Autentificare

Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!
#DinRecunostinta

Căutare:

Căutare:

Acasă  »  Evenimente  »  Diverse

Inhibitorii de JAK 2, diagnosticul molecular și bolile hematologice

Viața Medicală
Dr. Radu GOLOGAN vineri, 17 noiembrie 2017
     În perioada 4–8 octombrie a avut loc la Sinaia a XXIV-a conferință națională anuală, cu participare internațională, a Societății Române de Hematologie (SRH) și a Societății Române de Medicină Transfuzională (SRMT). Cele două specialități medicale, hematologia clinică și medicina transfuzională, deși au domenii de activitate diferite, au ca obiect principal sângele sub variatele lui aspecte, ceea ce îi determină pe membrii acestor societăți să organizeze manifestări științifice anuale comune.
     În cadrul conferinței au fost organizate sesiuni separate dedicate fiecărei societăți în parte. De asemenea, a existat și o sesiune de comunicări pentru asistentele medicale. Manifestarea științifică s-a bucurat de un număr record de 650 de participanți, dintre care medici aproape 450, 110 asistente medicale și 85 de biologi și biochimiști. De asemenea, s-a înregistrat un număr de 18 participanți internaționali din: Italia, Spania, Germania, Israel, Marea Britanie, Ungaria, Austria, Republica Moldova, Croația, SUA, Elveția.

 

Noi soluții terapeutice în melanomul metastazat

 

     Programul a inclus sesiuni de comunicări, prezentări plenare cu caracter educațional, dar și rezultate ale studiilor clinice sub formă de poster. Prezentările cu caracter educațional au avut ca teme principale: aplicațiile inhibitorilor punctelor de control ale sistemului imun în hemopatiile maligne (prof. dr. Galafteon Oltean, Târgu Mureș), noua grupă de medicamente care a adus rezultate semnificative în cazul mai multor tumori solide, îndeosebi în melanomul metastazat și cancerul pulmonar. A rezultat că aceste medicamente reușesc să reducă efectul inhibitor al celulelor tumorale asupra răspunsului imun antitumoral.
     Acestea produc rezultate favorabile și la pacienții hematologici, îndeosebi la cei afectați de limfomul Hodgkin clasic aflat în recădere după transplantul autolog sau după administrarea de brentuximab vedotin. De asemenea, efecte benefice s-au înregistrat și la cei cu limfomul folicular sau limfom non-Hodgkin (LNH) cu celule mari difuz în recădere sau în cazul utilizării acestora ca tratament de consolidare după autotransplant.

 

Limfoamele gastrointestinale

 

     Despre limfoamele gastrointestinale a vorbit prof. dr. Anca Roxana Lupu, București. Tractul digestiv este sediul extraganglionar cel mai frecvent afectat în evoluția limfoamelor non-Hodgkin. Majoritatea limfoamelor cu interesare digestivă își au originea în limfocitul B, unele entități clinico-morfologice de LNH, precum limfomul asociat mucoaselor, limfomul cu celule T asociat cu enteropatie și limfomul folicular afectează mai frecvent această regiune anatomică. A fost relevată importanța factorului infecțios în etiopatogenia limfoamelor digestive, tratamentul infecției cu Helicobacter pylori fiind capabil numai el să inducă regresia tumorii în limfoamele gastrice localizate având aspectul imunohistologic de „LNH asociat mucoaselor”.

 

PV și tratamentul cu inhibitori de JAK 2

 

     O serie de aspecte actuale în policitemia vera (PV), afecțiune care aparține bolilor mieloproliferative cronice caracterizate de prezența cromozomului Ph (sau gena BCR-ABL) au fost sintetizate de prof. dr. Hortensia Ioniță (Timișoara). Este importantă pentru diagnostic și tratament evidențierea mutației genei JAK2, a exonilor 14-V617F (cel mai frecvent) și 12. Această mutație se asociază cu PV la 95% din pacienți, dar se întâlnește și în mielofibroza primară și trombocitemia esențială în proporție de 50–60%. Rezultă că prin simpla evidențiere a mutațiilor de la nivelul genei JAK2 se poate stabili doar diagnosticul de boală mieloproliferativă, fără a se preciza despre ce entitate este vorba, aceasta realizându-se prin coroborarea cu datele clinice și paraclinice. În ultimii ani, pacienții cu PV au început să beneficieze și de tratamentul cu ruxolitinib, un inhibitor de JAK 2 și JAK1, indicat la cei refractari sau intoleranți la tratamentul cu hidroxiuree și sau interferon. Această clasă de medicamente este capabilă să inducă chiar un răspuns molecular major.

