Newsflash
Diverse

Abordarea multidisciplinară în anomaliile vasculare

de Dr. Raluca Teodora TATAR - sept. 28 2018
Abordarea multidisciplinară în anomaliile vasculare
    Patologie heterogenă și superficial abordată pe parcursul diferitelor etape de pregătire medicală, anomaliile vasculare reprezintă o zonă de confluență între mai multe specialități chirurgicale și medicale, având în continuare nevoie de prezentări și dezbateri frecvente în rândul comunității medicale pentru a fi complet înțeleasă și corect abordată terapeutic. Localizarea lor predilectă la nivelul pielii și al țesuturilor moi, precum și încadrarea populară, învechită, a multora dintre ele, în categoria „semne din naștere” – pentru care nu se ofereau multe soluții – au dus la perpetuarea unor încadrări nosologice tradiționale și a unor propuneri de tratament care nu mai sunt susținute de nivelul actual al cunoștințelor legate de detaliile histologice și genetice ale acestor formațiuni sau de opțiunile terapeutice disponibile în prezent.
În multe țări din Europa, în SUA și Canada, dar și în alte părți ale lumii, anomaliile vasculare beneficiază de cele mai performante investigații de diagnosticare care orientează ulterior tratamentul în cadrul unor clinici sau centre dedicate, aparținând de mari spitale universitare sau, dimpotrivă, organizate independent. Avantajul major este reprezentat, pe de o parte, de existența unui grup de specialiști orientați către această patologie, care pot cu ușurință să diferențieze tumorile de malformații vasculare și să dirijeze apoi testele preliminare și tratamentul. Pe de altă parte, într-o clinică de anomalii vasculare, odată stabilit diagnosticul corect, pacientul este trimis către acel membru al echipei care este cel mai în măsură să îi urmărească mai departe tratamentul și evoluția.
Cum trebuie organizată o astfel de clinică, care sunt obstacolele întâmpinate înainte de lansarea ei, dar și modalități de a le depăși și cum să fie menținută în activitate au reprezentat subiectele abordate la cea mai recentă reuniune a Societății internaționale pentru studiul anomaliilor vasculare (International Society for the Study of Vascular Anomalies – ISSVA), care a avut loc la Amsterdam. Deși poartă titulatura de workshop, are în fapt toate atributele unui congres, datorită tipului de lucrări prezentate, numărului impresionant de participanți și speakeri prestigioși veniți din toată lumea, dar și profesionalismului organizării.

Tradiție în știință

Fondată ca atare în anul 1992, ISSVA a reprezentat cristalizarea interesului mai vechi al specialiștilor cărora li se adresau pacienții cu anomalii vasculare de a înțelege mai bine ce sunt și cum evoluează aceste formațiuni, în vederea găsirii celor mai potrivite sancțiuni terapeutice. După mai bine de un sfert de veac și după mai mult de 20 de congrese desfășurate o dată la doi ani, organizația numără în rândurile membrilor săi o paletă largă de specialități clinice și de laborator (dermatologie, pediatrie, hematologie, genetică, chirurgie plastică, chirurgie vasculară, chirurgie pediatrică, ORL, oftalmologie, radiologie intervențională, anatomie patologică etc.), precum și asistenți medicali interesați. Anomaliile vasculare sunt definite de ISSVA ca „un grup de tulburări obișnuite sau rare ale creșterii vaselor de sânge care duc la formarea unor leziuni vasculare identificabile și la deformările asociate acestora”.
    În tradiția manifestărilor similare, și al 22-lea workshop al ISSVA a început cu o zi dedicată cursurilor, având ca public-țintă atât specialiști interesați de domeniu, dar aflați încă în etapa de familiarizare cu toate entitățile clinice, cât și pentru cei experimentați, care au avut ocazia de a afla ultimele noutăți referitoare la zonele specifice de interes: genetică și cercetare fundamentală, radiologie intervențională, chirurgie sau anatomie patologică.
Prelegerile au început de la prezentarea clasificării anomaliilor vasculare (în cadrul congresului a fost adoptată după dezbaterea în plen noua versiune a clasificării, actualizată, disponibilă pe site-ul ISSVA – http://www.issva.org/classification, modificările anterioare datând din 2014), care se împart, în primul rând, în tumori (hemangioamele infantile sunt cele mai frecvente reprezentante ale grupului) și malformații vasculare. Fiecare categorie mare are apoi subgrupuri, cele mai multe nuanțe existând în cadrul malformațiilor, care pot fi arteriale, venoase, capilare sau limfatice, dar și o serie destul de extinsă de combinații între acestea, multe dintre ele având și un determinism genetic care este cunoscut din ce în ce mai bine și care contribuie substanțial apoi la dirijarea tratamentului. A urmat prezentarea caracteristicilor histopatologice și imagistice ale anomaliilor vasculare, diferitele sindroame care includ în tabloul clinic hemangioame infantile sau malformații vasculare, cu trecerea ulterioară în revistă a opțiunilor de tratament. Pentru hemangioamele infantile, prima abordare este reprezentată de tratamentul cu propranolol oral, intervențiile cu laser (specialiștii ISSVA recomandă mai degrabă laserul NdYAG față de cel cu lumină pulsată) sau excizia chirurgicală fiind opțiuni de linia a doua, în funcție de situația particulară a fiecărui pacient. În cazul malformațiilor, depinzând de tipul și de regimul de flux sangvin al acestora, arsenalul terapeutic merge de la scleroterapie și embolizare ghidată radiologic, până la excizie chirurgicală care de multe ori este practicată paliativ, pentru îmbunătățirea aspectului și corectarea deficitelor funcționale, nu cu viză radicală, sau tratament farmacologic. Studii recente, unele din ele fiind prezentate și discutate chiar pe durata congresului, au arătat eficiența tratamentului pe termen lung cu sirolimus pentru anumite malformații vasculare, în special cele cu componentă limfatică, la care alte terapii medicamentoase nu dăduseră rezultate.
Poate cel mai important mesaj care a fost transmis la finalul acestei zile intense a fost că orice formațiune vasculară trebuie evaluată cu atenție, în primul rând din punct de vedere clinic și anamnestic, și că abia apoi trebuie să se treacă la investigații imagistice și de laborator complicate, având permanent în minte ideea că nu orice formațiune tumorală de culoare roșie este hemangiom infantil și nu toate hemangioamele infantile arată ca o căpșună. Este deci important de stabilit diagnosticul corect, inclusiv prin trecerea în revistă a opțiunilor de diagnostic diferențial, astfel încât să îi oferim pacientului tratamentul corect în cel mai scurt timp posibil, înainte de producerea unor modificări ireversibile ale reperelor anatomice.
În acest fel, orice medic interesat de anomaliile vasculare, chiar și cei mai puțin familiarizați cu terminologia și fiziopatologia acestora, a primit cunoștințele necesare și limbajul corespunzător pentru a înțelege discuțiile ulterioare și pentru a duce mai departe noțiunile corecte legate de tumorile și malformațiile vasculare. Un alt punct interesant al primei zile a fost întâlnirea asociațiilor de pacienți suferind de diferite tipuri de anomalii vasculare (unele dintre ele încadrate în sindroame sau boli rare), aducându-se astfel o perspectivă diferită asupra afecțiunilor pentru care specialiștii încearcă să găsească cele mai potrivite soluții terapeutice.

