Autentificare

Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!

Căutare:

Căutare:

Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

Scolioza congenitală (1)

Viața Medicală
Prof. dr. Gh. BURNEI luni, 16 noiembrie 2015
Viața Medicală
Dr. Şt. GAVRILIU luni, 16 noiembrie 2015
Viața Medicală
Dr. Costel VLAD luni, 16 noiembrie 2015
Viața Medicală
Dr. Ileana GEORGESCU luni, 16 noiembrie 2015
Viața Medicală
Dr. Raluca GHIŢĂ luni, 16 noiembrie 2015
Viața Medicală
Dr. Cezara DUGHILĂ luni, 16 noiembrie 2015
Viața Medicală
Dr. Ecaterina JAPIE luni, 16 noiembrie 2015
Viața Medicală
Dr. Alexandru ONILĂ luni, 16 noiembrie 2015
Viața Medicală
Dr. Denisa ȘTEFAN luni, 16 noiembrie 2015
     Scolioza congenitală este o malformație caracterizată printr-un „dezechilibru longitudinal și rotațional“ al rahisului.
     Scoliozele cu dezechilibru în creșterea longitudinală au ca substrat anatomopatologic defectele de formare, de segmentare și mixte.
     Defectul de formare constă în prezența unor vertebre trapezoidale, în care una din jumătățile somatice este hipoplazică și cu pediculul de dimensiuni mult mai reduse comparativ cu cea de partea opusă. Defectul de formare mai poate consta și în prezența unei hemivertebre care, de regulă, are un singur pedicul. Hemivertebra poate fi segmentată, semisegmentată sau nesegmentată. Hemivertebra segmentată dispune de un disc supra- și unul subiacent, cea semisegmentată de un singur disc, o fațetă a acesteia fiind reprezentată de un țesut fibros lamelar, iar cea nesegmentată este delimitată de două lamele fibroase, supra- și subiacente. Există situații particulare în care putem întâlni duble scolioze congenitale toracolombare determinate de două hemivertebre segmentate, dispuse de o parte și de alta, la o distanță de patru-cinci vertebre normale.
     Defectul de segmentare este reprezentat de o bară situată de o parte a coloanei, care este concavă și se poate întinde pe două-trei vertebre sau chiar mai multe. O altă formă de defect de segmentare o reprezintă sinostoza sau sincondroza circumferențială a două sau mai multe vertebre, ce poate fi simetrică (brahispondilie) sau asimetrică (bloc vertebral scoliotic).
     Defectul mixt sau bilateral este reprezentat de o bară asociată cu una sau mai multe hemivertebre cuneiforme segmentate, situate de partea opusă. Acest tip de defect are potențialul evolutiv cel mai mare, de aceea se impune o evaluare corectă și o intervenție operatorie la momentul oportun pentru a evita posibilele complicații grave.
     Scoliozele cu dezechilibru rotațional prezintă caracteristic predominanța rotației vertebrale în raport cu deviația în plan coronal. Aceste scolioze sunt secundare unor malformații congenitale, vertebrale și pelvine, ce au ca efect principal rotația vertebrelor prin tragere, împingere sau mixt. De regulă, scolioza și rotația vertebrelor nu sunt prezente la naștere. În timpul creșterii și dezvoltării, inițial apare rotația vertebrelor însoțită de tulburări ale mersului și apoi și deformația scoliotică.

 

Clasificarea scoliozelor congenitale

 

     Prima clasificare a scoliozelor congenitale pe baza investigațiilor radiografice a fost realizată de Winter în 1968 (tabelul 1).
 
Pe baza unui studiu amănunțit de imagistică CT-3D, Kawakami (2009) a reclasificat malformațiile vertebrale în funcție de prezența sau absența formării anormale (tabelul 2).
 
