Autentificare

Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!
#DinRecunostinta

Căutare:

Căutare:

Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

Scolioza congenitală (3)

Viața Medicală
Prof. dr. Gh. BURNEI vineri, 27 noiembrie 2015

Rolul instrumentației spinale în corectarea și fuziunea vertebrală

 

     Corectarea diformității coloanei vertebrale în scolioza congenitală poate fi făcută parțial sau total. Corectarea parțială se poate face intraoperator, prin excizia vertebrei, sau postoperator, prin fuziunea in situ, hemiepifiziodeză convexă sau prin imobilizare în aparat gipsat. În curburile ce depășesc 20 grade nu se poate asigura corectarea fără instrumentație spinală. Inițiată în 1981 de Hall, instrumentația spinală a constituit, grație progresului tehnic, un reviriment în folosirea unor implanturi din titan cu dimensiuni mai mici, ce permit o evaluare postoperatorie completă. Dimensiunile mici ale implanturilor permit eficiența instrumentației și la pacienții foarte mici, chiar și sub 1 an. Corectarea totală a diformității depinde de gradul de deformare și de complexitatea și anvergura operației.
     Scoliozele congenitale prin defect de formare, flexibile, și cu deformări moderate ale trunchiului, se tratează prin implantarea unei instrumentații spinale urmate de artrodeză posterioară.
     Evaluarea potențialelor evocate și aplicarea unei tehnici chirurgicale ireproșabile fac ca rezultatele să fie sigure pentru formele ușoare și moderate. Abordul somatic este recomandat la pacienții cu potențial de creștere foarte mare, cu hemivertebre segmentate, cu hemivertebre asociate cu o bară longitudinală controlaterală sau la pacienții care au hemivertebre segmentate, semi- sau nesegmentate adiacente cu diformitate medie de 30–40°, dar care sunt rigide.
     Abordul diformităților medii poate fi făcut și prin toracoscopie anterioară, ce urmărește discectomii cu grefare osoasă. Deformările severe, deși au un risc major neurologic, pot fi operate prin osteotomii de coloană la nivelul apexului curburilor, care corespunde de regulă fuziunii vertebrelor congenitale sau barelor de segmentare. Riscul neurologic al acestor intervenții poate fi însoțit și de riscul unor hemoragii masive.
     Intervenția operatorie impune expunerea circumferenţială a locului de osteotomie, care se fixează în prealabil, pentru a evita secționarea coloanei. Osteotomia rahisului se poate extinde la rezecția unei hemivertebre sau la rezecția segmentară a două sau chiar trei vertebre, cu condiția de a păstra vascularizația măduvei spinării. Adesea, la copii mari cu o rigiditate severă, corectarea impune rezecția tipică a unei porțiuni din zona curburii maxime. Osteotomia coloanei numai prin abord posterior prezintă un risc mult mai mare decât prin abordul dublu.
     Abordul posterior este foarte dificil din punct de vedere tehnic și invariabil apar pierderi masive de sânge. Dificultatea acestui abord constă în rețineri privind manevrele ce se efectuează atunci când ne apropiem de porțiunea anterioară a corpurilor vertebrale, de imposibilitatea controlării hemoragiei atunci când aceasta este importantă și de riscul deplasării segmentelor de coloană la nivelul osteotomiei. Aplicarea unui singur abord anterior poate fi ceva mai eficient și poate impune osteotomii pe mai multe niveluri, dar instrumentarea trebuie făcută exclusiv somatic.
     Osteotomiile de coloană trebuie să fie precedate de o planificare bazată pe evaluarea CT-3D, astfel încât corectarea curburii să se realizeze prin scurtare, urmată de compresie, pentru a evita elongarea măduvei. Evaluarea CT-3D expune configurația spațială a coloanei, astfel încât limitele rezecției să nu fie nici excesive și nici mai mici, pentru că sensibilitatea măduvei în aceste cazuri nu permite alungirea.
     Când scolioza congenitală are un grad avansat de rotație vertebrală și se asociază cu cifoză, abordul poate fi numai posterior, mai ales dacă scolioza are un grad moderat, cu unghiul Cobb de 30–40°, și rigiditatea este severă. Dacă pacientul are un unghi Cobb mai mare de 40° și curbura este rigidă, abordul dublu anterior și posterior permite o corecție mai bună și poate fi stabilizat posterior sau anterior și posterior. Noi realizăm rezecția vertebrală printr-un abord original ce ne permite o zonă de rezecție largă, corespunzătoare pentru două, trei sau chiar patru vertebre. Instrumentația pe care o folosim este exclusiv somatică (fig. 12).
Fig. 12 – Abordul anterior Burnei transtoracic retropleural: A. excizia hemivertebrei; B. rahisinteză somatică
 