 

Medicina personalizată în hematologia clinică

 

     O prezentare cu caracter didactic dar și cu implicații practice prin ilustrarea cu un caz foarte relevant, a fost cea a prof. dr. Daniel Coriu (București) referitoare la importanța folosirii lenalidomidei în tratamentul mielomului multiplu (acest medicament nu este încă accesibil în România).
     Prezentarea referitoare la macroglobulinemia Waldenstrom a prof. dr. Ana-Maria Vlădăreanu (București) a evidențiat faptul că în 90% din cazuri este prezentă mutația MYDD88 (L265P) care poate deveni o țintă terapeutică. Un progres însemnat l-a reprezentat demonstrarea eficacității remarcabile a ibrutinib, un nou inhibitor de tirozinkinază, deosebit de activ și în alte boli limfoproliferative cronice.
     Alte prezentări au abordat teme ca atitudinea în cazul asocierii hemopatiilor maligne cu sarcina (conf. dr. Nicoleta Berbec, București), actualități în tratamentul leucemiei acute mieloide la vârstnici (conf. dr. Anca Bojan, Cluj-Napoca), imunitatea în cancer (conf. dr. Cătălin Dănăilă, Iași), locul inhibitorilor histondeacetilazelor în tratamentul limfoamelor maligne (prof. dr. Rodica Mihăilă, Sibiu), tratamentul fără citostatice în limfoproliferările cronice (conf. dr. Horia Bumbea, București), autofagia (prof. dr. Ljubomir Petrov, Cluj-Napoca), tratamentul cu inhibitori de tirozinkinază în leucemia mieloidă cronică (conf. dr. Andrei Coliță, București), trombozele viscerale în bolile mieloproliferative cronice (dr. Iulia Ursuleac, București), tratamentul limfoamelor CD30+ (prof. dr. Daniel Coriu, București), medicina personalizată în tratamentul LAM.

 

Tratamentul profilactic în hemofilie

 

     Deosebit de importantă s-a dovedit prezentarea „Schimbarea perspectivei în hemofilie cu ajutorul tratamentului personalizat” a prof. dr. Daniel Coriu, din care a reieșit necesitatea implementării susținute a programului de tratament profilactic al manifestărilor hemoragice la pacienții cu hemofilie din România. Acțiunea trebuie sprijinită de medicii de alte specialități, îndeosebi de medicii de familie, care vin în contact cu acești pacienți încă de la vârsta copilăriei. Demersurile au în spate un program specializat care permite administrarea corectă a preparatelor antihemofilice în funcție de vârsta pacientului, tipul și orarul activităților și riscurile acestora.

 

Medicina transfuzională și bolile hematologice

 

     Centrele de transfuzie au ca obiectiv principal recrutarea donatorilor de sânge, prelevarea de sânge de la donatori, testarea, procesarea sângelui și furnizarea acestuia spitalelor. O nouă activitate desfășurată de unele centre de transfuzie sanguine din România este recrutarea de donatori neînrudiți de celule stem hematopoetice. De aceea, în programul secțiunii de medicină transfuzională au fost incluse, printre multe altele, teme de interes practic, ca „Registrul național al talasemiei majore” (dr. Florentina Vlădăreanu, București), „Temeri și preocupări pentru implementarea unui sistem de calitate bazat pe cerințele de bună practică în centrele și unitățile de transfuzie sanguină” (dr. Alina Dobrotă), „Rolul laboratorului HLA în medicina transfuzională” (dr. Monica Duțescu, București). Secțiunea dedicată asistentelor medicale a oferit acestora posibilitatea de a prezenta aspecte din practica de îngrijire a pacientului hematologic. „Asistența medicală și rolul său educator în relația cu pacientul cu leucemie limfatică cronică”, „Reacțiile post-transfuzionale”, „Administrarea anticorpilor monoclonali” au fost câteva din temele prezentate.