Rolul acestor clasificări este de a înțelege embriologia, etiologia și determinarea strategiei operatorii în scolioza congenitală.
     Gruparea cazurilor din baza de date cunoscută din literatură și imposibilitatea încadrării anumitor pacienți întâlniți în practică a prefigurat o nouă clasificare, cuprinzând două grupuri mari, în funcție de predominanța deviațiilor rahisului în plan coronal și în plan transversal: scolioze cu dezechilibru longitudinal și scolioze cu dezechilibru rotațional.
     Scolioza congenitală cu dezechilibru longitudinal, unde predomină deviația în plan coronal în raport cu rotația vertebrelor, poate fi urmarea unui defect de formare (fig. 1) caracterizat prin prezența de: vertebră trapezoidală, hemivertebră sau hemicorp vertebral.
Fig. 1 – Tipuri de scolioză congenitală cu dezechilibru longitudinal prin: A. vertebră trapezoidală; B. hemivertebră segmentată; C. hemivertebră semisegmentată; D. hemivertebră nesegmentată; E. hemicorp vertebral

     Hemivertebra poate fi segmentată, semisegmentată sau nesegmentată. Există malformații congenitale caracterizate de prezența mai multor hemivertebre (fig. 2), care în funcție de dispoziția topografică a acestora se pot caracteriza astfel: adiacente (succesive) – două-trei hemivertebre plasate unilateral care induc scolioze congenitale cu arc scurt, severe, care pot fi prezente la naștere și au un potențial de evoluție crescut; alternante unilateral (intermitente) – două-trei hemivertebre unilaterale, care dau scolioze cu arc lung și curbură unică; alternante bilateral, care la rândul lor pot fi compensate (două hemivertebre simetrice pe un segment vertebral de patru-cinci vertebre – dau o diformitate echilibrată a rahisului, ce nu necesită intervenție operatorie) sau decompensate (dacă hemivertebrele sunt dispuse de o parte și de alta la distanțe mai mari de cinci-șase vertebre, dau dublă scolioză congenitală).
Fig. 2 – Scolioză congenitală: A. prin mai multe hemivertebre adiacente (succesive); B. prin mai multe hemivertebre alternante unilateral; C. compensată prin două hemivertebre simetrice; D. decompensată prin hemivertebre dispuse de o parte și de alta la distanță de cinci vertebre
 
     Scoliozele congenitale prin defect de segmentare (fig. 3) se caracterizează printr-un defect unilateral (bară longitudinală unilaterală) sau bilateral (blocul vertebral).
Fig. 3 – A. Defect unilateral de segmentare prin bară longitudinală. B. Defect bilateral de segmentare cu prezența unui bloc vertebral
 
A treia posibilitate este reprezentată de defectele mixte (fig. 4), când putem întâlni hemivertebră și bară de partea opusă (fig. 4A) sau hemivertebră, blocuri vertebrale și bară longitudinală (fig. 4B).
Fig. 4 – Scolioză prin defect mixt: A. hemivertebră și bară de partea opusă; B. hemivertebră, blocuri vertebrale și bară longitudinală
 
     Scoliozele congenitale cu dezechilibru rotațional, unde predomină rotația vertebrelor în raport cu deviația în plan coronal (fig. 5), se pot produce prin efect: de tragere a rahisului – punți osoase cu sinostoză congenitală transversosacrată (fig. 5A); de împingere a rahisului – megapofiza procesului transvers L5 (fig. 5B); mixt (împingere și tragere) – agenezia de sacru cu malpoziția hemibazinului (fig. 5C).
Fig. 5 – Scolioze congenitale cu dezechilibru rotațional: A. prin efect de tragere a coloanei vertebrale; B. prin efect de împingere a coloanei vertebrale; C. prin efect mixt, de tragere și împingere
 
     Clasificarea poate fi considerată clinico-imagistică. În comparație cu alte clasificări, aceasta, deși pare mai dificilă, este mai cuprinzătoare, introducând elementele definitorii legate de formele malformative de formare și segmentare, dar și cazurile mai rare, ce nu pot fi cuprinse în alte clasificări. Clasificarea are utilitate practică, diagnostică, terapeutică și prognostică, având ca substrat explorarea imagistică.