Lecții de la pacienți

    Zilele propriu-zise de congres au inclus multiple sesiuni organizate fie după categoriile mari de anomalii vasculare, fie după modalitățile de investigație și cercetare paraclinică sau după tipurile de tratament, fiind prezentate rezultate ale colectivelor de cercetare din centrele de anomalii vasculare, dar și etape preliminare ale unor studii randomizate aflate în desfășurare. Un element important de reținut, care poate fi de utilitate, este existența unui grup de lucru cu sediul la Bruxelles, denumit VASCA Working Group, parte a proiectului VASCERN (unul din cele 24 de centre ale Rețelei europene de referință pentru bolile rare, dedicat patologiei vasculare – http://vascern.eu). Acest grup este dedicat anomaliilor vasculare, standardizării încadrării, diagnosticării și tratamentului acestora la nivel european, precum și facilitării dialogului între specialiști și accesului mai bun al pacienților la un tratament de calitate. La rândul său, reprezentanta asociațiilor de pacienți s-a referit la VASCA-VASCERN ca la un proiect util, care vine într-adevăr în sprijinul pacienților cu anomalii vasculare.
Nu în ultimul rând, merită menționate și sesiunile dedicate cazurilor dificile, în care au fost prezentate situații clinice atipice și modul în care fuseseră gestionate sau în care vorbitorii solicitau opinii din partea asistenței, fiecare dintre acestea generând dezbateri interesante. Totodată, a existat și o participare numeroasă la sesiunea de postere, peste 200 de grupuri de clinicieni și investigatori din întreaga lume prezentând în acest mod rezultatele propriei activități de cercetare în fața celor peste 700 de participanți la congres.
    Ca o concluzie, ne putem referi la prelegerea ținută de prof. dr. Steven Fishman, chirurg la Boston Children’s Hospital, profesor de chirurgie la Harvard, fost președinte al ISSVA, care a insistat asupra faptului că trebuie să învățăm de la pacienții noștri și că în cazul hemangioamelor infantile și al celorlalte anomalii vasculare chirurgul nu trebuie să pună mai întâi mâna pe bisturiu, ci trebuie să treacă în revistă variantele mai puțin agresive de tratament. Mesajul său a fost – și în calitate de coordonator al Centrului de anomalii vasculare din Boston – să acceptăm provocarea fiecărui caz, să ne construim o rețea de colaboratori valoroși, căci niciun specialist nu poate să gestioneze totul de unul singur, să examinăm pacientul, să discutăm cu el și cu familia sa, pentru ca în final să găsim cea mai bună soluție terapeutică.

Abonează-te la Viața Medicală!

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, publicația profesională, socială și culturală a profesioniștilor în Sănătate din România!

  • Tipărit + digital – 249 de lei
  • Digital – 169 lei

Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:

  • Colegiul Medicilor Stomatologi din România – 5 ore de EMC
  • Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
  • OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
  • OAMGMAMR – 5 ore de EMC

Află mai multe informații despre oferta de abonare.

Cookie-urile ne ajută să vă îmbunătățim experiența pe site-ul nostru. Prin continuarea navigării pe site-ul www.viata-medicala.ro, veți accepta implicit folosirea de cookie-uri pe parcursul vizitei dumneavoastră.

Da, sunt de acord Aflați mai multe