea implicații
vitale și funcționale importante. În afara acestor dificultăți de ordin
anatomic se pot adăuga, la anumiți pacienți, și dificultăți operatorii legate
de realizarea abordului chirurgical din cauza conformației anumitor pacienți.
În cele ce urmează, dorim să prezentăm cazul unui astfel de
pacient, la care dificultățile de tratament au fost importante și din punct de
vedere al realizării abordului chirurgical. Pacientul nostru, în vârstă de 39
de ani, obez și având o greutate de 130 kg la o înălțime de 173 cm, avea o
formațiune tumorală cu aspect chistic, situată la nivelul unghiului
pontocerebelos stâng (fig. 1). Examenul neurologic la internare a
relevat hipoacuzie stângă importantă și pareză facială stângă periferică de
gradul II pe scala House & Brackmann. Debutul simptomatologiei clinice a
fost estimat în urmă cu patru ani, când pacientul a observat o scădere a
acuității auditive la nivelul urechii stângi și fenomene tranzitorii de tip
tinitus, pe care pacientul le-a considerat conjuncturale și pentru care nu a
solicitat o opinie medicală. Prezentarea la medic a fost determinată de
apariția asimetriei faciale, observată de anturaj, asociată și cu fenomene de
tip cefalee cu caracter de hemicranie stângă. Manifestările au fost rebele la
terapia simptomatică.
Având în vedere conformația anatomică a pacientului,
poziționarea acestuia pe masa de operație a fost extrem de dificilă, fiind
necesare mai multe modalități de fixare în Mayfielda acestuia, pentru a păstra poziția optimă
pentru abordul chirurgical (fig. 2). De asemenea, intubația acestui
pacient a fost extrem de dificilă.
Abordul chirurgical s-a făcut în prone position, cu capul
rotat la aproximativ 30° către stânga, pentru a putea avea acces mai facil la
nivelul unghiului ponto-cerebelos prin mobilizarea gravitațională a emisferului
cerebelos ipsilateral. În cursul intervenției chirurgicale, sub microscop
operator, au fost folosite pentru optimizarea exciziei tumorale: fixare în
Mayfield, metode de neuronavigație, monitorizare neurofiziologică a nervului
facial și CUSA. Excizia tumorală obținută a fost cvasitotală, cu lăsarea pe loc
a unei mici porțiuni aderente de trunchiul cerebral și de nervul facial, pentru
a nu determina deficite neurologice suplimentare față de cele preoperatorii. Examenul
histopatologic a relevat un schwannom vestibular tip Antoni A, benign.
Imagistica prin CT cerebral, nativ, efectuată la mai puțin de 24
de ore postoperator (fig. 3), a relevat excizia subtotală a formațiunii,
cu lipsa unor colecții hematice sau a semnelor sugestive pentru hidrocefalie
sau compresiune asupra trunchiului cerebral.
Fig. 3 – Aspect CT postoperator: sus – axial; jos – coronar
Evoluția postoperatorie a pacientului a fost favorabilă, cu
externarea acestuia la șapte zile postoperator fără deficite neurologice
suplimentare, cu recomandare de reevaluare imagistică prin IRM cerebral la trei
luni pentru evaluarea restului tumoral și stabilirea atitudinii terapeutice
ulterioare (fig. 4).
Fig. 4 – Evoluția postoperatorie a pacientului: stânga – aspect general; centru – aspect facial; dreapta – aspect local
Intervențiile neurochirurgicale, pe lângă dificultățile legate
de localizarea anatomică uneori critică și predispusă la sechele funcționale și
vitale importante, sunt predispuse și la impedimente de natură tehnică legate
de poziționarea pacienților pe masa de operație, care amplifică riscurile unor
asemenea intervenții chirurgicale. Într-o asemenea intervenție la nivelul
unghiului ponto-cerebelos extrem de complicată,sunt necesare fixarea în Mayfield, metode de neuronavigație,
monitorizare neurofiziologică a nervului facial și ablația tumorii cu ajutorul
ultrasunetelor (CUSA), pentru obținerea unui rezultat vital și funcțional, cu
reintegrarea pacientului în activitățile zilnice.
Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, publicația profesională, socială și culturală a profesioniștilor în Sănătate din România!
Cookie-urile ne ajută să vă îmbunătățim experiența pe site-ul nostru. Prin continuarea navigării pe site-ul www.viata-medicala.ro, veți accepta implicit folosirea de cookie-uri pe parcursul vizitei dumneavoastră.