 

Etiopatogenia scoliozei congenitale

 

     În prezent nu este clarificată etiologia scoliozei congenitale. Susceptibilitatea unor defecte genetice poligenice este evidentă, având în vedere cumulul de defecte asociate majorității scoliozelor congenitale și raritatea scoliozelor congenitale cu defect unic.
     Există o serie de factori care pot avea efecte favorizante în producerea acestor anomalii congenitale. Expunerea la monoxid de carbon în perioadele de formare a somitelor poate induce aceste defecte. Un alt factor favorizant poate fi reprezentat de hipoxia fetală, fie ca urmare a afecțiunilor materne, fie a celor ale fătului sau ale placentei. Alți factori favorizanți pot fi diabetul gestațional, administrarea de antiepileptice la mamă, stări febrile prelungite ale gravidei sau expunerea fătului la temperaturi mai mari față de temperatura normală.

 

Diagnosticul

 

     Antecedente heredo-colaterale. Prezența afecțiunilor malformative ale coloanei vertebrale în istoricul familial prezintă un risc pentru apariția scoliozei congenitale. Datele statistice consemnează că riscul de apariție al acestor malformații este de 20%.
     Antecedentele materno-fetale. Diverse afecțiuni ale gravidei și ale fătului pot constitui factori de risc incriminați în etiologia scoliozei congenitale.
     Examenul clinic. Înălțimea și greutatea pacientului sunt elemente care trebuie avute în vedere în evaluarea clinică a pacientului, știind că progresia curburii se accentuează odată cu creșterea în lungime. Dezechilibrul trunchiului poate fi reflectat de înclinarea extremității cefalice într-o parte sau alta, de un bazin asimetric și de inegalitatea de membre pelvine. Evaluarea acestui dezechilibru se face la o examinare atentă a pacientului atât din față, cât și din profil. Tegumentele pot ajuta la identificarea unor disrafisme spinale. Modificările tegumentare pot consta în pigmentare anormală, sinusuri tegumentare sau hipertricoză (fig. 6).
Fig. 6 – A. Hipertricoză și pată pigmentară. B. Sinus dermal
 
Disrafismul spinal poate fi asociat cu hipertrofia gleznei, picior plat, talus vertical, hemimelie (fig. 7), hipoplazia unui membru pelvin etc. Toracele diform poate fi prezent sub forma unor malformații complexe ale coastelor și sternului și poate afecta capacitatea inspiratorie și expiratorie a pulmonului, ce poate evolua spre boli pulmonare restrictive.
Fig. 7 – A. Scolioză congenitală prin defect mixt. B. Agenezie de sacru. C. Agenezie tibială bilaterală la același pacient
 
Tulburări motorii și senzitive pot fi determinate de anomalii congenitale ale axului neuronal, de prezența unui sindrom radicular indus de o stenoză de canal rahidian sau de stenoza unui ostium radicular. Toți copiii cu scolioze congenitale trebuie supuși unui examen neurologic complet și atent, pentru a depista tulburările neurologice motorii și senzitive și pentru a evalua toate reflexele membrelor pelvine, inclusiv cele abdominale.

 

Malformații asociate

 

     Malformațiile neurologice. Scoliozele congenitale sunt însoțite în 35% din cazuri de malformații neurologice, care includ afecțiunile ce țin de măduva spinării sau de învelișurile acesteia. Cele mai frecvente leziuni asociate sunt diastematomielia, malformația Chiari, lipomul intradural și sindromul de coadă de cal. Aceste malformații pot avea sau nu semne tegumentare corespondente și/sau deficit neurologic.
     Malformațiile cardiace congenitale sunt prezente la 25% din pacienții cu scolioze congenitale. Aceste malformații pot fi observate în timpul unei evaluări uzuale; de regulă, acestea sunt minore, fără semne clinice semnificative. Anomaliile severe, precum tetralogia Fallot sau transpoziția de vase mari, necesită intervenții operatorii premergătoare intervenției pentru scolioza congenitală. Toți pacienții cu scolioză congenitală și malformații cardiace trebuie supuși examinării unui cardiolog și unui examen ecocardiografic.
     Malformațiile genito-urinare sunt prezente la 20% din cazuri; ca și cele cardiace, pot fi asimptomatice, detectate la examinarea de rutină, sau pot fi severe. Dintre anomaliile genito-urinare prezente ca maladii asociate în scolioza congenitală, putem întâlni: rinichiul în potcoavă, refluxul vezico-ureteral, hipospadiasul. Evaluarea acestor afecțiuni se face ecografic. Depistarea lor ecografică necesită consult urologic și un program terapeutic ce poate fi efectuat înainte sau după tratamentul scoliozei. De asemenea, se pot întâlni hernii inghinale care, de regulă, sunt de dimensiuni mari, cu pierderea dreptului de domiciliu și necesită intervenție operatorie (fig. 8).
Fig. 8 – Hernie inghinală gigantă cu pierderea dreptului de domiciliu la un pacient cu scolioză congenitală
 