     Diferite tipuri de implanturi spinale sunt actualmente utilizate pentru a corecta cât mai mult diformitatea și a permite creșterea coloanei vertebrale, dar și dezvoltarea cutiei toracice. Skaggs și colab. clasifică dispozitivele de distractare și expandare toracică în sisteme pe bază de distractare, de compresie și de ghidare controlată a creșterii.

 

Tijele de creștere

 

     Inițiatorul tijelor de creștere a fost Harrington, în 1960; el considera că artrodeza vertebrală trebuie făcută după vârsta de 10 ani și că pacienții cu vârstă mai mică ar trebui tratați fără a se recurge la fuziune.
     Promotorul acestei metode este Akbarnia, care a îmbunătățit dispozitivul de distractare folosind tandem connectors – două tije cu conectori de distractare prin care a reușit să reducă unghiul Cobb de la 82° la 38° (în cadrul scoliozelor cu debut precoce) și a asigurat o creștere în lungime a coloanei de 1,2 cm/an.
     Stadiul actual al utilizării tijelor de creștere nu permite efectuarea unor măsurători finale. Se poate însă afirma că utilizarea lor duce la reducerea unghiului Cobb și la lipsa fuziunii.
     Tijele de creștere au devenit instrumente cu indicație expresă în scoliozele congenitale cu curburi largi în care discurile intervertebrale situate deasupra și dedesubtul focarului malformativ sau apexului scoliotic sunt normale și permit flexia și extensia segmentelor supra- și subiacente. Indicația lor a devenit mai evidentă datorită faptului că pacienții sub vârsta de 5 ani operați prin artrodeză precoce la nivel toracic prezentau o reducere importantă a funcției pulmonare culminând în evoluție cu insuficiența respiratorie.
     Noțiuni privind fiziopatologia, creșterea și dezvoltarea coloanei vertebrale și a viscerelor toracice arată că înălțimea și volumul vertebrei, până la 5 ani, este de 70% în raport cu cea a adultului. Ca atare, scolioza congenitală este însoțită de scăderea înălțimii trunchiului și în consecință și a taliei. Efectuarea artrodezei la acești copii duce la reducerea și mai accentuată a înălțimii trunchiului și a volumului toracic.
     Actualmente fuziunea spinală la copii sub vârsta de 10 ani, așa cum credea Harrington, este contraindicată.
     Tijele de creștere sunt plasate subfascial sau intermuscular și sunt conectate proximal și distal cu ajutorul unor șuruburi sau cârlige și distractate la interval de șase luni. Plasarea tijelor pe patul lamelar trebuie evitată pentru a nu induce artrodeză posterioară. Șuruburile pediculare trebuie utilizate cu precauție în partea toracică superioară în cazul pacienților de vârste foarte mici. Dacă totuși se impune utilizarea lor, atunci trebuie aplicate cel puțin patru, pentru a disipa tensiunea prezentă local.
     Folosirea tijelor de creștere trebuie să fie precedată preoperator de un studiu CT‑3D care să orienteze chirurgul privind locul de amplasare a modulelor proximale și distale. Acest studiu trebuie să precizeze că segmentele vertebrale situate supra- și subiacent sunt normale și permit creșterea și compensarea curburii rigide. Dacă modificările punctelor stabilite ca puncte de inserție a modulelor prezintă malformații ce nu permit plasarea acestora și dacă sunt prezente și sinostoze congenitale ale coastelor, se poate recurge la plasarea VEPTR.
     Instrumentarea actuală cu tije de elongație „în domino“ bazată pe distractare are efect limitat în scolioza congenitală și se utilizează mai frecvent în scoliozele idiopatice, infantile și juvenile. Acestea sunt convertite în instrumentare posterioară în jurul vârstei de 10 ani. Există posibilitatea ca focarul malformativ și arcul scurt de curbură să fie fixat cu ajutorul unor șuruburi trans­pediculare, iar proximal și distal de zona acestui arc să se folosească șuruburi care să nu fixeze cele două tije și să constituie un sistem de ghidare a creșterii.

