Ars Medici

Scolioza congenitală – clasificarea Burnei-Gavriliu

de Dr. Raluca Alexandra GHIŢĂ, Dr. Ileana GEORGESCU, Dr. Şerban HAMEI, Dr. Ecaterina JAPIE, Dr. Iulian ŢIRIPA, Dr. Mădălina MACADON, Dr. Gabriel DOROBANŢU - mai 7 2015

Scolioza congenitală reprezintă un capitol care suscită un interes deosebit în domeniile neonatologiei, pediatriei, pneumologiei, ortopediei pentru adulţi, dar mai ales în ortopedia pediatrică. Actualmente sunt consemnate trei clasificări, cea mai utilizată fiind clasificarea Winter.

Şcoala românească de ortopedie pediatrică îşi aduce contribuţia în cadrul acestui domeniu cu o nouă clasificare ce structurează malformaţiile coloanei vertebrale din punct de vedere etiologic, biomecanic, prognostic şi terapeutic.

Scolioza congenitală este o malformaţie complexă a rahisului, care, de regulă, este însoţită de alte malformaţii asociate ce creează – medicului curant, pacientului, dar mai ales familiei – o serie de mari probleme. Din punct de vedere practic, această diformitate a rahisului poate fi abordată atât sub aspectul severităţii deformării, cât şi al indicaţiei terapeutice.

Clasificarea scoliozei congenitale are din acest punct de vedere o importanţă majoră. Obiectivul medicului curant este ca, la finele perioadei de creştere, să obţină un rahis fără dezechilibru al umerilor şi bazinului şi fără deficit neurologic. În principiu, succesul tratamentului se obţine când diagnosticul este stabilit precoce, înaintea apariţiei unei curburi largi, severe şi rigide. Cercetările ştiinţifice fundamentale au stabilit ca factori de risc, greu de apreciat clinic, expunerea gravidelor la monoxidul de carbon, diabetul gestaţional şi administrarea diazepamului la gravidele epileptice. Transmiterea genetică este deocamdată superpozabilă, având în vedere atât multitudinea malformaţiilor ce se pot asocia, cât şi prezenţa acestei malformaţii în cadrul anumitor afecţiuni cu transmitere genetică certă.

Scoliozele congenitale pot prezenta malformaţii segmentare, dispuse la diverse niveluri. Când acestea sunt situate de părţi opuse, configuraţia rahisului se poate menţine echilibrată, cu sau fără prezenţa unei curburi scoliotice.

Conceptual, clasificarea scoliozelor congenitale trebuie să conţină, în limita datelor acumulate, diagnosticul cu referire la date embriologice, anatomopatologice, biomecanice, de potenţial evolutiv şi terapeutice.

Prima clasificare a scoliozelor congenitale a fost făcută de Winter şi colab. în 1968 pe un lot de 234 de pacienţi. Această clasificare a avut la bază investigarea pacienţilor cu ajutorul radiografiei clasice. Tipurile de malformaţii descrise de Winter au corespuns definiţiei ulterioare a

scoliozei congenitale, aceasta fiind definită ca o malformaţie prin defect de formare, de segmentare sau mixt (tabelul 1). Scoliozele echilibrate reprezintă aproximativ 26% din totalul scoliozelor congenitale şi nu necesită intervenţii operatorii: 11% sunt neevolutive şi 15% prezintă deformări minime. Majoritatea scoliozelor congenitale (74%) prezintă, în evoluţie, deformări marcate, cu tulburări cardiace şi respiratorii şi impun tratament chirurgical.

În 2004, Imagama şi colab. au elaborat o clasificare a scoliozelor congenitale având în vedere erorile de formare şi combinaţiile structurale dintre componenta anterioară şi posterioară a vertebrelor. Studiul a analizat, cu ajutorul CT-3D, o serie de pacienţi cu malformaţii rahidiene

congenitale şi a adus în discuţie asocierea diformităţilor celor două componente, pentru a orienta medicul privind complexitatea leziunilor malformative (tabelul 2).

Kawakami a clasificat, în 2009, pe baza unui studiu CT şi CT-3D realizat pe un lot de 150 de pacienţi, scoliozele congenitale în patru tipuri de anomalii: simple, multiple, complexe şi pur segmentare (tabelul 3).

În clinica „Prof. dr. Alexandru Pesamosca“ a Spitalului Clinic de Urgenţă pentru Copii „Maria Skłodowska Curie“ Bucureşti s-au analizat, în anul 2014, 56 de pacienţi cu scolioze congenitale, aflaţi

în evidenţa clinicii în perioada 2000–2013, din care au fost operaţi, prin diverse procedee, 42 de pacienţi.

Analiza statistică şi tipul de malformaţii prezente la pacienţii studiaţi nu ne-a permis încadrarea tuturor în clasificările deja amintite. Gruparea cazurilor în baza de date cunoscută din literatură şi încadrarea celorlalţi pacienţi a configurat o nouă clasificare, cuprinzând două grupuri mari, în funcţie de predominanţa deviaţiilor rahisului în plan coronal şi în plan transversal: scolioze cu dezechilibru longitudinal şi dezechilibru rotaţional.

