Uneori, leziuni cutanate care nu se vindecă complet sau care reapar după terapii locale pentru afecțiuni comune pot masca debutul/evoluția unor neoplazii rare, precum limfoamele cutanate cu celule T.
Sunt limfoame de tip non-Hodgkin rare, grave și cu potențial letal, deși au o evoluție adeseori lentă și indolentă. Se dezvoltă în primul rând la nivel cutanat, dar pot afecta și alte compar- timente: sanguin, al ganglionilor limfatici și visceral.
Anual, în Europa se înregistrează apro- ximativ 52 de cazuri noi de limfoame cuta- nate cu celule T (CTCL) la un milion de lo- cuitori. Mycosis fungoides (MF) și sindromul Sézary (SS) sunt cel mai bine studiate forme de CTCL și reprezintă aproximativ 60% și, re- spectiv, <5% din totalul lor.
Mycosis fungoides se prezintă adesea cu una sau mai multe dintre următoarele ca- racteristici: pete de piele solzoasă, eritema- toasă, fără supradenivelare; plăci palpabile, supradenivelate; tumori cu creștere pe verti- cală, care pot necroza; eritrodermie (afectează peste 80% din suprafața corpului). Leziunile cutanate sunt nume- roase și cu evoluție de lungă durată (luni până la ani), localizate de obicei în locurile protejate de soare (ex. trunchi, fese ori coapse).
Sindromul Sézary este adesea caracterizat de triada eritro- dermie, limfadenopatie generalizată, celule Sézary în sângele pe- riferic >1.000/μL (evaluare prin flow citometrie). Alte manifestări ale SS pot include hiperkeratoză, anomalii ale unghiilor (onicodis- trofie; de ex., decolorare, îngroșare și hiperkeratoză subunghială), alopecie. Eritrodermia din SS este însoțită deseori de prurit intens și poate fi asociată cu exfoliere marcată, edem și lichenificare.
Incidența CTCL crește odată cu vârsta, observându-se un vârf cu debut precoce în apropierea vârstei de 50-60 de ani, urmat apoi de debutul tardiv, în intervalul 70-80 de ani.
Diagnosticul precoce și corect poate aduce ani pacientului, având în vedere că stadiile incipiente ale bolii sunt asociate cu o bună supraviețuire.
SS este considerat a fi o formă agresivă a bolii și necesită trata- ment sistemic imediat. MF poate rămâne într-un stadiu relativ in- activ pentru o perioadă lungă de timp și are un prognostic mai bun când este tratat din stadii timpurii.
Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, publicația profesională, socială și culturală a profesioniștilor în Sănătate din România!
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
Cookie-urile ne ajută să vă îmbunătățim experiența pe site-ul nostru. Prin continuarea navigării pe site-ul www.viata-medicala.ro, veți accepta implicit folosirea de cookie-uri pe parcursul vizitei dumneavoastră.
Da, sunt de acord Aflați mai multe