 

Tracțiunea-extensie

 

     Când deformările scoliozelor congenitale sunt rigide și nu pot fi corectate prin tracțiunile standard enumerate, se recurge la tracțiunea-extensie a coloanei vertebrale.
     Indicația tracțiunii poate fi stabilită și în cazurile în care pacientul prezintă leziuni neurologice ce însoțesc scolioza congenitală. Ea este aplicabilă ca o tracțiune gravitațională. Pacientul stă la pat sau merge într-un scaun cu rotile sau aparat de mers. Tracțiunea asigură reducerea parțială a curburii înaintea operației prin greutăți plasate gravitațional și poate reduce curbura până la 70% fără să apară deficite neurologice permanente. Apariția unui deficit neurologic în timpul tracțiunii impune scăderea greutății de tracțiune sau chiar suprimarea acesteia.

 

Utilizarea VEPTR

 

     Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib (VEPTR) este un dispozitiv care asigură corectarea lentă și progresivă a curburii și expansiunea toracelui printr-o toracotomie de expansiune. Metoda a fost introdusă de Campbell în anul 1998.
     Indicația de elecție este reprezentată de scoliozele congenitale cu sinostoze costale și torace îngust ce duce la creșterea deficitară a parenchimului pulmonar și care poate evolua fără tratament spre sindromul de insuficiență. Pentru a evalua dezvoltarea pulmonului, sunt necesare testele funcționale pulmonare și volumul pulmonar. Copii care nu pot colabora pentru realizarea testului funcțional pulmonar sunt supuși scanării CT-3D pentru a obține aceste date. Această evaluare se poate efectua și postoperator pentru a testa gradul de expansiune al parenchimului după expandarea toracelui. Volumul toracic și, respectiv, dezvoltarea pulmonului au un anumit ritm de creștere. Până la 10 ani ritmul este maxim, iar volumul toracic are o capacitate de 50% din volumul total al unui adult. De aceea, artrodeza sub vârsta de 10 ani, are un efect nefavorabil nu numai asupra înălțimii coloanei, dar și asupra dezvoltării toracelui. Mărirea de volum a toracelui poate fi făcută prin implantarea unui dispozitiv VEPTR, fixat de la o coastă la alta, tip coastă-coastă, sau cel mai frecvent vertebră-coastă. Atunci când diformitatea este situată lombar și bazinul este oblic se poate folosi sistemul coastă-aripă iliacă.
     Toracoplastia de expansiune constă în secționarea axială a platoșei formate din sinostoza mai multor coaste urmată de distractarea intraoperatorie și menținerea distractării cu ajutorul VEPTR.
     Este foarte important pentru chirurgul practician să cunoască contraindicațiile aplicării VEPTR, pentru a evita deteriorarea montajului și inutilitatea unei intervenții de cost crescut. Aplicarea VEPTR-ului este contraindicată în urmatoarele situații: rezistența osoasă scăzută și prezența unor coaste hipoplazice la nivelul locului de implantare, imposibilitatea acoperirii implantului datorită părților moi insuficiente și stenoza de canal rahidian (proeminențe osoase intracanalare). În cazul proeminenței osoase intracanalare și a diastematomeliei, aplicarea VEPTR se face după excizia acestor posibile spine iritative ce pot declanșa, după aplicare, stenoza de canal rahidian. În cazuistica noastră am întâlnit un pacient cu protruzia a două coaste (XI, XII) în canalul medular, care au fost extirpate înainte de tratament.
     Alte contraindicații de implantare a VEPTR sunt sfârșitul perioadei de creștere, vârsta mai mică de 6 luni, idiosincrazia la componentele implantului sau infecțiile locale.
     Tehnica implantării VEPTR constă în efectuarea a două incizii: una dispusă pe partea concavă a scoliozei, interscapulovertebral, și o a doua incizie paravertebral lombar, tot pe partea concavă a scoliozei. Aceste două incizii se folosesc în cazul implantării unui VEPTR coastă-vertebră, fiind montajul cel mai frecvent utilizat. Modulul de implantare proximal se plasează pe coastă după secționarea mușchilor latissimus dorsi și dințat. Modulul distal se plasează pe lama vertebrală, pe ultima vertebră distală a curburii după decolarea musculaturii paravertebrale supraiacente și apoi se realizează toracoplastia. Aceasta se poate realiza prin osteotomie, liza sinostozei sau expandarea patului costal ce permite creșterea parțială a volumului toracic (fig. 13). Această manevră se efectuează cu precauție, pentru a evita ruperea pleurei. Fisurarea pleurei impune drenajul Beclaire.
Fig. 13 – Tehnica de implantare a VEPTR
 