     Malformațiile musculo-scheletale, diagnosticate clinic și imagistic, sunt tratate de regulă după tratamentul scoliozei congenitale. Se pot întâlni maladia Sprengel, sindromul Klippel-Feil, hipoplazia congenitală de femur, displazia acetabulară etc.

 

Evoluția naturală

 

     Pentru medicul practician, după stabilirea tipului și localizarea diformității, este importantă stabilirea potențialului evolutiv al scoliozei. Progresia curburii este determinată de o creștere inegală, mai accentuată de partea bazei hemivertebrei sau de partea opusă, unde se situează bara longitudinală. Prognosticul evolutiv se apreciază prin evaluarea discurilor intervertebrale pe imaginile radiologice. Când acestea sunt bine conturate, plăcile vertebrale de creștere sunt prezente și de partea hemivertebrei creșterea este mai accentuată. Astfel, hemivertebra segmentată cu discuri bine definite are un potențial de deformare a rahisului mai mare comparativ cu hemivertebra nesegmentată. Un ritm și mai accentuat de deformare îl induce prezența a două-trei hemivertebre segmentate succesive (fig. 9A) sau două-trei vertebre semisegmentate intermitente (fig. 9B).
Fig. 9 – Scolioze congenitale cu ritm accelerat de deformare prin: A. trei hemivertebre unilaterale succesive; B. trei hemivertebre unilaterale alternante
 
Potențialul evolutiv depinde de tipul anomaliei, vârsta pacientului și localizarea curburii. Cel mai mare potențial al evoluției îl au scoliozele mixte cu hemivertebre segmentate pe de-o parte și bară unilaterală de partea opusă. Potențialul de evoluție în aceste cazuri este de zece grade pe an.
     Curbura progresează rapid în primii cinci ani de viață și, ulterior, la vârsta de 11–14 ani. Acestea sunt etapele în care creșterea vertebrelor este accelerată.
Fig. 10 – Dublă scolioză congenitală toraco-lombară decompensată prin două hemivertebre alternante bilateral: A. preoperator se constată existența a două hemivertebre distanțate de cinci vertebre normale; B. postoperator, după excizia celor două hemivertebre și rahisinteză somatică
 
     Rahisul afectat de anomalii congenitale poate avea – atât clinic, cât și pe imaginea radiologică – o configurație echilibrată atunci când două hemivertebre sunt dispuse simetric, de o parte și de alta, pe segmente scurte, de patru-cinci vertebre. Dacă vertebra are aspectul a două hemivertebre alare, atunci rahisul este echilibrat în plan frontal, dar apare o cifoză moderată, inițial minoră, iar când hemivertebrele sunt multiple (succesive sau intercalate), cifoza este inițial moderată, apoi severă. Rahisul poate fi configurat neechilibrat atunci când apar hemivertebre segmentate adiacente sau hemivertebre segmentate alternativ.
     Anomaliile vertebrelor cervico-toracice și lombo-sacrate produc deformări ce devin mult mai vizibile decât cele similare din alte zone. În regiunea cervicală, cea mai frecventă cauză a scoliozei congenitale este reprezentată de defectele de segmentare.
     Prezența a două hemivertebre dispuse la o distanță mai mare de cinci vertebre normale, dar situate de-o parte și de alta, poate duce la apariția unei duble scolioze toraco-lombare, ce poate fi operată în aceeași ședință operatorie sau în intervenții separate (fig. 10).

