Newsflash
OPINII

SARCOMUL EWING – concepţii curente de diagnostic şi tratament

de Prof. dr. Gh. BURNEI - iul. 31 2009
SARCOMUL EWING – concepţii curente de diagnostic şi tratament

Sarcoamele Ewing (SE) sunt tumori maligne osoase şi extraosoase cu celule mici, nediferenţiate, a căror histogeneză este cercetată de mult timp. Până nu demult, au fost confundate cu un grup eterogen de leziuni osoase, cum ar fi osteosarcomul cu celule mici, reticulosarcomul şi chiar granulomul eozinofil. (...)

     Sarcoamele Ewing (SE) sunt tumori maligne osoase şi extraosoase cu celule mici, nediferenţiate, a căror histogeneză este cercetată de mult timp. Până nu demult, au fost confundate cu un grup eterogen de leziuni osoase, cum ar fi osteosarcomul cu celule mici, reticulosarcomul şi chiar granulomul eozinofil. James Ewing a descris această tumoră în 1921, sub numele de endoteliom difuz sau mielom endotelial al osului.
    Tumora are caracteristic: localizarea diafizară prezenţa de celule rotunde mici la examenul histopatologic radiosensibilitatea apariţia, în special, la copil.
    J. Ewing credea că tumora are originea în celulele endoteliale ale vaselor sanguine intraosoase.
    Charles Oberling, în 1928, remarcă analogia histologică a SE cu reticulosarcomul amigdalei şi al ganglionilor limfatici. El susţinea originea reticuloendotelială, cu punct de plecare în celulele reticulare imature ale măduvei osoase. Considera că, dintre aceste sarcoame, există unele nediferenţiate şi altele diferenţiate, de tip reticular, endotelial sau hematopoietic.
    David C. Dahlin considera că celulele tumorale provin din ţesutul mezenchimal nediferenţiat.
    Histologia acestor tumori este susţinută de microscopia electronică, imunohistochimie şi studii citogenetice. SE fac parte dintr-un grup de tumori cu origine neuroectodermică, ca şi neuroepiteliomul, punctul de plecare fiind la nivelul crestei neurale embrionare. SE şi neuroepiteliomul au antigene comune. Studiul citogenetic pe culturi tumorale de SE a arătat o translocare reciprocă interesând cromozomii 11 şi 22, întâlnită la neuroepiteliom. În prezent, este în curs clonarea moleculară şi izolarea genei responsabile de SE.
    Prognosticul sumbru al SE este ameliorat de radio- şi chimioterapie.
    Ewing a descris cazul unei fetiţe de 13 ani, cu tumoră ulnară tratată prin aplicarea locală de granule de radiu. Radioterapia şi chirurgia radicală prin amputaţie au constituit de mult timp singurele metode de tratament local. Supravieţuirea la 5 ani nu depăşea pragul de 5–10% până la introducerea chimioterapiei, care l-a ridicat la 40–60%. Eforturi deosebite se realizează pentru îmbunătăţirea tratamentului formelor grave, cu recidive locale, metastatice din start sau secundar, prin utilizarea polichimioterapiei agresive şi a grefei medulare.

 
    În România, o parte din bolnavii cu aceste tumori osoase maligne se prezintă la medic în stadiul incipient al bolii şi pot beneficia de tratamentul maximal în astfel de situaţii: rezecţie oncologică „în bloc“ şi protezare modulară. Costul ridicat al protezelor modulare nu ne-a permis să asigurăm tuturor bolnavilor care ni s-au adresat acest tratament, deoarece, până anul trecut, 2008, nu a existat un Program naţional de endoprotezare modulară pentru copiii cu tumori osoase maligne. Apariţia acestui Program, de care trebuie să beneficieze toţi copiii cu tumori osoase maligne, va evita calvarul pelerinajelor în străinătate. Fondurile alocate actualmente pentru a trata 10 astfel de copii în străinătate ar permite tratamentul a 60 de bolnavi în ţară.
 

Notă autor:

Nota redacţiei: Pe parcursul mai multor numere din luna august, un colectiv de la Clinica de Ortopedie infantilă a Spitalului Clinic de Urgenţă pentru Copii „Maria Sklodovska Curie“ din Bucureşti, condus de prof. dr. Gh. Burnei şi din care fac parte: dr. Ileana Georgescu, dr. Şt. Gavriliu, dr. Costel Vlad, dr. Daniela Dan, va prezenta un amplu studiu asupra sarcomului Ewing – concepţii curente de diagnostic şi tratament – material amplu ilustrat cu fotografii şi tabele, pe care vă invităm să-l urmăriţi.

Abonează-te la Viața Medicală!

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, publicația profesională, socială și culturală a profesioniștilor în Sănătate din România!

  • Tipărit + digital – 249 de lei
  • Digital – 169 lei

Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:

  • Colegiul Medicilor Stomatologi din România – 5 ore de EMC
  • Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
  • OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
  • OAMGMAMR – 5 ore de EMC

Află mai multe informații despre oferta de abonare.

Cookie-urile ne ajută să vă îmbunătățim experiența pe site-ul nostru. Prin continuarea navigării pe site-ul www.viata-medicala.ro, veți accepta implicit folosirea de cookie-uri pe parcursul vizitei dumneavoastră.

Da, sunt de acord Aflați mai multe