Primele
simptome ale bolii numite de localnici kifafa
(în swahili: „pe jumătate mort şi cu corpul rigid“, de fapt descrierea unui
episod de epilepsie) au fost observate în anii ’60, de un medic norvegian, în
estul Africii, la copiii unui trib din regiunea muntoasă Mahenge din Tanzania.
Dr. Louise Jilek-Aall şi colab. au urmărit acest trib timp de 30 de ani, cu
sprijinul autorităţilor locale şi al călugăriţelor misionare. Cele 146 de
persoane atinse de această boală progresivă, ce se manifestă prin mişcări ale
capului şi crize epileptice, retard fizic, mental şi deces prematur, au fost
tratate cu antiepileptice şi investigate fără a se putea trage vreo concluzie
asupra cauzelor.
Zeci
de ani nu s-a mai auzit nimic despre această boală, până la începutul anilor
’80, când au fost semnalate cazuri similare la mii de copii din nordul şi vestul
Ugandei, în sudul Sudanului, în Tanzania şi în Liberia. Această boală
misterioasă, apărută la copii iniţial sănătoşi, mai ales la cei cu vârsta între
5 şi 15 ani, denumită „nodding syndrome“,
a atras atenţia OMS, care a efectuat mai multe investigaţii începând din anul
2000. Războaiele etnice din regiune au dispersat comunităţile atinse de „boala
copiilor zombi“ (o altă denumire a sindromului), multe persoane au dispărut ori
s-au refugiat în lagăre. După încetarea ostilităţilor din regiune şi reluarea
contactului cu lumea exterioară, cazul copiilor cu „nodding syndrome“ a revenit în actualitate.
Numele
din engleză vine de la mişcările repetitive ale capului (de 5–20 de ori pe
minut), frecvent dorsoventral, observate la copiii atinşi de boală. Episoadele
de „nodding“ sunt provocate de
vederea şi contactul cu alimentele şi apa (rece), pot dura câteva minute,
interval în care copilul este rupt de realitate, uneori inconştient, nu răspunde
la stimuli externi. Ele se pot însoţi de crize de epilepsie. După apariţia
primelor semne de boală, starea generală se degradează treptat. Cei mai mulţi
dintre copii prezintă dismorfii faciale, sechele după traumatisme (prin cădere,
arsuri, agresiuni), anomalii toracice, întârzierea dezvoltării motorii şi
sexuale (un copil cu vârsta de 15 ani poate arăta şi se comportă ca unul cu
vârsta de 5 ani), pierderea treptată a motilităţii, cu spasticitate şi tulburări
de mers, stare cvasipermanentă de obnubilare, salivare intensă, incontinenţă
urinară, retard mental şi tulburări cognitive severe, tulburări psihice
(halucinaţii auditive şi vizuale, nelinişte fizică, cu strigăte, sărituri şi
alergat în cercuri), malnutriţie/caşexie.
IRM
cerebrală a pus în evidenţă leziuni în hipocamp (scleroză) şi în celulele
gliale, iar la EEG s-au evidenţiat crizele de epilepsie fără alte elemente
patologice. Tratamentul cu antiepileptice a redus numărul de crize epileptice,
în câteva cazuri până la dispariţie.
Într-un
studiu pe 62 de pacienţi din Tanzania, publicat în 2008 (Winkler AS et al. The
head nodding syndrome-clinical classification and possible causes. Epilepsia.
2008 Dec;49:2008-15), s-a propus o clasificare clinică în „head nodding only“ şi „head
nodding plus“ (mişcări repetitive ale capului asociate cu una sau multe
forme de crize epileptice). Cauzele precise ale sindromului rămân însă un
mister. Printre ipotezele avansate până acum se numără: ereditatea (a fost
observat la mai mulţi membri ai aceleiaşi familii), infecţia cu Onchocerca volvulus (un nematod) sau
alte patologii frecvent întâlnite în zonă (tripanosomiază, boli prionice,
filariază, rujeolă), alimentaţia defectuoasă, expunerea la
pesticide/bacterii/toxine/mucegai/mercur/cupru, consumul de creier de maimuţă
crud, deficienţa de vitamine/minerale, şederea într-un lagăr de refugiaţi etc.
Manifestările bolii au consecinţe sociale
dramatice. Părinţilor le este teamă să mai aibă copii, iar comunităţile trăiesc
cu teama de contaminare. Copiii cu „nodding
syndrome“ au nevoie de îngrijire permanentă şi, în final, cei mai mulţi
dintre ei sunt trataţi ca animalele de casă, legaţi de un stâlp sau abandonaţi
pe străzi, unde sunt agresaţi, violaţi şi îşi găsesc sfârşitul prin inaniţie,
accidentări, infecţii. Regiunile unde trăiesc copii cu „nodding syndrome“ sunt sărace, fără asistenţă medicală şi socială.
Recent, în urma transmiterii unui documentar efectuat de un jurnalist belgian,
câteva universităţi flamande şi-au anunţat intenţia de a efectua cercetări
pentru a elucida cauzele şi a găsi un tratament pentru acest sindrom epileptic
dramatic şi încă neexplicat.