     După intervenția operatorie, drenajele se suprimă la două-trei zile și pacienții sunt externați între a cincea și a șaptea zi. La șase luni, se repetă procesul de distractare printr-o incizie minimă centrată pe modulul de distractare.
     Prin această metodă, unghiul Cobb se diminuează semnificativ (cu 60%), iar capacitatea vitală pulmonară rămâne în majoritatea cazurilor constantă și rareori prezintă o creștere. Invariabil, coloana crește în lungime și volumul hemitoracelui se mărește fără a fi asociat cu creșterea volumului pulmonar funcțional.
     Rezultatele actuale ne îndreptățesc să afirmăm că tratamentul este benefic, mai ales în cazurile în care scolioza se asociază cu deformări ale peretelui toracic.
     La nevoie, sistemul se poate repoziționa sau se poate converti. De regulă în scoliozele congenitale, convertirea pentru o redresare clinică acceptabilă și evitarea unor complicații grave ce pot merge până la secțiunea totală traumatică a măduvei, se recurge la rezecția segmentară limitată (o vertebră) sau extinsă (două-trei vertebre) și sinteză somatică și/sau transpediculară. La sfârșitul perioadei de creștere, corectarea diformității restante scoliotice se face prin conversia instrumentării VEPTR la rahisinteză posterioară și/sau anterioară prin osteotomie sau rezecție segmentară de coloană. Complicațiile ce pot apărea în cazul utilizării unui implant VEPTR sunt reprezentate de: dislocarea sau migrarea modulelor, perforația tegumentară, dislocarea cu elevația scapulei, infecția, paralizia de plex brahial sau leziunea medulară (de excepție).
     Noi am folosit instrumentarea VEPTR tip vertebră-vertebră într-un caz care se preta la o astfel de dispunere, la un pacient în vârstă de 1 an și 10 luni care în extremitatea proximală a curburii, pe partea concavă, prezenta agenezia coastelor I–IV.
Fig. 14 – Două dispozitive VEPTR, unul coastă-vertebră și altul coastă-bazin, pentru expandare toracică și corecție simultană a curburii scoliotice
 
     Toracoplastia efectuată odată cu implantarea VEPTR este așadar indicată pentru a face posibilă corectarea concomitentă a expansiunii pulmonare, precum și tratarea leziunilor asociate ale peretelui toracic. Pentru a asigura o redresare eficientă a toracelui prin toracoplastie se pot folosi chiar mai multe VEPTR (fig. 14).