 

Interdisciplinaritatea și hematologia clinică

 

     Prof. dr. Anca Bojan (Cluj-Napoca), în calitate de președinte al comitetului de organizare a conferinței SRH, a apreciat calitatea prezentărilor. În cadrul sesiunii educaționale au fost prezentate atât subiecte teoretice, cât și practice, utile pentru înțelegerea mecanismelor anumitor boli hematologice și a modului de acțiune al noilor agenți terapeutici. Datorită evoluției spectaculoase a cercetărilor în domeniu au fost introduse în practică multe medicamente noi, atât pentru tratamentul inițial, cât și pentru formele refractare sau în recădere. De asemenea, foarte utilă a fost participarea în acest an a medicilor din alte specialități (nefrologie, medicină internă etc). O abordare corectă a unui pacient hematologic presupune o colaborare interdisciplinară. Medicii tineri, rezidenți și specialiști participă în număr tot mai mare la aceste manifestări științifice, unii dintre ei fiind prim-autori sau coautori ale unor lucrări sau prezentări.
     Și-au adus contribuția un număr important de invitați străini, specialiști recunoscuți în domeniile lor de activitate, dintre care amintim: prof. dr. Simona Soverini și  prof. dr. Fausto Castagnetti (Universitatea din Bologna, Italia), prof. dr. Andreas Reiter (Universitatea de Medicină din Mannheim, Germania), prof. dr. Graham Collins (Spitalul Universitar Oxford, Marea Britanie), prof. dr. Tamar Tamdor (Haifa, Israel), prof. dr. Gabor Mikala (Universitatea Semmelweis, Budapesta, Ungaria), prof. dr. Gabriel Ghiaur (Spitalul Johns Hopkins, Baltimore, SUA), dr. Haifa Kathrin Al-Ali (Universitatea din Halle, Germania), prof. dr. Enrique Ocio (Universitatea din Salamanca, Spania), prof. dr. Heinz Ludwig (Spitalul Wilheminen, Viena, Austria), fostul președinte al Societății europene de oncologie medicală, prof. dr. Rajko Knez (Universitatea din Dubrava, Zagreb, Croația), dr. Alessandra Tedeschi (Milano, Italia).
     Prof. dr. Anca Roxana Lupu, președintele SRH, susține că Societatea Română de Hematologie este una dintre cele mai vechi societăți de hematologie din Europa, înființată în anul 1932, la un an după societatea franceză (prima din lume). Actualmente, societatea numără aproape 300 de membri cotizanți și este condusă de un președinte, patru vicepreședinți din București, un secretar general și are un bord științific format din șefii secțiilor de hematologie din toată țara. Există legături strânse și cu alte societăți științifice din România: cea de Transplant Medular, de Transfuzii și de Citometrie.
     Congresul asociației europene de hematologie (AEH) și congresele anuale sunt o permanentă preocupare a societății. Există întâlniri organizate în cadrul congresului european cu reprezentanții societăților internaționale. Grupuri de lucru din cadrul SRH sunt integrate în activitatea grupurilor europene. SRH este prezentă anual la conferințele societăților balcanice de hematologie. Aceste sesiuni comune se organizează pe rând în cadrul fiecărei conferințe naționale. Există și un acord de colaborare cu societatea din Republica Moldova. Anual, sunt organizate trei manifestări naționale printre care: școala de vară pentru rezidenți și tineri hematologi, care anul acesta s-a bucurat de o largă participare și a rezidenților din țările balcanice și din Republica Moldova, alături de tinerii hematologi din România, viitorul specialității noastre.
     Pacienții cu afecțiuni hematologice pot să solicite a doua opinie în centre de renume din afara țării sau să fie tratați acolo. România poate oferi pacienților tot ceea ce înseamnă performanțe diagnostice și terapeutice, comparabile cu cele din alte țări. În această ordine de idei, prof. dr. Anca Roxana Lupu a dorit să menționeze eforturile deosebite făcute pentru a avea și a crește Registrul național de donatori voluntari de celule stem hematopoietice, afiliat la registre internaționale pentru ca pacienții români să poată recurge, la nevoie, la donatori din afara țării, ceea ce deja s-a întâmplat.