CLASIFICAREA BURNEI-GAVRILIU

A. Scolioză congenitală cu dezechilibru longitudinal

A1. prin defect de formare cu sau fără defect de fuziune a centrilor de osificare

a. vertebră trapezoidală

b. hemivertebră

segmentată semisegmentată

nesegmentată

adiacente (succesive)

alternante unilateral (intermitente)

alternante bilateral:

compensată decompensată

c. hemicorp

A2. prin defect de segmentare

a. unilateral

bară longitudinală unilaterală

b. bilateral bloc vertebral

A3. mixte

hemivertebră şi bară de partea opusă

hemivertebră, blocuri vertebrale şi bară longitudinală

B. Scolioză congenitală cu dezechilibru rotaţional

B1. prin efect de tragere a rahisului

punţi osoase cu sinostoză congenitală transversă-sacrată

B2. prin efect de împingere a rahisului

megapofiza procesului transvers L5

B3. prin efect mixt (împingere şi tragere)

agenezia de sacru cu malpoziţia hemibazinului

Scoliozele cu dezechilibru longitudinal au ca substrat anatomopatologic defecte de formare, de segmentare şi mixte.

Defectul de formare constă în prezenţa unor vertebre trapezoidale, la care una din jumătăţile somatice este hipoplazică şi cu pediculul de dimensiuni mult mai reduse, comparativ cu cea de partea opusă. Defectul de formare mai poate consta şi în prezenţa unei hemivertebre care,

de regulă, are un singur pedicul (fig.1). Hemivertebra poate fi segmentată, semisegmentată sau nesegmentată. Hemivertebra segmentată dispune de un disc supra- şi subiacent, cea semisegmentată de un singur disc, cealaltă faţetă a acesteia fiind reprezentată de un ţesut fibros lamelar, iar cea nesegmentată este delimitată de două lamele fibroase, supra- şi subiacente. Există cazuri cu mai multe hemivertebre ce pot fi situate fie de aceeaşi parte, fie bilateral. Atunci când sunt situate de aceeaşi parte, acestea pot fi adiacente (hemivertebre succesive) (fig. 2) sau intercalate de vertebre normale, alternante unilateral (intermitente) (fig. 3). Atunci când sunt

situate bilateral (alternante bilateral), vorbim de o dublă scolioză care poate fi compensată (fig. 4), dacă între cele două hemivertebre există mai puţin de cinci vertebre normale, sau decompensată (fig. 5), dacă între cele două hemivertebre există mai mult de cinci vertebre normale.

Defectul de segmentare este reprezentat de o bară situată de o parte a coloanei, care este concavă şi se poate întinde peste două, trei sau chiar mai multe vertebre. O altă formă de defect de segmentare este reprezentată de sinostoza sau sincondroza circumferenţială a două sau mai multe vertebre, ce poate fi simetrică (brahispondilie) sau asimetrică (bloc vertebral scoliotic).

Defectul mixt sau bilateral este reprezentat de o bară asociată cu una sau mai multe hemivertebre segmentate situate de partea opusă (fig. 6). Acest tip de defect are potenţialul evolutiv cel mai mare, de aceea se impune o evaluare corectă şi o intervenţie operatorie la momentul oportun pentru a evita posibilele complicaţii grave.

Scoliozele cu dezechilibru rotaţional au caracteristic predominanţa rotaţiei vertebrale în raport cu deviaţia în plan coronar. Aceste scolioze sunt secundare unei malformaţii congenitale, vertebrale şi/sau pelvine ce au ca efect principal rotaţia vertebrelor prin tragere, împingere sau mixt (fig. 7). De regulă, scolioza şi rotaţia vertebrelor nu sunt prezente la naştere. În timpul creşterii şi dezvoltării, iniţial, apare rotaţia vertebrelor însoţite de tulburări ale mersului şi apoi deformaţia scoliotică.

Potenţialul evolutiv depinde de tipul de malformaţie. Prin comparaţie cu creşterea normală a coloanei vertebrale apariţia şi evoluţia curburii sunt date de potenţialul asimetric de creştere a părţii convexe comparativ cu partea concavă. O clasificare a prognosticului curburii ar putea fi sintetizată astfel:

1. hemivertebră segmentată complet (două cartilaje de creştere) cu o bară controlaterală ce se poate agrava în zece ani;

2. bară unilaterală nesegmentată;

3. două hemivertebre consecutive segmentate complet;

4. hemivertebră segmentată complet;

5. hemivertebră semisegmentată;

6. vertebră cuneiformă (corespunzătoare unui defect de formare parţial);

7. hemivertebră încarcerată (sunt mai mici şi induc o mai mică

deformare, hemivertebra fiind situată într-un bloc fără potenţial de creştere, pediculii rămân în general normal aliniaţi).

