Encefalopatia hepatică (EH) este întâlnită cu o prevalență de
50–70% la pacienții cu ciroză și are un spectru larg de manifestări neuropsihiatrice
în absența altor cauze concomitente de afectare cerebrală. Prin definiție, EH
cuprinde în grade variabile alterarea stării de conștiență, disfuncția
neuromusculară, deficitele cognitive, comportamentale și emoționale.
Encefalopatia hepatică nu este specifică cirozei hepatice, ci apare și în
cazurile de bypass porto-sistemic fără boală hepatocelulară propriu-zisă, sau
în cazurile de insuficiență hepatică acută (1–3).
Tablou clinic
EH poate fi asimptomatică sau subclinică, situații în care se
depistează cu teste psihometrice. Odată cu progresia bolii apar modificări de
personalitate. De exemplu, odată cu apariția simptomelor de apatie,
iritabilitate și dezinhibiție, pot fi raportate de rudele pacienților și
modificări evidente ale stării de conștiență, tulburări ale ritmului somn-veghe
și somnolență excesivă diurnă. Inversarea completă a ritmului somn-veghe este
mai puțin observată. Pacienții pot
dezvolta dezorientare temporo-spațială, comportament inadecvat, stare de
confuzie cu agitație psihomotorie, somnolență și în cele din urmă comă. La
pacienții necomatoși pot fi observate
anomalii ale sistemului motor, precum hipertonie și hiperreflexie, cu semn
Babinski pozitiv. În schimb, reflexele osteotendinoase profunde se pot diminua
sau chiar dispărea, iar semnele neurologice de focar și convulsiile sunt
posibile, dar rare. Disfuncțiile extrapiramidale, rigiditatea musculară,
bradikinezia și hipokinezia, monotonia și lentoarea în vorbire, tremorul
parkinsonian sunt foarte rar raportate în EH (4% din pacienți). În mod
particular, acest tip de parkinsonism nu răspunde la terapia uzuală a EH (3,
4).
În diagnosticul EH, probele de laborator sunt utile doar pentru
diagnosticul diferențial și pentru evidențierea factorilor precipitanți.
Amoniemia crescută este frecvent observată la pacienții cu EH, dar testul nu
este folosit ca test diagnostic de rutină, deoarece nivelul lui este influențat
de tehnica recoltării și de plasarea imediată a probei pe gheață. Pe de altă
parte, un nivel normal de amoniemie la un pacient cirotic cu status mental
alterat ar trebui să pună la îndoială diagnosticul de EH (4, 5).
Clasificările după ghiduri
Există mai multe clasificări ale encefalopatiei hepatice.
Clasificarea tradițională West Haven (formulată de Harold Conn) împarte EH în 4
stadii: stadiul 0, în care examenul neurologic și clinic este normal, stadiul
I, în care apar modificări ale personalității, scăderea atenției, astenie,
apatie sau euforie, precum și tendințe paranoide, megalomanie, dizartrie,
somnolență și tulburări ale ritmului somn-veghe. În stadiul II, comportamentul
devine anormal, dominat de excitație sau apatie, pacientul este dezorientat
temporal, are dificultăți la calcule simple, are asterixis (flapping tremor),
iar proba index-nas este pozitivă. Pacientul prezintă hiperreflexie, iar semnul
Babinski este pozitiv și apar modificări EEG. Stadiul III se caracterizează
prin confuzie mentală, dezorientare temporo-spațială, cuvinte incomprehensibile
și somnolență, ataxie și rigiditate plastică. În stadiul IV apare coma,
abolirea reflexelor, midriază, respirație periodică și decerebrare.
După ghidurile noi ale American Association of Liver Disease și
European Association of Liver Disease (AASLD și EASL), EH se bazează pe patru
mari elemente clinice și paraclinice, respectiv boala de bază, severitatea
bolii, evoluția și factorii precipitanți (2, 4).
