Tulburările de
comportament motor sunt un capitol important al neurologiei, motiv pentru care
de curând s-a desfăşurat prima conferinţă naţională dedicată acestor patologii,
sub egida Societăţii de Neurologie din România (SNR). Deoarece boala Parkinson
şi distoniile reprezintă capitole importante în cadrul tulburărilor de mişcare,
manifestarea ştiinţifică a fost dublată de workshopuri dedicate pacienţilor
care suferă de aceste patologii, cu participare gratuită.
Este maladia
Parkinson o boală unică sau un complex de boli? Afecţiunea se referă azi la un
tablou clinic, pentru că, din păcate, încă nu i se cunoaşte etiopatogenia,
chiar dacă este ştiut că disfuncţia mitocondrială este cheia procesului de
neurodegenerescenţă specifică. Nu trebuie să ne limităm însă la clinic, a
recomandat în deschiderea conferinţei prof. dr. Ovidiu Băjenaru, preşedintele
de onoare al SNR şi coordonatorul conferinţei. Studiile în domeniu sunt
afectate şi de faptul că specia umană este singura care dezvoltă boală
Parkinson, iar rezultatele obţinute pe modele experimentale animale cu
parkinsonism toxic indus în scopuri de cercetare se referă la o singură verigă
de apariţie a maladiei.
Profesorul Băjenaru
speră că în viitor va lua fiinţă o societate românească pentru boala Parkinson
şi tulburările de comportament motor, care să se afilieze societăţilor europene, un echivalent al Movement Disorders Society. Această societate ar trebui să fie
dinamică, adaptată ferestrei terapeutice, deschisă atât neurologilor şi altor
specialişti care fac parte din echipa multidisciplinară ce abordează pacientul
cu tulburări de mişcare, precum şi asociaţiilor de pacienţi. „Pentru că este
folositor să ştim care le sunt nevoile şi, astfel, tot ce aflăm ştiinţific să
fie pus în slujba lor“, completează profesorul Băjenaru.
Cu cât există mai
multe opţiuni terapeutice, cu atât nevoia de echipă multidisciplinară este mai
mare, a remarcat şi dr. Szasz Josef Attila de la Târgu Mureş. Din nefericire,
niciunul dintre tratamentele disponibile nu influenţează evoluţia bolii
Parkinson.
Controversă
terapeutică
O noutate pe care a
adus-o conferinţa a fost dezbaterea colegială privind utilitatea levodopa în
tratamentul bolii Parkinson recent diagnosticate. De o parte şi de alta a
„baricadei“ s-au aflat conf. dr. Cristina Aura Panea, adeptă a începerii
tratamentului cu levodopa, şi conf. dr. Bogdan O. Popescu, susţinător al
începerii tratamentului cu inhibitori de monoaminooxidază (IMAO) şi cu agonişti
dopaminergici. Această controversă apare în mintea oricărui medic aflat în faţa
unui pacient diagnosticat cu Parkinson, din dorinţa de a-i ameliora
simptomatologia pentru o perioadă cât mai lungă şi, deci, de a-i creşte
calitatea vieţii, amânând pe cât posibil momentul inevitabil al administrării
unei combinaţii medicamentoase. Arbitrul acestei „dispute“, susţinută cu
argumente puternice de ambele părţi, a fost prof. dr. Ovidiu Băjenaru. El a
subliniat că, cel puţin la depistarea bolii, medicul trebuie să folosească
medicamente care să favorizeze mecanismele compensatorii, care ajută creierul
să se apere, adaptarea creierului fiind şi motivul pentru care boala devine
simptomatică tardiv după debutul ei. Toate cele trei categorii de medicamente –
levodopa, IMAO şi agoniştii dopaminergici – susţin mecanismele compensatorii
cerebrale. „Problema nu este cu ce începi tratamentul, ci cu ce la cine?“, a
subliniat profesorul Băjenaru. Ideal ar fi, spune medicul, ca la depistarea
unui pacient cu boală Parkinson cu simptome nedizabilitante, să se înceapă cu
IMAO de clasă B, pentru că aceste medicamente îmbunătăţesc utilizarea dopaminei
naturale, prin întârzierea metabolizării ei. Agoniştii dopaminergici întârzie
apariţia diskineziilor, dar pot avea reacţii adverse precum somnolenţa,
supărătoare pentru tineri, şi halucinaţiile, în cazul persoanelor vârstnice.
