Autentificare

Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!
#DinRecunostinta

Căutare:

Căutare:

Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

Spondiloliza Burnei

Viața Medicală
Dr. Şt. GAVRILIU joi, 9 iulie 2015
Viața Medicală
Dr. Raluca GHIŢĂ joi, 9 iulie 2015
Viața Medicală
Dr. Ecaterina JAPIE joi, 9 iulie 2015
Viața Medicală
Dr. Tayssir ELNAYEF joi, 9 iulie 2015
Viața Medicală
Dr. Mădălina MACADON joi, 9 iulie 2015
Viața Medicală
Dr. Ana TĂLĂPĂNESCU joi, 9 iulie 2015
Viața Medicală
Dr. Cezara DUGHILĂ joi, 9 iulie 2015
Viața Medicală
Stud. Lidia FILIP joi, 9 iulie 2015

Spondiloliza teratologică este o entitate patologică semnalată pentru prima dată în literatura medicală de profesorul Gheorghe Burnei în The Spine Journal (2014). Prin articolul următor ne-am propus să conturăm din punct de vedere didactic aspectele caracteristice, datele embriologice, clinice şi imagistice, precum şi noţiunile de tratament legate de spondiloliza Burnei.

 
 
 
 
 
 
    Spondiloliza este discontinuitatea dintre diferite segmente ale arcului vertebral. Ea poate fi localizată pedicular, istmic sau lamelar şi poate avea drept cauză factori teratologici, ce induc diverse defecte,factori de stres sau traumatisme urmate de fracturi, fracturi pe os patologic, ce survin în osteogeneza imperfectă, osteopetroză, maladia von Recklinghausen etc., şi factori degenerativi.
    Spondiloliza teratologică (ST) apare fie prindefect de fuziune al centrilor de condrificare sau osificare de la nivelul vertebrei, fie prin agenezia acestor centri. Ambele procese sunt însoţite de resorbţia mezenchimului interpus între centri sau a mezenchimului ce generează aceşti centri. Ca localizare, ST este dispusă retrosomatic, între corpul vertebral şi pedicul, istmic, pe segmentul interapofizar, şi retroistmic, la nivelul lamei vertebrale.

 

Embriologie

 

    Rahisul se formează din notocord şi sclero­toamele ce înconjoară notocordul, sub formă de blastoame metameric segmentate; procesul este urmat de condrificare şi osificare.
    Notocordul (coarda dorsală) apare la embrion în zilele 15–16, din nodulul primitiv. El are rolul de a coordona segmentarea normală a blastomerilor. La patru săptămâni este o bară circulară cu celule mari (fig. 1A). Începând cu săptămâna a cincea, notocordul se fragmentează şi din el rămâne numai nucleul pulpos al discul intervertebral.
    Sclerotoamele provin din mezodermul paraxial presomitic (fig. 1B), împreună cu dermatoamele şi miotoamele (fig. 1C). Mezodermul paraxial presomitic se fragmentează complet la sfârşitul celei de-a patra săptămâni. Celulele sclerotoamelor migrează în jurul notocordului (fig. 1D); cele apropiate formează teaca pericondrală, iar cele aşezate mai lateral formează originea vertebrelor şi a discurilor intervertebrale. Sclerotoamele sunt despărţite de artere intersegmentare, iar prin apariţia fisurii von Ebner apare o resegmentare a sclerotoamelor. Fiecare vertebră se formează prin unirea jumătăţii craniale cu jumătatea caudală a două sclerotoame adiacente (fig. 2). Astfel, sclerotomul şi miotomul provenite din acelaşi segment primitiv nu mai sunt la acelaşi nivel.
    Cartilaginizarea începe în săptămânile 5–6 şi se termină în săptămânile 8–9; arcurile vertebrale sunt deschise şi se închid în săptămâna a 17-a. Centrii de condrificare apar în corpii şi arcurile vertebrale. Alterarea procesului de cartilaginizare apare prin defectul de fuziune a centrilor de condrificare sau prin lipsa apariţiei unui centru bilateral, ceilalţi centri ai arcurilor vertebrale fiind prezenţi.
    Osificarea rahisului începe în săptămâna a 12-a, la embrionii de 48 mm lungime. Nucleii osoşi apăruţi sunt despărţiţi prin cartilaj şi fuziunea lor se produce între vârstele de 3 şi 6 ani.
    După săptămâna a 12-a şi până la naştere, poate surveni resorbţia cartilajului între centrul de osificare primar principal (al vertebrei) şi centrii primari laterali anteriori (ai pediculilor), având drept consecinţă ST retrosomatică sau somatopediculară. Întreg arcul vertebral rămâne astfel liber. Neunificarea centrilor primari anteriori cu cei posteriori duce la ST istmică (fig. 3), o parte a arcului vertebral, lamele şi procesul spinal rămân flotante. Prezenţa unui defect de segmentare între corpul vertebral cu spondiloliză şi corpul vertebral subiacent nu permite apariţia spondilolistezisului.