 

Tulburări respiratorii

 

     Deviația laterală a rahisului și rotația vertebrală afectează dispoziția coastelor și perturbă mecanismul respirator prin reducerea spațiului pulmonar. Rotația vertebrelor spre convexitatea curburii produce protruzia coastelor în unghiul costal, iar de partea concavă a curburii coastelor proemină anterior.
     În evoluție, deformarea și devierea coastelor se accentuează și mușchii peretelui toracic, ce asigură expansiunea toracelui, nu mai au aceeași eficiență respiratorie. Coastele deformate nu mai pot fi tracționate cranial și lateral; scade astfel expansiunea pulmonară și apare disfuncția respiratorie de tip restrictiv.
Copiii cu scolioze congenitale, ca urmare a acestor modificări, sunt predispuși la infecții acute repetate de căi respiratorii superioare și insuficiență respiratorie. Cronicizarea leziunilor pulmonare duce la afectarea cordului.

 

Tulburări cardiace

 

Pacienții cu scolioză congenitală au ca principală cauză de deces decompensarea cardiacă ce apare ca urmare a hipertrofiei cardiace drepte.
Scolioza este una dintre primele cauze ale bolii ce determină cordul pulmonar cronic prin lipsă de complianță a toracelui. Pe lângă efectul indirect, cordul drept suferă în scolioză și ca urmare a unor modificări morfologice ale vaselor pulmonare: curbări ale vaselor mari, hipertrofia tunicii medii vasculare sau dilatarea arterelor pulmonare medii. Scăderea ventilației pulmonare determină hipoxemie și hipercapnie, precum și vasoconstricție în mica circulație. Patul vascular pulmonar la scoliotici nu dispune de rezerve funcționale și presiunea din arterele pulmonare este la limita superioară în repaus și devine patologică la efort.
     Prognosticul evolutiv devine grav când cordul pulmonar cronic al scolioticului se decompensează.
     Tratamentul urmărește modificările funcției toraco-pulmonare și îmbunătățirea ventilației alveolare. Dacă funcția pulmonară nu devine eficientă, insuficiența cardiacă duce la deces.

 

Investigații

 

     Radiografia de față și de profil este investigația uzuală folosită pentru diagnosticul scoliozei congenitale și pentru evaluarea acesteia în evoluția spontană, în perioada tratamentului ortotic preoperator și după tratamentul chirurgical. Evaluarea are în vedere măsurarea angulației curburii după metoda Cobb sau Fergusson și a aprecierii spațiale a diformității. Evaluările repetate permit cuantificarea curburii pentru a compara rezultatele obținute prin diverse metode de tratament.
     Metoda Cobb este cea mai des folosită. Inițial se stabilește întinderea curburii și limitele acesteia, vertebra limită cranială, vertebra limită caudală și vertebra apicală. Pentru o evaluare corectă, radiografia trebuie să fie de calitate. Radiografia cap-coloană-bazin în ortostatism este edificatoare și evită aprecieri eronate legate de amplitudinea curburii, poziția umerilor și a bazinului. Pe radiografia de față, linia spinoasă ce trece prin apofizele spinoase dispuse normal trebuie să aibă traiect mediosacrat și să corespundă simfizei pubiene. Vertebra limită cranială este împărțită de linia spinoasă asimetric și are marginea superioară înclinată spre concavitatea curburii, pe când marginea inferioară a vertebrei supraiacente este orizontală și se înclină în direcția opusă. Vertebra limită caudală se identifică similar celei craniale. Traiectul aberant al liniei spinoase la nivelul sacrului și simfizei pubiene arată un bazin oblic ascendent de o parte și de cele mai multe ori rotat și cu consecințe asupra mersului. Asimetria și mărimea inelelor obturatorii identifică hemibazinul antedus. Bazinul asimetric este întotdeauna însoțit de inegalitatea aparentă de lungime a membrelor. Liniile corespunzătoare celor două margini superioare ale vertebrelor limită permit măsurarea unghiului Cobb al curburii, fie la intersecția lor, când curbura este mai mare, sau prin trasarea unor linii perpendiculare pe cele două linii și intersecția lor când unghiul Cobb este mai mic. Clasificarea Lippmann-Cobb cuprinde șapte grupe diferențiate de valorile unghiului Cobb: I. mai mic de 20°; II. 21–30°; III. 31–50°; IV. 51–75°; V. 76–100°; VI. 101–125°; VII. peste 125°.
     Metoda Fergusson este mai puțin utilizată. Are indicații în scoliozele congenitale cu anomalii multiple, când platourile vertebrale sunt mai greu de determinat. Practic, se determină centrul umbrei corpului vertebral al vertebrei apicale și al celor două vertebre limită, apicală și cranială. Se unesc cele trei puncte și se determină valoarea unghiului Fergusson, scăzând din 180 valoarea corespunzătoare.
     Metoda computerizată permite evaluarea spațială a unghiului curburii și determină valoarea cea mai apropiată de realitate.
     Radiografia rahisului în diverse incidențe, în poziție de flexie, extensie sau de înclinare laterală (bending lateral) permite evaluarea flexibilității rahisului, fiind o investigație preoperatorie importantă, ce permite chirurgului alegerea tehnicii operatorii.