 

Monitorizarea pacienților cu boli hematologice

 

     Programul național de oncologie rambursează diagnosticul și tratamentul pacienților cu afecțiuni maligne hematologice, inclusiv pe cel al leucemiilor acute, iar Programul național de radioterapie se adresează și pacienților hematologici. Repartiția teritorială a hematologiei are o situație particulară. Hematologul trebuie să aibă laboratoare performante care să permită diagnosticul bolii și urmărirea răspunsului terapeutic, astfel încât există situații în care pacienții cu afecțiuni hematologice maligne, mai ales cronice, pot să fie urmăriți de multe ori de oncologul teritorial. Acesta are un rol important în îngrijirea și dispensarizarea pacienților hematologici, în condițiile în care aceștia au o speranță mai mare de viață și pot prezenta frecvent patologii legate de efectele adverse ale medicamentelor hematologice. Medicul de familie este esențial pentru pacient, indiferent de boală, fiind cel care îl îndrumă către specialist și cel care integrează patologiile pacientului, indiferent de natura lor.
     Afecțiunile hematologice maligne fac parte din domeniul hematologului, care trebuie să aibă o permanentă legătură cu medicul de familie, prin scrisoarea medicală. În același timp, rolul medicului de familie este esențial în domeniul pacienților cu hemofilie, copii sau adulți, care au nevoie de o implicare complexă a diferitelor specialități medicale.

 

Probleme de diagnostic și tratament în bolile limfoproliferative

 

     Dr. Radu Niculescu, secretar al SRH, a menționat câteva detalii despre activitatea societății. Anul acesta a avut loc la Cluj-Napoca reuniunea grupurilor de lucru unde s-au dezbătut probleme actuale de diagnostic și tratament în domeniul mieloproliferărilor și bolilor limfoproliferative. S-au stabilit o serie de protocoale, urmând ca pe baza lor să se creeze o omogenizare a tratamentului acestor afecțiuni. Altă acțiune importantă a SRH a fost primul simpozion româno-moldav, o reuniune care a avut loc la Chișinău, unde au participat aproximativ 50 de membri ai SRH împreună cu cei ai Societății de hematologie și transfuziologie din Republica Moldova. Simpozionul a fost marcat de semnarea unui protocol de colaborare între cele două societăți privind acțiunile de învățământ, cercetare științifică și îngrijire medicală. De asemenea, o altă manifestare științifică importantă a fost a patra ediție a Școlii de vară pentru rezidenții hematologi. Anul acesta, evenimentul a avut o deosebită importanță prin faptul că au participat invitați din opt țări balcanice (Albania, Bulgaria, Grecia, Macedonia, Muntenegru, Serbia, Turcia). Aceștia au fost impresionați de tematică și nivelul științific al prezentărilor.

 

Supraspecializarea și importanța ei în hematologie

 

     Prof. dr. Daniel Coriu, șeful Centrului de Hematologie și Transplant Medular din cadrul Institutului Clinic Fundeni, a explicat problemele actuale. Departamentul de hematologie pe care îl conduce este cel mai mare din țară, cu aproximativ 180 de paturi, care sunt distribuite pe patru secții, a patra secție fiind cea dedicată transplantului medular. De asemenea, există o bancă de celule stem și un departament de medicină de laborator. Laboratorul dedicat hematologiei este foarte important. El are mai multe compartimente, cel dedicat citologiei și citochimiei, hemopatologiei, hemostazei și coagulării, biologiei moleculare, imunochimiei, citogeneticii și, nu în ultimul rând, citometriei în flux. De asemenea, în cadrul Centrului există și un compartiment de studii clinice. S-a încercat armonizarea departamentului în cadrul unui spital modern, care să funcționeze integrat. Și chiar dacă hematologia pare un domeniu restrâns, s-au înregistrat progrese importante.
     Este practic imposibil ca o singură persoană să achiziționeze toate informațiile noi și mai ales să le și aplice în practica de rutină. Supraspecializarea este importantă în acest domeniu. A fost creat un departament de leucemii acute, care se vrea a fi un model pentru toate centrele din țară. Leucemia acută este o boală extrem de complicată și este nevoie de specialiști care să trateze această patologie. Un expert în leucemia acută nu poate trata doar un caz pe săptămână. De aceea, a fost înființată o secție întreagă de 30 de paturi cu cinci medici care se ocupă doar de această boală. În cadrul acestei secții există un adevărat nucleu de oameni tineri, de asistente și medici foarte dedicați, care au învățat să lucreze cu acești oameni extrem de fragili.
     Nu în ultimul rând, un lucru foarte important este dezvoltarea laboratorului. A fost creat un laborator de biologie moleculară utilat conform standardelor europene. În cadrul acestuia lucrează experți, profesioniști care pot stabili un diagnostic molecular, a adăugat prof. dr. Daniel Coriu. În acest moment, în Centrul de hematologie și transplant medular se poate stabili diagnosticul și se pot monitoriza pacienții la standarde comparabile cu cele europene. Pe viitor se dorește înființarea unui nucleu de cercetare.
     În compartimentul de leucemii acute trebuie să existe un spațiu de camere sterile care să protejeze bolnavul de infecții în perioada de aplazie postterapeutică. Deși nu au existat fonduri de la Guvern, prin intermediul ONG-urilor și sponsorilor au fost strânse fondurile pentru a construi aceste camere sterile cu filtre HEPA. Banii sunt, dar din păcate riscul seismic pe care îl are clădirea spitalului blochează eforturile.