 

Implanturi de ghidare a creșterii

 

     Tijele de creștere și VEPTR necesită, la intervale regulate, intervenții minim invazive pentru distractare. Utilizarea implanturilor de ghidare a creșterii (Shilla sau Luque modificat) prezintă avantajul efectuării unei intervenții de corecție in situ și orientarea creșterii proximal și distal de zona apicală a curburii, care se artrodezează. Se aplică șuruburi transpediculare sau cabluri sublaminare care să permită culisarea tijă-șurub.
     Implanturile de ghidare a creșterii sunt indicate în scoliozele cu debut precoce, scoliozele neuromusculare și sindromice la copii cu vârsta mai mică de 10 ani. În clinica noastră a fost operată o pacientă în vârstă de 2 ani și 7 luni cu dublă scolioză congenitală determinată de două hemivertebre dispuse alternant bilateral. Rahisul prezenta patru vertebre supranumerare, dintre care două hemivertebre, una toracală segmentată și alta lombară semisegmentată. Celelalte vertebre supranumerare erau normale, fiind dispuse în pozițiile T14 și T15. Intervenția operatorie s-a efectuat prin abord posterior și a constat în rezecția ambelor hemivertebre și aplicarea unui implant de ghidare a creșterii cu artrodezarea celor două apexuri ale dublei scolioze și a vertebrelor supranumerare T14 și T15. Corecția curburilor scoliotice s-a efectuat in situ (fig. 15).
Fig. 15 – A. Dublă scolioză congenitală cu prezența a două vertebre normale supranumerare și a două hemivertebre supranumerare dispuse alternant bilateral; B. Aspect postoperator după excizia prin abord posterior a celor două hemivertebre și aplicarea unui implant spinal de ghidare a creșterii

 

Complicații

 

     În timpul intervenției trebuie asigurate toate măsurile pentru evitarea complicați­ilor ce pot fi severe și pot compromite rezultatele intervenției chirurgicale.
     Cele mai frecvente complicații ce pot apărea sunt: pneumotoraxul, hemotoraxul și atelectazia pulmonară. Complicația de temut, cu riscuri grave în ceea ce privește capacitatea fizică a pacientului, statica și locomoția, este dată de afectarea neurologică.
     Complicațiile pot fi mielice (pareze, paralizii, incontinență urinară și de materii fecale), viscerale (pulmonare, cardiace), vasculare (vase mari și canal toracic), musculare și nervoase periferice.
     În principiu, succesul intervenției operatorii în scoliozele congenitale, este apreciat după 72 de ore postoperator.

 

Strategie și principii în tratamentul scoliozelor congenitale

 

     Scoliozele congenitale au un program terapeutic diferit de cel al scoliozelor idiopatice ale adolescentului. Criteriile terapeutice diferă semnificativ de cele ale scoliozei idiopatice. Esențială, în privința abordării uneia dintre metodele terapeutice, este diferența dintre potențialul de creștere al părții concave a curburii în raport cu cea convexă. Gradul curburii și potențialul de evoluție sunt elementele fundamentale pe care chirurgul trebuie să le aibă în vedere. Defectele de segmentare dau, în general, severitate curburii; dacă defectul de segmentare se asociază cu două-trei hemivertebre cuneiforme, segmentate, potențialul de evoluție poate fi maxim și apar curburi remarcabile încă din perioada de nou-născut sau copil mic (fig. 16).
Fig. 16 – Prezența a trei hemivertebre segmentate, dintre care două adiacente, induce dezechilibrul bazinului, iar ritmul de deformare a coloanei vertebrale este unul accelerat
 
     Trebuie remarcat faptul că o curbură severă, de tip crankshaft, prezentă la copii mari, adolescenți sau adulți, nu are posibilitatea unei corecții la fel ca scolioza idiopatică, unde se poate obține o corecție de 50–60%.
     În scolioza congenitală, corectarea acestor curburi impune o intervenție laborioasă, osteotomie sau rezecție segmentară, cu riscuri neurologice mult mai mari și cu un succes care nu depășește după unele statistici 20% din cazuri.
     Strategic, orice chirurg practician trebuie să știe că planificarea preoperatorie pentru un copil cu scolioză congenitală trebuie să depisteze imagistic prezența sau absența diastematomieliei și a siringomieliei. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că tratamentul chirurgical are ca scop, în primul rând, să prevină progresia diformității.