Levodopa ar trebui introdusă mai târziu în tratament, a subliniat profesorul
Băjenaru, „dar nu prea târziu“, pentru că rămâne cel mai eficient tratament al
pacientului cu boală Parkinson. Momentul în care se introduce în schema de
tratament se alege în funcţie de profilul pacientului. În cazul celor tineri,
dar şi la cei peste 65 de ani, cu o condiţie biologică foarte bună şi speranţă
de viaţă crescută, cu forme relativ uşoare de boală şi evoluţie benignă, se
poate începe cu agonişti dopaminergici şi, foarte important, este nevoie de
efort pentru educarea pacientului. Se va evalua riscul de diskinezii
invalidante şi nevoia de ameliorare rapidă a simptomatologiei.
Avantajele stimulării
cerebrale profunde
O treime din
pacienţii cu Parkinson îşi pierd locul de muncă în primul an de la
diagnosticare. În primii cinci ani, majoritatea nu mai lucrează cu normă
întreagă. Între o mie şi 6.000 de dolari variază costul medicaţiei unui pacient
cu boală Parkinson într-un an, şi între 2.000 şi 20.000 de dolari, costurile
asociate şi sociale. Statisticile au fost aduse la cunoştinţa participanţilor
de dr. Amalia Ene, medic primar neurolog la Spitalul Universitar de Urgenţă
Bucureşti. Împreună cu conf. dr. Bogdan O. Popescu, a prezentat avantajele
stimulării cerebrale profunde (DBS), în boala Parkinson şi în distonie.
DBS a fost aprobat de
Agenţia americană pentru siguranţa alimentelor şi medicamentelor, FDA, pentru
utilizarea în tratamentul bolii Parkinson (în 2002), al tremorului esenţial (în
1997), al distoniei (în 2003) şi al tulburării obsesiv-compulsive (în 2009).
Metoda are capacitatea de a interfera cu orice circuit de la nivelul
creierului, deci teoretic are efecte pe toate afecţiunile psihiatrice şi alte
afecţiuni neurologice: Alzheimer, depresii, sindrom Tourette, adicţii,
epilepsie, dureri de cap de tip cluster. DBS este recomandat pacienţilor care
prezintă afectare motorie severă în ciuda administrării unui tratament
medicamentos complet, în doze optime, deşi există studii care indică
eficacitatea tratamentului aplicat în stadii timpurii, au spus medicii care
folosesc această metodă la SUUB. Dacă selecţia pacientului este corectă, DBS
obţine o îmbunătăţire a scorului pe scale de măsurare a activităţii bolii
Parkinson, a calităţii vieţii, comorbidităţilor, a numărului sau dozelor de
medicamente necesare şi o reducere a costurilor asociate îngrijirii. Se
realizează sub ghidaj imagistic (CT şi IRM), care ajută evitarea vaselor, sub
ghidaj electrofiziologic („ştii unde eşti pentru că descărcările din anumite
zone nu seamănă cu cele din alte zone“) şi ghidaj intraoperator, prin
observarea efectelor clinice poststimulare, adică de reducere a rigidităţii.
Dispozitivul care conţine bateriile este plasat în zona pectorală sau
abdominală, iar firele ajung la nivel cerebral prin două găuri realizate la
nivelul cutiei craniene. Studiile arată că pacienţii trataţi cu DBS au cu peste
cinci ore lipsite de simptome motorii în plus faţă de pacienţii care primesc
medicaţie optimă, iar efectul se păstrează şi la cinci ani după tratament. DBS are efecte şi pe simptomele
non-motorii – ameliorează calitatea somnului, severitatea simptomelor
vegetative, ameliorează durerea distonică şi durerea de tip central şi
îmbunătăţeşte evacuarea gastrică. Componentele succesului includ selecţia
corectă a pacientului, plasarea corectă a electrozilor cerebrali, îngrijirea
optimă postoperatorie, inclusiv reîncărcarea bateriilor, pregătirea pacientului
preoperator din punct de vedere al aşteptărilor.
