Autentificare

Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!
#DinRecunostinta

Căutare:

Căutare:

Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

SARCOMUL EWING – concepţii curente de diagnostic şi tratament (2)

Viața Medicală
Prof. dr. Gh. BURNEI vineri, 14 august 2009
Viața Medicală
Dr. Ileana GEORGESCU vineri, 14 august 2009
Viața Medicală
Dr. Şt. GAVRILIU vineri, 14 august 2009
Viața Medicală
Dr. Costel VLAD vineri, 14 august 2009
Viața Medicală
Dr. Daniela DAN vineri, 14 august 2009

Diagnosticul cel mai des evocat este cel de osteomielită, mai ales când este vorba de un adolescent sau adult. Febra, semnele locale de inflamaţie, hiperfixarea scintigrafică vin în sprijinul acestui diagnostic. (...)

   DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL
 
   Diagnosticul cel mai des evocat este cel de osteomielită, mai ales când este vorba de un adolescent sau adult. Febra, semnele locale de inflamaţie, hiperfixarea scintigrafică vin în sprijinul acestui diagnostic. Trebuie întotdeauna făcut un examen bacteriologic, dacă nu suntem siguri, dar şi unul anatomopatologic, dacă la biopsie se extrage material puriform.
   Granulomul eozinofil poate fi luat în discuţie dacă osteoliza este pură, fără reacţie condensantă, localizată la nivelul diafizei unui os lung sau la bazin. Invazia părţilor moi este importantă, vizibilă pe CT şi IRM, însă histopatologia permite diferenţierea clară.
   Alte leziuni luate în discuţie sunt: osteosarcomul osteolitic, reticulosarcomul primitiv sau chiar o leziune osoasă chistică simplă. La copilul sub 5 ani, trebuie să ne gândim la metastaza osoasă a unui neuroblastom sau la localizarea scheletică a unei leucoze. La pacientul în vârstă, în faţa unei imagini de rarefiere osoasă, ne putem gândi la un mielom sau metastaza unui carcinom nediferenţiat bronic sau testicular, mai frecvente la această vârstă decât sarcomul Ewing (SE).
 
   TRATAMENT
 
   A. Radioterapia
   SE sunt tumori radiosensibile. Doza eficace pare să se situeze între 55 şi 60 Gy, dar s-au folosit uneori şi doze de 70 Gy. Iradierea se face pe o perioadă de cinci-şapte săptămâni. Câmpul de iradiere depăşeşte întotdeauna imaginea radiologică, însă trebuie să menajeze organele vecine. La nivelul trunchiului trebuie apărate cât se poate tubul digestiv, măduva spinării, inima. Limitele sectorului de iradiat se stabilesc cu exactitate prin IRM şi CT.
   În statisticile vechi, supravieţuirea după iradiere ca unic tratament avea o rată foarte joasă. Numărul de recidive locale şi de metastaze la distanţă s-a diminuat simţitor, din cauza sterilizării, totuşi incomplete, a focarului primitiv.
   Actualmente, iradierea se foloseşte numai în combinaţie cu chimioterapia. Această metodă de tratament vine în completarea chirurgiei, în caz de exereză incompletă intralezională sau marginală şi în unele localizări cum ar fi coloana vertebrală şi bazinul.
   Iradierea expune la numeroase riscuri. Este vorba de leziuni cutanate de tipul dermitelor, tulburărilor trofice, de retracţii musculo-tendinoase, responsabile de dureri, redori articulare prin fibroză, atitudini vicioase ale coapsei, genunchiului, cotului. Radioterapia determină sterilizarea cartilajelor de creştere, responsabilă de tulburările de creştere, cu atât mai accentuate cu cât iradierea s-a efectuat la o vârstă mai fragedă.
La nivelul coloanei vertebrale, tulburările de creştere pot determina deviaţii grave. La nivelul bazinului, iradierea poate duce la atrofia unui hemibazin, cu subluxaţia sau luxaţia coxo-femurală. Apariţia fracturilor patologice este catastrofală, deoarece consolidarea unui os iradiat este dificilă sau chiar imposibilă, în ciuda unor intervenţii multiple.
   Singura soluţie a acestor complicaţii numeroase rămâne amputaţia de necesitate, realizată relativ frecvent la distanţă de radioterapie la subiecţi consideraţi vindecaţi.
   Riscul major al iradierii este apariţia sarcoamelor radioinduse, frecvenţa lor fiind evaluată între 1 şi 9%. Din punct de vedere histologic, este vorba, de obicei, de osteosarcoame, a căror apariţie poate surveni foarte târziu, chiar la 20 de ani de la tratament. pericolul acestei complicaţii este cu atât mai mare cu cât se folosesc doze importante (peste 60 Gy) sau se combină radioterapia cu un chimioterapic radiosensibilizant, cum sunt adriamicina şi actinomicina D.
   Tratamentele actuale vizează limitarea indicaţiilor radioterapiei. Unul din scopurile rezecţiei chirurgicale este de a se putea reduce doza necesară la 30 Gy sau, în cazuri bine selectate, chiar de a renunţa la radioterapie, astfel dispărând şi riscul complicaţiilor postiradiere.
 