 
Bibliografie

29. Ouellet J. Surgical technique: modern Luqué trolley, a self-growing rod technique. Clin Orthop Relat Res. 2011 May;469(5):1356-67

30. Gavriliu S et al. Diastematomyelia in congenital scoliosis: a report of two cases. Eur Spine J. 2014 May;23 Suppl 2:262-6

31. Peng X et al. Hemivertebra resection and scoliosis correction by a unilateral posterior approach using single rod and pedicle screw instrumentation in children under 5 years of age. J Pediatr Orthop B. 2011 Nov;20(6):397-403

32. Hell AK et al. The vertical expandable prosthetic titanium rib implant for the treatment of thoracic insufficiency syndrome associated with congenital and neuromuscular scoliosis in young children. J Pediatr Orthop B. 2005 Jul;14(4):287-93

33. Betz RR et al. Mortality and life-threatening events after vertical expandable prosthetic titanium rib surgery in children with hypoplastic chest wall deformity. J Pediatr Orthop. 2008 Dec;28(8):850-3

34. Ramirez N et al. Vertical expandable prosthetic titanium rib as treatment of thoracic insufficiency syndrome in spondylocostal dysplasia. J Pediatr Orthop. 2010 Sep;30(6):521-6

35. Matsumoto M et al. Updates on surgical treatments for pediatric scoliosis. J Orthop Sci. 2014 Jan;19(1):6-14

36. Campbell RM Jr. VEPTR: past experience and the future of VEPTR principles. Eur Spine J. 2013 Mar;22 Suppl 2:S106-17

37. Chhabra A et al. Perioperative concerns in pediatric patients u10/1/2013ndergoing different types of scoliosis correction surgery: A retrospective observational study. J Anaesthesiol Clin Pharmacol. 2013 Jul;29(3):323-7

38. Mo F et al. Hemivertebra excision for congenital scoliosis. Semin Spine Surg. 2012(24):169-73

39. Qureshi MA et al. Staged corrective surgery for complex congenital scoliosis and split cord malformation. Eur Spine J. 2009 Sep;18(9):1249-54

40. Akbarnia BA et al. Dual growing rod technique for the treatment of progressive early-onset scoliosis: a multicenter study. Spine (Phila Pa 1976). 2005 Sep 1;30(17 Suppl):S46-57

41. Samdani AF et al. The usefulness of VEPTR in the older child with complex spine and chest deformity. Clin Orthop Relat Res. 2010 Mar;468(3):700-4

42. McCarthy RE et al. Shilla growing rods in a caprine animal model: a pilot study. Clin Orthop Relat Res. 2010 Mar;468(3):705-10

43. Ghiță RA et al. Burnei-Gavriliu classification of congenital scoliosis. J Med Life. 2015 Apr-Jun;8(2):239-44.

44. Gavriliu TS et al. Burnei’s anterior transthoracic retropleural approach of the thoracic spine: a new operative technique in the treatment of spinal disorders. J Med Life. 2015 Apr-Jun;8(2):160-5

45. Burnei G et al. Congenital lordoscoliosis and stenosis of the external ostium of the foraminal canal induced by a nonsegmented transversal bony bar associated to rachischisis and meningocele. Spine J. 2015 Oct 1;15(10):e27-9

46. Burnei G et al. L3-L5 teratological spondylolysis with diastematomyelia and L4 radicular syndrome followed by spondyloschisis without myelomeningocele due to somatoarcuate shifting.Spine J. 2015 Jan 1;15(1):202-4. doi: 10.1016/j.spinee.2014.09.006. Epub 2014 Sep 28.

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Avem două tipuri de abonamente anuale:
• Tipărit + digital – 200 de lei
• Digital – 129 lei

Prețul include TVA și taxele poștale de expediere a ziarului.
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
• Colegiul Medicilor Dentiști din România – 5 ore de EMC
• Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
• OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
• OAMGMAMR – 5 ore de EMC