Liste de aşteptare
Aproximativ zece
intervenţii de stimulare cerebrală profundă sunt asigurate anual pentru
pacienţii cu boală Parkinson, prin program naţional, numărul lor depinzând de
suma alocată prin CNAS. Intervenţiile sunt realizate la Spitalul Universitar de
Urgenţă Bucureşti şi la Spitalul Clinic de Urgenţă „Bagdasar-Arseni“. Pe lista
de aşteptare se află acum 30 de persoane, am aflat de la Dan Răican,
preşedintele Asociaţiei de luptă împotriva bolii Parkinson. Costurile
intervenţiei se ridică la 10.000 de euro, iar ale dispozitivului – la 20.000 de
euro. Bateriile au o durată de viaţă care variază de la doi la nouă ani. O
baterie reîncărcabilă cu durată de viaţă de nouă ani costă aproximativ 40.000
de euro.
DBS este şi mai puţin
accesibil pacienţilor cu distonie, acest tratament nefiind inclus în programul
naţional. Distonia este o tulburare neurologică ce se manifestă prin mişcări
provocate de contracturi musculare, inclusiv răsuciri ale corpului şi posturi
anormale, ce nu pot fi controlate voluntar. „Este greu să te obişnuieşti cu
ideea de a pierde controlul asupra corpului“, spune un pacient cu distonie. „Tu
îi spui corpului să facă un lucru, dar creierul face o altă mişcare sau o face
altfel.“ Dintre aceşti pacienţi, principalii candidaţi pentru DBS sunt cei cu
distonie generalizată care nu pot fi trataţi cu toxină botulinică şi cei care
nu mai răspund la tratamentul cu toxină botulinică. Sabinei Gall, preşedinta
asociaţiei „Children’s Joy“ a pacienţilor cu distonie, intervenţia i-a schimbat
viaţa radical. A primit DBS în 2007, în străinătate, la trei ani de la debutul
bolii, prin intermediul formularului 112. A avut şansă, recunoaşte, pentru că
acum Casa nu mai decontează implantul. „Eu înainte de implant mă deplasam
foarte greoi, capul îmi ajungea până aproape de pământ. Nu există termen de
comparaţie pentru ce a fost şi cum sunt acum“, ne spune tânăra de 34 de ani,
perfect verticală, într-una din pauzele workshopului. Medicul din Hanovra i-a
garantat 90% şanse de reuşită. Îşi aminteşte că la trei luni după operaţie, la
control, a întrebat-o cât la sută crede
că şi-a revenit şi ea era atât de fericită că poate să-şi desfăşoare
activităţile zilnice, încât i-a spus că 90%. „Şi dânsul a început să zâmbească, mi-a spus că e 70%, dar o să fie
şi mai bine, trebuie să am răbdare.“ Pacienţii cu distonie care reuşesc să facă
DBS în afara României şi-ar dori foarte mult ca măcar înlocuirea bateriilor să
se facă în ţară.
În România există
aproximativ 2.400 de pacienţi cu distonii focale şi 600 cu distonii
generalizate, însă multe persoane, mai ales în provincie, rămân
nediagnosticate. Toxina botulinică, tratament eficient pentru numeroase tipuri
de distonie, nu a intrat pe lista medicamentelor compensate. O fiolă de toxină
botulinică, cu durată de acţiune de trei-patru luni, costă între 1.400 şi 1.800
de lei. Toxina botulinică poate fi administrată doar de medici specializaţi în
acest domeniu. Astfel de cadre medicale există doar în Bucureşti, Cluj-Napoca
şi Timişoara.
Tulburări motorii
secundare
Rolul
infecţiilor în generarea unor tulburări de comportament motor a fost prezentat
medicilor de dr. Adina Maria Roceanu, medic primar neurolog la SUUB. Numeroşi
agenţi patogeni trebuie luaţi în calcul în stabilirea etiologiei unei astfel de
afecţiuni, începând de la virusul rujeolos, care provoacă panencefalită
sclerozantă subacută, la virusurile gripale şi paragripale, HIV, precum şi la
agenţii bacterieni, cum ar 
fi banala infecţie streptococică. În continuarea
acestei discuţii, două prezentări foarte interesante au venit din partea pediatrilor.