 

     Tomografia computerizată (CT) și reconstrucția tridimensională (CT-3D) expun pacientul la iradiere. Acestea au indicație în evaluarea preoperatorie a diformităților complexe. Au un rol important în identificarea particularităților anatomice și în localizarea malformațiilor osoase dispuse în aria intervenției operatorii. Aceste leziuni ar putea fi surprize neașteptate pentru chirurg și pot duce la complicații grave.
     CT și CT-3D pentru evaluarea toraco-pulmonară scot în evidență diformitățile peretelui toracic: sinostoze costale, agenezie sau hipoplazie costală, protruzii intracanalare prin ostiumul radicular etc. CT-3D poate evalua sindromul de insuficiență toracică indus de scoliozele congenitale asociate cu malformații ale peretelui toracic. La copii mai mici de 6 ani, la care nu se pot efectua testele pulmonare funcționale, prin CT-3D se poate determina aproximativ dimensiunea volumului pulmonar. O altă modalitate de evaluare a volumelor pulmonare constă în măsurarea presiunii aerului cu ajutorul unei sonde endotraheale.
     Evaluarea postoperatorie în dinamică este folosită pentru aprecierea efectului toracoplastiei de expansiune în vederea îmbunătățirii funcției pulmonare.

 

     Rezonanța magnetică (IRM) a înlocuit mielografia și oferă informații mai clare și mai veridice despre malformațiile spinale oculte. Aceste malformații au o frecvență de 30% la pacienții cu scolioză congenitală. IRM nu se efectuează de rutină și are indicație selectivă în scoliozele congenitale cu potențial evolutiv crescut, diformități complexe ale membrelor pelvine, deficiențe neurologice și stenoză de canal rahidian. Se efectuează preoperator, dar și postoperator pentru determinarea eficienței decompresiei spinale în stenozele de canal rahidian și cifoscoliozele cu afectarea măduvei spinării.

 

 
 

Scurt istoric după 15 ani de experiență

 

     Până în 1980, tratamentul scoliozelor congenitale nu era orientat și structurat pe tehnici și metode elective care să asigure rezecția hemivertebrelor, instrumentarea și controlul stabilității, concomitent cu expandarea hemitoracelui sau ghidarea creșterii rahisului.
Prof. dr. Al. Pesamosca („M. S. Curie“ București), dr. Maria Teianu („M. S. Curie“ București) și dr. L. Mîrza (Spitalul Municipal Mangalia) – valori incontestabile ale medicinii românești din domeniul ortopediei pediatrice și ATI, care și-au adus o contribuție remarcabilă la dezvoltarea chirurgiei scoliozelor congenitale
 