 

Date clinice

 

    Spondiloliza teratologică poate fi silenţioasă din punct de vedere clinic. Perioada de linişte este variabilă. Poate rămâne asimptomatică toată viaţa şi, ca atare, nediagnosticată sau diagnosticată după deces, dacă necropsia se impune din diverse motive.
    Simptomatologia apare în primii zece ani sau la vârste între 10 şi 20 de ani. Principalele semne clinice subiective sunt date de un sindrom radicular sau de un sindrom algic constituit în cadrul spondilodiscitei.
    Semnele clinice obiective sunt necaracteristice. Pot fi întâlnite contracturi musculare paravertebrale, limitarea mişcărilor de flexie şi înclinarea laterală a trunchiului. Uneori, sunt prezente proeminenţe osoase, dureroase sau nu la presiunea locală, date de arcul sau arcurile vertebrale posterioare ce pot fi fixate prin sincondroză sau sinostoză de arcurile vertebrale craniale, prin fenomenul de shifting somato-arcuat; arcurile rămase libere, flotante, formează mai rar proeminenţe osoase. Spondiloliza teratologică are caracteristic shiftingul şi spondiloschizisul posterolateral fără meningocel sau mielomeningocel. Zona schizisului este acoperită de un ţesut fibros cu rol protector pentru măduvă.
    Diagnosticul se stabileşte la naştere sau în perioada de nou-născut, în mod excepţional. Aceşti pacienţi au alte malformaţii asociate (extrofie de vezică, agenezie lombară, agenezie sacrococcigiană, agenezie de femur etc.) şi examinarea acestora ajută la stabilirea diagnosticului de ST.

 

Explorarea radiologică şi imagistică

 

    Numai această evaluare poate stabili diagnosticul exact. Radiografia pentru structură osoasă cap-coloană-bazin de faţă şi de profil ilustrează configuraţia rahisului fără a preciza spondiloliza (fig. 4). Dacă este prezent spondilolistezisul, pe radiografia de profil apare discontinuitatea liniei corespunzătoare marginilor anterioare ale corpurilor vertebrale şi liza istmică.
    Pe radiografia din semiprofil drept şi stâng, în expunere mărită şi pentru structura osoasă, se evidenţiază întreruperea continuităţii istmului.
    Examinările CT, CT-3D şi IRM sunt indispensabile. Acestea scot în relief dimensiunile lizei istmice, gradul de hipoplazie a arcului vertebral, discrepanţa corp–arc vertebral prin procesul de descensus (lat.) corp şi ascensus arc (fig. 5), precum şi alte malformaţii asociate: diastematomielia, defecte de formare sau segmentare, spina bifida oculta, DDH etc.
    Patognomonice pentru această afecţiune teratologică sunt spondiloliza unuia sau a mai multor arcuri vertebrale, prezentă la naştere, shiftingul corp–arc vertebral când diagnosticul este stabilit mai târziu, spondiloschizisul dorsal şi absenţa meningocelului sau mielomeningocelului.
   O fată în vârstă de 18 ani, cu triplă spondiloliză teratologică L3–L5, a prezentat mai multe malformaţii asociate, disrafism spinal Pang I (fig. 6), care au determinat simptome radiculare şi defect de segmentare L4–S1, inducând o sco­lioză de 16 grade Cobb.

 

Diagnostic

 

Pentru stabilirea diagnosticului este necesară parcurgerea sistematică a explorărilor imagistice, deoarece simptomatologia şi examenul clinic pot prezenta semne şi simptome ce se pot întâlni şi în alte afecţiuni ale coloanei.
Radiografia nu relevă, de regulă, imagini concludente. Ea sugerează prezenţa unor anomalii care trebuie explorate. Evaluarea CT şi CT-3D are o importanţă deosebită, deoarece pune în evidenţă spondiloliza, shiftingul corp–arc vertebral şi spondiloschizisul dorsal. Examenul IRM cu substanţă de contrast certifică absenţa meningocelului sau a mielomeningocelului.

 

Tratament

 

În formele fără spondilolistezis nu este indicată intervenţia operatorie. Atunci când apar dureri date de o sincondroză sau sinostoză între arcul vertebral al vertebrei cu spondiloliză şi arcul vertebral supraiacent, se impune ablaţia arcului. Această intervenţie are şi rol estetic, deoarece arcul formează o proeminenţă indezirabilă pentru pacient. Arcurile vertebrale flotante, dacă sunt asimptomatice, nu se extirpă.
În cursul evoluţiei, în prima sau a doua decadă de viaţă, poate să apară un sindrom radicular sau hipoplazia unui membru, induse de alte malformaţiile asociate: stenoză congenitală de ostium radicular, diastematomielia etc. În aceste cazuri, intervenţia operatorie vizează înlăturarea cauzei: remodelarea ostiumului, ablaţia diastematomieliei etc.
 În eventualitatea unui diagnostic intrauterin prin ecografia 4D, intervenţia operatorie la nou-născut poate să evite spondilolistezisul. ST cu spondiloschizis incipient vizează profilaxia spondiloschizisului cu indicaţie operatorie având în vedere vârsta mică la care se impune operaţia.
  La copii mari şi adolescenţi, spondiloschizisul după ST se operează după tehnicile folosite curent, în tratamentul celorlalte forme de spondiloliză.

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Avem două tipuri de abonamente anuale:
• Tipărit + digital – 200 de lei
• Digital – 129 lei

Prețul include TVA și taxele poștale de expediere a ziarului.
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
• Colegiul Medicilor Dentiști din România – 5 ore de EMC
• Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
• OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
• OAMGMAMR – 5 ore de EMC