Dr. Catrinel Iliescu, medic primar neurologie pediatrică la Spitalul Clinic de
Psihiatrie „Prof. dr. Alexandru Obregia“, ne-a prezentat o serie de
înregistrări realizate în spital cu mici pacienţi aduşi de părinţi din cauza
diverselor comportamente motorii, anormale ori fiziologice. Înregistrările ar
fi utile medicilor de familie sau pediatrilor. Pentru început, am făcut
cunoştinţă cu mişcări care nu trebuie investigate, cum ar fi atacurile de
înfiorare ale bebeluşului – shuttering
attacks –, pentru că trec de la sine şi nu necesită tratament. În al doilea
rând, este foarte importantă recunoaşterea bolii care stă la originea
tulburărilor de comportament, deoarece aceasta poate să beneficieze de un
tratament cu efect spectaculos, iar vizualizarea unor astfel de înregistrări
uşurează identificarea în practica clinică, misiune deloc uşoară, a spus
medicul. Alteori, tratamentul influenţează benefic evoluţia bolii, cum ar fi în
sindromul Lesch-Nyhan, iar uneori, contribuie la prevenirea complicaţiilor. Din
păcate, în majoritatea cazurilor, nu există un tratament eficient, dar chiar şi
aşa, medicul poate face recomandări utile familiei.
Adeseori, distonia
este confundată cu o tulburare psihică. „În timp ce-şi făcea temele care nu-i
făceau plăcere în mod deosebit, copilul a prezentat distonii ale membrului
superior drept. Iniţial, s-a considerat a fi tulburare conversivă“, a fost una
dintre nuanţele subliniate de dr. Diana Bârcă, neurolog pediatru la acelaşi
spital. Pentru anumite suspiciuni de boli însoţite de tulburări de comportament
motor, cum ar fi unele boli metabolice, unităţile medicale nu pot acoperi
întotdeauna testele diagnostice, motiv pentru care medicii apelează la
imagistică cerebrală, urmărind anumite semne patognomonice.
Cea mai subdiagnosticată
Surprinzător sau nu,
cea mai mare prevalenţă în rândul tulburărilor de mişcare o are sindromul
picioarelor neliniştite. Afectează 10–15% din populaţia generală şi este în
acelaşi timp şi cea mai subdiagnosticată boală, ne-a spus dr. Cristian Falup
Pecurariu. O treime din aceşti pacienţi suferă de somnolenţă diurnă excesivă.
Boala, care afectează într-o mai mare măsură femeile decât bărbaţii, poate duce
la depresie, boli cardiovasculare şi accident vascular cerebral.
Reeducarea mişcărilor
Nu există dovezi
ştiinţifice cuantificabile privind eficienţa reabilitării în boala Parkinson,
dar este la fel de adevărat că nu există un program de recuperare universal
valabil pentru toţi pacienţii, ne-a reamintit conf. dr. Delia Cinteză. Medicul
a prezentat strategiile de stimulare externă, prin intermediul stimulilor
auditivi, vizuali, tactili, cum ar fi, de exemplu, atingerea coapsei ori a
şoldului în timpul mersului, în cadenţă.
Şi pacienţii cu
Parkinson, şi cei cu distonie, au nevoie zilnic de mişcare adaptată
abilităţilor proprii. Acelaşi medic a prezentat pacienţilor, în cadrul
workshopurilor şi prin intermediul filmelor, modalităţi corecte de execuţie a
mişcărilor simple şi a unor exerciţii fizice. Aceştia au aflat cum îi poate ajuta exerciţiul fizic în
boala Parkinson – ameliorează mobilitatea articulară, forţa musculară,
echilibrul şi postura, creşte abilitatea de a efectua diferite activităţi,
reantrenează sistemul cardiovascular la efort, îmbunătăţeşte somnul şi
digestia. Cine îi învaţă să facă
exerciţiile – un centru specializat, un fiziokinetoterapeut. Când să facă exerciţiile fizice – după
administrarea medicaţiei, de fiecare dată când au zece minute libere, dar nu
după masă şi nici atunci când sunt răciţi, pentru că trebuie să fie într-o
stare fizică bună. Unde să facă
exerciţiile (acasă, în grădină, în parc – cu prietenii). Gesturile zilnice, cum
ar fi spălatul pe mâini ori deschisul robinetului, ar trebui să devină
exerciţii, nu doar necesităţi. Cum ajuţi pe cineva în mod corect să se ridice
de pe scaun (nu trăgându-l de mână, ci ridicându-l de subsuori, din faţa ori
din spatele său), cum devine mototolirea unei pagini de ziar un gest de forţă,
cum te aşezi pe pat, cum mergi în balans ţinând obiecte în mâini, cum „ataci“
solul cu călcâiul au fost alte demonstraţii făcute de kinetoterapeuţi în
filmele prezentate, în faţa pacienţilor şi aparţinătorilor care îşi luau
notiţe. De asemenea, au aflat cum pot depăşi momentul de „îngheţare“ – ridici
de câteva ori picioarele, faci câteva flexii din genunchi şi apoi pleci mai
departe, sau îţi imaginezi pentru câteva secunde mişcarea pe care trebuie să o
faci.