     În 1981, Hall punea bazele instrumentării spinale în scolioza congenitală, având posibilitatea să folosească implanturile din titan, odată cu rezecția hemivertebrei, folosind abordul anterior, pe cel posterior sau concomitent anterior și posterior. Un progres remarcabil s-a făcut odată cu introducerea în practica medicală a dispozitivului VEPTR (vertical expandable titanium rib), de Robert Campbell în 1992. Mai târziu, în 2007, în arsenalul terapeutic al scoliozelor idiopatice infantile, juvenile, sindromice și neuromusculare a fost introdus și dispozitivul tip Shilla de ghidare a creșterii pentru a efectua intervenții la copii cu o vârstă cât mai mică.
     În anul 2000, s-a operat în România prima scolioză congenitală cu rezecție de hemivertebră și sinteză somatică. În clinica noastră s-a efectuat toată gama intervențiilor operatorii pentru scolioza congenitală. Nivelul actual al acestei chirurgii corespunde nivelului internațional din cele mai dezvoltate țări. În 2010, Clinica „M. S. Curie“ se afla între primele 11 clinici din lume în care se aplicau dispozitivele VEPTR (alături de centre din SUA, Canada, Germania, Elveția, Franța, Israel, Norvegia, Spania, Suedia, Marea Britanie).
     Pentru cazurile inedite s-au efectuat operații de excepție: implant VEPTR vertebră–vertebră pentru un caz cu agenezie de coaste la locul de implantare a modulului proximal VEPTR (caz comunicat în The Spine Journal); implant Shilla utilizat pentru prima dată în tratamentul scoliozelor congenitale la un copil de 2 ani și 7 luni, în 2014 (cazul urmează a fi trimis pentru publicare); rezecție posterioară de bloc hemivertebral (șase hemivertebre), rezecție de lamă de diastematomielie și dublu implant VEPTR vertebră–ilium la un copil de 4 ani.
     De asemenea, în 2014, am descris pentru prima dată spondiloliza teratologică într-un caz de scolioză congenitală cu diastema­tomielie (publicat în 2015 în The Spine Journal) și am diagnosticat și operat pentru prima dată un caz cu lordoscolioză congenitală cu stenoză foraminală a ostiumului extern (caz comunicat tot în The Spine Journal, în 2015).
     Pe plan internațional, preocupări deosebite pentru evaluarea, diagnosticul și tratamentul scoliozelor congenitale au avut Winter, Campbell, Stephens, Krauspe, Skaggs, Yazici, McCarthy, Arlet, Aebi, Hedequist, Hefti, Akbarnia, Ovadia etc. În România, și-au adus contribuția la inițierea și dezvoltarea abordării scoliozelor congenitale Al. Pesamosca, Al. Rădulescu, D. Antonescu, M. Teianu, L. Mîrza, C. Zaharia, M. Socolescu, T. Zamfir ș.a.
     Prof. dr. Alexandru Pesamosca a avut o preocupare deosebită în abordarea somatică a coloanei vertebrale de la atlas și axis până la sacru, inclusiv coccige. Chirurgia viscerală, pe care o stăpânea magistral, i-a dat un impuls semnificativ în abordul anterior al coloanei vertebrale. În timpul unor operații complexe, în care se impunea exereza lanțurilor ganglionare, spunea: „Poftim, ai la dispoziție toți corpii vertebrali de la T2 până la S1!“. Cu o meticulozitate și o precizie greu de imaginat, individualiza formațiuni ale sistemului nervos vegetativ, canalul toracic și elementele vasculare vitale, extrem de importante în chirurgia coloanei. Numărul mare de consultații, complexitatea operațiilor și programul operator supraîncărcat nu i-au permis să introducă în paleta propriilor intervenții operatorii chirurgia scoliozei congenitale, dar a sprijinit în forță aceste intervenții. „Eu intru la sala 2 cu o plastie de esofag și tu faci instrumentarea somatică toracală T2–T9 la sala 4; dacă ai probleme, mă chemi“ – așa am început chirurgia scoliozelor congenitale. Făcusem stagii la Liège, Lausanne și Geneva. Au fost cazuri când, din proprie inițiativă, profesorul Pesamosca a dorit să încerce cel mai greu abord somatic, cu secționarea diafragmului, pentru a instrumenta vertebrele T9–L3. La final, mi-a cerut: „Dacă ești nemulțumit, să‑mi spui!“. Totul era ca într-o poză de atlas. Mi-am desfătat privirea și am făcut instrumentarea.
     Alături de el, cu propria-i delicatețe, imperturbabilă și tare ca o stâncă, dr. Maria Teianu a vegheat și asigurat confortul chirurgical pentru ca acești mici pacienți care aveau ca singură șansă operația să supraviețuiască în condiții optime. De mai multe ori mi-a spus: „Trebuie să știi că anestezia și reanimarea copiilor cu scolioze congenitale sunt cu totul deosebite“. Știam, dar nu am comentat. Numai după 72 de ore puteam spune că pacientul este în siguranță. Maria Teianu a introdus în clinică metodologia de anestezie și terapie intensivă pentru acești bolnavi. Această atitudine a fost preluată și dezvoltată și pentru alte intervenții mult mai dificile de alți medici colaboratori: R. Tăbăcaru, L. Ilie, C. Pick, A. Guriță, I. Trante și R. Sîrghie.
     Dr. L. Mîrza a stat alături de mine, fiind la vremea aceea un tânăr care se gândea cum ar fi posibil să ajungem la un nivel ridicat în tratamentul chirurgical al scoliozei, în special al celei congenitale. A fost, de fapt, începutul acestui periplu. Chirurgia pentru tuberculoza coloanei vertebrale, la Spitalul din Mangalia, în anii ʼ80, m-a pus în postura unui chirurg ortoped pediatru care trata copii cu afecțiuni care puteau induce un handicap fizic și psihic major. „Lupii tineri trebuie ajutați“, spunea adesea celor care se opuneau ca eu să fac aceste intervenții. Dr. L. Mîrza a dat un imbold începutului. A fost coautor la lucrarea „Ligamentoplastia radio-ulnară proximală în luxația conge­nitală a capului radial – procedeu original“, care a câștigat premiul Academiei Poloneze în 1989. Deși era singurul anestezist și intensivist de la Spitalul din Mangalia, se prezenta la fiecare chemare făcută de medicul de gardă, chiar în afara programului. A fost omniprezent, nu numai în secția de ortopedie, ci și în cele de chirurgie generală și obstetrică-ginecologie, în plus făcând și cel puțin cinci gărzi lunar la Spitalul de Urgență din Constanța. Comunitatea orașului îi datorează enorm acestui bun samaritean, după 55 de ani de activitate, iar eu începutul chirurgiei spinale.