   B. Chimioterapia
   Chimioterapia, introdusă la începutul anilor ’60, a ameliorat considerabil prognosticul SE. Medicamentele folosite sunt: • vincristina • actinomicina D • ciclofosfamida • adriamicina. Alte medicamente sunt folosite mai rar: • ifosfamida • metotrexatul • bleomicina • 5-fluorouracilul • procarbazina.
   Asocierea obişnuită cuprinde trei sau patru medicamente: vincristină, adriamicină, ciclofosfamidă, adriamicina putând fi înlocuită cu adriamicina D. Aceste medicamente sunt administrate pe o perioadă de patru-opt săptămâni, ca tratament de inducţie, precedând intervenţia chirurgicală sau radioterapia, şi ulterior 8–10 luni, ca tratament de întreţinere. În cursul celei de-a doua perioade, tratamentul poate fi modificat în funcţie de eficacitatea terapeutică, apreciată prin numărul de celule tumorale viabile prezente pe piesa de rezecţie. Ifosfamida poate înlocui uneori ciclofosfamida.
   Unele echipe preconizează o chimioterapie cu doze mici aplicate continuu, iar altele utilizează doze crescute, timp de o săptămână sau două.
   Pentru formele metastatice, se poate face apel la chimioterapia forte, uneori la iradierea întregului corp, urmată de transplant de măduvă osoasă hematogenă
autologă.
 
