Sindroame asociate cu anticorpii antifosfolipidici (3)

Variante clinice

   Sindromul Sneddon şi alte demenţe asociate cu aPL. AVC recurent în cazul pacienţilor cu livedo reticularis (sindromul Sneddon) a fost asociat cu aPL. Frecvenţa aPL la pacienţii cu sindromul Sneddon a variat de la zero la 85%. De asemenea, acest sindrom este frecvent însoţit de demenţă, mult mai probabil secundară unor infarctizări multiple. Pacienţii iniţiali ai lui Sneddon au avut toţi deficite neurologice, pe care acesta le-a considerat a fi „limitate şi benigne”, cu grad redus de dizabilitate reziduală. Descrierile ulterioare ale sindromului au arătat un spectru de manifestări neurologice clinice. Zelger şi colab. au descris trei stadii de afectare neurologică: simptome „prodromale“ precum ameţeală şi cefalee, care preced deficite neurologice de-a lungul anilor; deficite neurologice focale recurente cauzate de ischemie cerebrală recurentă, care durează tot ani, şi afectare cognitivă progresivă care duce la demenţă severă. Tourbah şi colab. au corelat anomaliile constatate la examenul prin rezonanţă magnetică (IRM) la 26 de pacienţi cu sindromul Sneddon cu dizabilităţi, prezenţa de factori de risc cardiovasculari, anomalii valvulare cardiace la examenul ecografic şi titrul de aPL. Dizabilitatea (definită ca tulburări de memorie sau incapacitate de a realiza activităţi cotidiene) a fost întâlnită la jumătate din pacienţi. Dizabilitatea severă, care a fost concordantă cu demenţa, a fost prezentă la peste 50% din pacienţii cu dizabilităţi. (…)