 

Prof. dr. Gheorghe Burnei

 
Bibliografie

1. Winter RB et al. Congenital scoliosis: a study of 234 patients treated and untreated. Part I: natural history. J Bone Joint Surg Am. 1968 Jan 01;50(1):1-15

2. Kawakami N et al. Classification of congenital scoliosis and kyphosis: a new approach to the three-dimensional classification for progressive vertebral anomalies requiring operative treatment. Spine (Phila Pa 1976). 2009 Aug 1;34(17):1756-65

3. Nakajima A et al. Three-dimensional analysis of formation failure in congenital scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 2007 Mar 1;32(5):562-7

4. Farley FA. Etiology of congenital scoliosis. Semin Spine Surg. 2010;22:110-2

5. Campbell RM Jr. VEPTR: past experience and the future of VEPTR principles. Eur Spine J. 2013 Mar;22 Suppl 2:S106-17

6. Buckley PS, Guille JT. Evaluation of the patient with a congenital spinal deformity. Semin Spine Surg. 2010;22:113-7

7. Hedequist D, Emans J. Congenital scoliosis: a review and update. J Pediatr Orthop. 2007 Jan-Feb;27(1):106-16

8. Masquijo JJ et al. Congenital elevation of the scapula: surgical treatment with Mears technique. J Pediatr Orthop. 2009 Apr-May;29(3):269-74

9. Akbarnia BA et al. The growing spine – management of spinal disorders in young children. Springer Verlag, Berlin, 2011

10. Arlet V et al. Congenital scoliosis. Eur Spine J. 2003 Oct;12(5):456-63

11. Fernandes P, Weinstein SL. Natural history of early onset scoliosis. J Bone Joint Surg Am. 2007 Feb;89 Suppl 1:21-33

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Avem două tipuri de abonamente anuale:
• Tipărit + digital – 200 de lei
• Digital – 129 de lei

Prețul include TVA și taxele poștale de expediere a ziarului.
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
• Colegiul Medicilor Dentiști din România – 5 ore de EMC
• Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
• OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
• OAMGMAMR – 5 ore de EMC