Tot în cadrul
workshopului, în timpul prezentării despre rolul terapiilor alternative în
creşterea calităţii vieţii pacientului cu tulburări de comportament motor,
pacienţii au adresat întrebarea rămasă fără un răspuns clar: „Cum ştii cine nu
e şarlatan, pe cine recomandaţi?“.
Prizonierii propriei
minţi
Se spune despre Dan
Mircea Fărcaş, medic cardiolog la Spitalul Clinic Judeţean de Urgenţă
Târgu-Mureş, că este medicul care a înfrânt boala Parkinson. „Nu am înfrânt
nimic, nu este o luptă. A fost nevoie de aproape 25 de ani ca să înţeleg că cea
mai mare biruinţă împotriva bolii este însăşi acceptarea ei. Iar acceptarea nu
înseamnă resemnare, înseamnă că nu există un alt Dan Fărcaş decât ăsta, cu el
stau 24 de ore din 24 şi cu el trebuie să găsesc soluţii“, a spus medicul în
cadrul prezentării sale, intitulate „Este posibilă regresia simptomelor în
boala Parkinson?“. Răspunsul la această întebare este afirmativ. Trebuie doar
să îţi asculţi corpul, să îi dai ce are nevoie şi timp, spune medicul. Şi să
conştientizezi că este necesară disciplina, pentru că abaterile de la programul
de exerciţii şi sistarea medicaţiei pot duce la reapariţia simptomelor. Pe dr. Fărcaş
l-a ajutat şi faptul că poate vedea lucrurile de pe ambele părţi ale baricadei.
Discrepanţa
între a vrea şi a putea poate fi valabilă pentru oricine, indiferent că este
bolnav sau nu, dar în cazul unui pacient cu boală Parkinson, acest contratimp devine
mult mai concret. „În cursul zilei am fluctuaţii motorii, sunt când mai rigid,
când mai flexibil, în funcţie de concentraţia medicamentelor din sânge. Atunci
când sunt rigid, sunt ca într-o armură cu un număr mai mic, prizonier în
propriul meu corp, nu pot să fac ce aş dori, dar sunt conştient că peste o oră,
o oră şi jumătate, voi fi din nou liber.“ După atâţia ani, îşi cunoaşte
organismul, aşa că îşi poate organiza programul în funcţie de fluctuaţiile
motorii. Ştie, de exemplu, că între 10 şi 11 dimineaţa este un pic mai rigid şi
atunci nu se duce la vizită, ci interpretează electrocardiograme şi măsurători
Holter.
Cum
se poate ajunge la regresia simptomelor în boala Parkinson? Trei sunt
elementele importante, consideră dr. Dan Fărcaş: relaţia medic-pacient,
opţiunile terapeutice complementare cu eficienţă dovedită în boala Parkinson şi
schimbarea tiparului mental. Pentru că „oamenii nu sunt prizonierii sorţii, ci
doar ai propriei minţi“, l-a citat medicul pe Franklin Delano Roosevelt. Pentru
informare despre boala Parkinson, medicul a recomandat lucrările semnate de
John Coleman, John Pepper, dr. Robert Rodgers, Fred Phillips, John Ball, iar
pentru schimbarea modului de gândire, pe Viktor E. Frankl – autorul lucrării
„Omul în căutarea sensului vieţii“ –, Wayne W. Dyer, Brian Tracy, Norman Peale,
Bruce Lipton şi Ruediger Dahlke. Când nu mai poţi schimba lucrurile, trebuie să
te schimbi pe tine, îl citează medicul pe Viktor E. Frankl. Iar acest lucru
necesită un efort susţinut, fiind un proces de durată. Este o cale individuală,
ce presupune multă dorinţă şi încredere în propria persoană.