Clasificarea etiologică și după severitate
Conform clasificării introduse la Congresul mondial de
gastroenterologie de la Viena în 1998, în funcție de boala de bază, EH poate fi
de tip A (secundară insuficienței hepatice acute), de tip B (secundară
by-passului porto-sistemic) și de tip C (secundar cirozei hepatice).
Manifestările clinice ale tipurilor B și C sunt similare, în timp ce tipul A
are caracteristici distincte și, în special, poate fi asociat cu creșterea
presiunii intracraniene, edem papilar, hipertensiune și bradicardie, precum și
cu un risc de hernie cerebrală, având o rată de supraviețuire de 60% (4).
Conform severității manifestărilor clinice, encefalopatia
hepatică poate fi împărțită în două mari categorii (4, 5): subclinică și
manifestă clinic. Encefalopatia hepatică subclinică („covert hepatic
encephalopathy“) are o prevalență de apariție descrisă în literatura
internațională de 30–85% între pacienții cu ciroză hepatică. În această formă,
prin definiție, examenul clinic și neurologic sunt în limite normale. Pacienții
pot prezenta însă tulburări de memorie, în special de memorie de scurtă durată,
și într-un grad mic sau deloc în memoria de lungă durată. Pot apărea modificări
în diferite funcții executive și în coordonarea temporo-spațială. Diagnosticul
se bazează în acest caz pe teste psihometrice (5).
Forma clinic manifestă („overt hepatic encephalopathy“),
apare cu o prevalență de 30–50% din pacienții cu ciroză, începe cu gradul 2
după clasificarea West Haven și se caracterizează prin manifestări neurologice:
hiperreflexie, hipertonie, asterixis, bradikinezie, rigiditate, tremor și
ataxie. Pacienții prezintă de asemenea tulburări de personalitate, comportament
bizar, agitație psihomotorie, agresivitate sau dezorientare temporo-spațială.
În stadiul 4 apare coma cu reflexe osteotendinoase absente, cu prezența
semnelor piramidale, iar asterixisul este absent (4, 5).
Clasificarea după evoluție și factorii precipitanți
În funcție de evoluție, encefalopatia hepatică poate fi
episodică (cel mult un episod de EH în 6 luni), recurentă (cel puțin două
episoade de EH în 6 luni) sau persistentă (reprezentând un model de modificări
comportamentale care sunt mereu prezente și intercalate cu recidive manifeste
clinic).
Majoritatea cazurilor de encefalopatie hepatică sunt precipitate de evenimente ca hemoragie
digestivă, infecții, dezechilibru hidroelectrolitic/acido-bazic,
constipație/diaree, administrarea de sedative (4).
În funcție de prezența sau absența unor factori precipitanți,
putem clasifica EH drept spontană (nu se identifică factori precipitanți) sau
precipitată de anumiți factori. Aceste clasificări sunt sintetizate în tabelul
alăturat (4, 5).
Pentru a înțelege această clasificare, vom exemplifica un caz
concret: în ceea ce privește un pacient de sex masculin cu ciroză hepatică
etanolică, primul episod de EH precipitată de hemoragie digestivă superioară
prin sindrom Mallory-Weiss, și care prezintă dezorientare temporo-spațială și
asterixis, conform noii clasificări, diagnosticul este EH tip C, de gradul 2
(clinic manifestă), episodică, precipitată de hemoragie digestivă superioară. O
pacientă cu ciroză biliară primitivă, fără semne clinice de EH, dar cu teste
psihometrice de EH repetat pozitive, se încadrează în EH de tip C, subclinică,
persistentă și spontană.
Prognosticul EH este rezervat. Din acest motiv, fiecare caz ar
trebui să fie prezentat și clasificat în funcție de toate elementele descrise.
Definirea fiecărui episod de EH bazat pe aceste patru elemente ar încuraja
clinicienii să investigheze factorii precipitanți pentru a preveni recurențele
și pentru a îmbunătăți managementul EH (5, 6).
