Printre manifestările cardiovasculare ce se asociază cu acest sindrom se numără dilatarea rădăcinii aortice, prolapsul de valvă mitrală, dilatarea rădăcinii arterei pulmonare, regurgitarea aortică, regurgitarea tricuspidiană, boala coronariană ischemică și disfuncţia ventriculară subclinică, un concept mai nou, controversat, care se poate însoţi cu tulburări de ritm ventricular. Aorta, aflată în centrul acestei patologii, poate suferi disecţie consecutiv dilatării, putând fi elementul inaugural în diagnostic la peste două treimi dintre pacienţi, în ciuda fenotipului musculoscheletal particular, care ar putea ajuta la stabilirea mai precoce a diagnosticului.

        În ceea ce privește metodele non-farmacologice de tratament, anul 2020 a adus noi recomandări referitoare la tipurile de activitate sportivă pe care acești pacienţi le pot efectua, prin prisma unui nou ghid al Societăţii Europene de Cardiologie. De asemenea, tratamentul farmacologic a suferit anumite îmbunătăţiri în ultimii ani, bazate pe studii experimentale ce au dovedit rolul sartanilor în blocarea semnalizării prin TGF-b, doxiciclinei în blocarea activităţii matrix-metaloproteinazelor din peretele vascular, respectiv al beta-blocantelor și, posibil, inhibitorilor enzimei de conversie în reducerea stresului hemodinamic, efectul fiind încetinirea dilatării aortice progresive.

        În prezent se recomandă asocierea sartanilor (losartan) cu terapia beta-blocantă sau administrarea lor în monoterapie, în caz de contraindicaţie pentru această clasă, cu scopul atingerii unei ţinte tensionale cât mai apropiată de recomandările de ghid.

               Indicaţiile privind chirurgia aortei sunt disponibile în varianta actualizată, corespunzător ghidului de boli cardiace congenitale ale adultului, emis de Societatea Europeană de Cardiologie în acest an.