Conceptele prezente privind tratamentul se află într-o continuă adaptare pentru fiecare tip de diformitate în parte. Astfel, chirurgul nu mai este nevoit să aleagă între o coloană „lungă“ dar incurbată şi o coloană dreaptă dar „scurtă“. Se acceptă faptul că niciun tratament nu poate să corecteze complet efectele unei erori congenitale apărute în conformaţia coloanei vertebrale. De aceea, tratamentul trebuie adaptat fiecărui tip de malformaţie spinală în parte, permiţând o creştere cât mai armonioasă a rahisului.

În comparaţie cu alte clasificări, aceasta este mai cuprinzătoare: înglobează clasificarea lui Winter, sistematizează în funcţie de dispoziţia spaţială a hemivertebrelor gradul de echilibru al diformităţilor şi introduce deviaţiile scoliotice induse numai de prezenţa hemicorpului.

Pe lângă elemente definitorii legate de formele malformative de formare şi segmentare, sunt incluse şi cazurile mai rare ce nu pot fi cuprinse în alte clasificări. Clasificarea are utilitate practică, diagnostică, terapeutică şi prognostică, având ca substrat explorarea imagistică.

Clasificarea poate fi etichetată ca fiind imagistică, bazată pe date embriologice, anatomopatologice, biomecanice, cu valoare apreciativă asupra potenţialului evolutiv şi atitudinii terapeutice.

Notă autor:

Bibliografie

1. Loder RT et al. The induction of congenital spinal deformities in mice by maternal carbon monoxide exposure. J Pediatr Orthop. 2000 Sep-Oct;20(5):662-6

2. Aberg A et al. Congenital malformations among infants whose mothers had gestational diabetes or preexisting diabetes. Early Hum Dev. 2001 Mar;61(2):85-95

3. Wide K et al. Major malformations in infants exposed to antiepileptic drugs in utero, with emphasis on carbamazepine and valproic acid: a nation-wide, population-based register study. Acta Paediatr. 2004 Feb;93(2):174-6

4. Kusumi K, Turnpenny PD. Formation errors of the vertebral column. J Bone Joint Surg Am. 2007 Feb;89 Suppl 1:64-71

5. Maisenbacher MK et al. Molecular analysis of congenital scoliosis: a candidate gene approach. Hum Genet. 2005 Apr;116(5):416-9

6. Winter RB et al. Congenital scoliosis: a study of 234 patients treated and untreated. J Bone Joint Surg Am. 1968 Jan 1;50(1):1-15

7. McMaster MJ, Ohtsuka K. The natural history of congenital scoliosis. A study of two hundred and fifty-one patients. J Bone Joint Surg Am. 1982 Oct;64(8):1128-47

8. Imagama S et al. Spacial relationships between a deformed vertebra and an adjacent vertebra in congenial scoliosis-failure of formation. J Jpn Scoliosis Soc. 2005;20:20-5

9. Nakajima A et al. Three-dimensional analysis of formation failure in congenital scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 2007 Mar 1;32(5):562-7

10. Imagama S et al. The three-dimensional analysis of congenital scoliosis - segmentation failure. J Jpn Scoliosis Soc. 2004;19:33-7

11. Kawakami N et al. Classification of congenital scoliosis and kyphosis: a new approach to the three-dimensional classification for progressive vertebral anomalies requiring operative treatment. Spine (Phila Pa 1976). 2009 Aug 1;34(17):1756-65

12. Burnei G et al. Correction of congenital scoliosis by somatic instrumentation associated to hemivertebral resection and discectomy. World IV Interdisciplinary Congress on Spine Care. 2007 July, Istanbul, Turkey

13. Burnei G et al. An unusual case of congenital scoliosis associated with rib agenesis in the upper part of the concavity treated by VEPTR vertebra to vertebra. Spine J. 2013 Nov;13(11):e49-53

14. Dimeglio A. Growth in pediatric orthopaedics. J Pediatr Orthop. 2001;21:549Y555

15. Arlet V et al. Congenital scoliosis. Eur Spine J. 2003 Oct;12(5):456-63

16. Yazici M, Olgun ZD. Growing rod concepts: state of the art. Eur Spine J. 2013 Mar;22 Suppl 2:S118-30

Paradoxul obezităţii: bolile cardiace

Clasificarea anchilozelor la copii și potenţiale indicaţii pentru neoacetabuloplastia cefaloobturatorie (2)

Clasificarea anchilozelor la copii și potenţiale indicaţii pentru neoacetabuloplastia cefaloobturatorie (1)

Cardioprotecţia la pacientul oncologic (2)

Cardioprotecţia la pacientul oncologic (1)

Anchiloza șoldului la copiii cu vârsta între 1 și 6 ani - Neoacetabuloplastia cefaloobturatorie vs alte intervenţii (2)

Abonează-te la Viața Medicală!

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, publicația profesională, socială și culturală a profesioniștilor în Sănătate din România!

Tipărit + digital – 249 de lei
Digital – 169 lei

Abonare (digital) Abonare (print+digital)

Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:

Colegiul Medicilor Stomatologi din România – 5 ore de EMC
Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
OAMGMAMR – 5 ore de EMC

Află mai multe informații despre oferta de abonare.

Scolioza congenitală – clasificarea Burnei-Gavriliu

Din aceeași categorie