 

Studiile clinice și realitatea din practica medicală zilnică

 

     Prof. dr. Gabriel Ghiaur a apreciat că în studiile clinice, comparativ cu practica medicală curentă, există anumite diferențe. În esență este vorba de două feluri de probleme: statusul de performanță și cel social al pacienților întâlniți în practica curentă și costurile mari și în creștere ale medicamentelor noi, care le fac aproape inaccesibile în multe țări. Într-adevăr, este un aspect care suscită discuții, pentru că rezultatele unui studiu reflectă doar parțial realitatea. Motivele pentru care ele nu sunt o oglindă a realității sunt multiple. La Universitatea Johns Hopkins din Baltimore (Maryland, SUA), 70–80% din pacienți provin din populația de culoare sau sunt imigranți hispanici care au o educație medicală relativ sumară și cu un statut social scăzut. Dar, cea mai mare parte dintre pacienții încadrați în studii clinice sunt de condiție socială relativ ridicată și sunt albi. Acest exemplu demonstrează că pacienții tratați în aceste studii clinice nu sunt pacienții consultați în practica curentă. Aceștia sunt selecționați, atât în funcție de statusul de performanță, cât și de comorbidități, stare materială, asigurarea medicală etc. Un alt aspect important este faptul că într-un studiu clinic pacienții sunt monitorizați altfel decât în practica de zi cu zi, mult mai riguros, conform unui protocol strict, pacientul fiind mereu la dispoziția medicului. Este o realitate recunoscută și de aceea este utilă și cunoașterea aspectelor din „viața reală”. În acest sens, are valoare și raportarea rezultatelor personale, „post-market analysis”. Aceasta este o încurajare pentru cei care lucrează în departamentele mai defavorizate, să-și comunice rezultatele, și dacă acestea sunt pertinente și corecte, își au valoarea lor.
     Activitatea hematologilor români a început să fie cunoscută în urmă cu aproximativ trei-patru ani. Se încearcă găsirea posibilităților de pregătire pentru cadre medicale din România care să meargă în SUA. S-au obținut trei burse ale Societății americane de hematologie pentru stagii de lucru, de care au beneficiat prof. dr. Daniel Coriu, dr. Szofia Varady (pentru transplant medular) și dr. Codruța Popa (calificată pentru citometrie în flux).
 
 
 

     Din relatarea de la conferința Societății Române de Hematologie și a Societății Române de Medicină Transfuzională, publicată în „V. m.” nr. 45 din 10 noiembrie, la pag. 8, și semnată de dr. Radu Gologan, a fost omis următorul paragraf: „În cursul Conferinței a avut loc și un eveniment aniversar, sărbătorirea dlui profesor Dan Coliță, membru al Academiei de Științe Medicale, fost șef al Clinicii de Hematologie din Institutul Clinic Fundeni timp de 20 de ani, cu ocazia împlinirii vârstei de 80 de ani. I-au fost prezentate omagii din partea foștilor elevi, astăzi profesori și șefi de clinică, i s-a înmânat o diplomă și un cadou din partea SRH. Profesorul Coliță a ținut prezentarea „Sindroame de graniță (mielodisplazic/mieloproliferativ cronic): actualități privind diagnosticul, patogeneza și tratamentul”. De asemenea, titlul și intertitlurile aparțin redacției.

 

 
 

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Avem două tipuri de abonamente anuale:
• Tipărit + digital – 200 de lei
• Digital – 129 lei

Prețul include TVA și taxele poștale de expediere a ziarului.
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
• Colegiul Medicilor Dentiști din România – 5 ore de EMC
• Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
• OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
• OAMGMAMR – 5 ore de EMC