   C. Chirurgia
   Scopul interveţiei chirurgicale este de a eradica leziunea primară, de a limita apariţia recidivelor locale şi a metastazelor la distanţă. (...) 
   C.1. Amputaţiile sau dezarticulaţiile (...)
   C.2. Rezecţia-replantare este o metodă ce poate salva parţial un membru. Se aplică pentru SE şi alte tumori osoase maligne cu localizare primară în zona şoldului, genunchiului, umărului şi cotului, Segmentul tumoral este rezecat segmentar, cilindric, iar partea distală a membrului este replantată. (...)
  C.3. Chirurgia de salvare a membrelor are ca obiective: • salvarea vieţii pacientului • conservarea membrului afectat • menţinerea funcţiei statice şi dinamice • păstrarea lungimii membrului.(...)
  C.3.1. Rezecţia tumorală. Exereza tumorii se face după principiile chirurgiei oncologice osteoarticulare şi poartă numele de rezecţie oncologică "în bloc". (...)
  C.3.2. Chirurgia reconstructivă este din ce în ce mai utilizată în prezent, graţie proceselor chimioterapiei. (...)
    Reconstrucţia osteoarticulară se poate face prin: • soluţii biologice: grefoane pediculate, autogrefe şi/sau allogrefe osoase • endoprotezare.
    Există mai multe metode de refacere a unei pierderi de substanţă osoasă:
    → Autogrefă iliacă sau tibială; poate fi folosit şi peroneul homo- sau controlateral, vascularizat sau nu. (...)
    → Allogrefa osoasă are avantajul de a fidisponibilă în cantităţi mai mari. (...)
    → Spacer-ele provizorii (...)
    → Artroplastiile (...)
   În funcţie de localizare, tratamentul SE este diferenţiat, astfel:
   a) La nivelul mâinii şi piciorului, în stadiul I, de tumoră solitară intraosoasă, se recurge la rezecţia simplă a tumorii, limitată la un singur os. În stadiul II, de tumoră solitară extinsă extraosos, preferăm rezecţia  întregii raze, radială sau ulnară, respectiv tibială sau fibulară, respectând astfel indicaţia unei rezecţii oncologice "în bloc".(...)
   b) Rezecţia oncologică "în bloc" a SE de claviculă nu necesită chirurgie constructivă.(...)
   c) În cazul unei tumori costale, în funcţie de întinderea tumorii, rezecţia trebuie să cuprindă coasta cu tumora, coastele supra- şi subiacentă, împreună cu muşchii adiacenţi, eventual cu clavicula sau o parte din stern sau chiar tot peretele toracic. (...)
   d) În cazul rezecţiilor femurale proximale, se foloseşte o endoproteza femurală simplă sau totală de şold care poate fi manşonată cu allogrefe osoase. De fiecare dată, când este posibil, muşchii trebuie refixaţi, astfel încât să se păstreze continuitatea între muşchii gluteu mijlociu şi vast lateral. Atunci când extinderea tumorii a fost importantă şi nu asigura continuitate între vastul lateral şi gluteeni, noi am utilizat muşchiul biceps femural, dezinserat de pe tuberozitatea ischiatică, şi l-am transferat lateral, în porţiunea restantă dintre muşchiul vast şi gluteeni, pentru a asigura continuitatea şi a acoperi proteza.(...)
   e) După rezecţiile oncologice „în bloc" ale extremităţilor distală a femurului şi proximală a tibiei, se utilizează o endoproteză "în balama", de diverse tipuri, cu sau fără allogrefă. (...)
   f) Aceeaşi tehnica de reconstrucţie cu endoproteză "în balama" se aplică şi în cazul extremitătii distale a humerusului. La nivelul cotului, noi am suturat tendonul tricepsului brahial la joncţiunea tendino-musculară a muşchiului scurt extensor radial al carpului, reclinat spre proximal,  pentru a acoperi porţiunea din proteza aflată subcutan.
   g) La nivelul umărului există diferite tipuri de rezecţie, de la rezecţia humerală simplă, până la scapulectomia totală.(...)
  h) Rezecţia unuia sau ambelor oase ale antebraţului sau gambei impune artrodeza articulaţiilor radiocarpiana, respectiv tibiotalara, lăsând integre, pe cât posibil, articulaţiile mediocarpiene şi subtalară. (...) 
   i) Chirurgia tumorilor cu localizare pelvină pune cele mai dificile probleme. Prognosticul rezervat, determinat în special de numărul mare de complicaţii postoperatorii, impune efectuarea intervenţiei chirurgicale numai în cazuri foarte bine selecţionate. Procedeele sunt variate şi diferenţiate în raport cu sediul tumorii. Sunt cunoscute trei tipuri de osteosarcoame Ewing cu localizare pelvină, în funcţie de segmentul afectat din osul coxal: • tipul I - iliac • tipul II - periacetabular • tipul III - cu localizare la nivelul arcului anterior al inelului obturator. (...)
   Reconstrucţia osoasă la copil pune probleme speciale. Când SE nu a depăşit cartilajul de creştere, se poate recurge la reconstrucţie osteoplastică ,păstrând epifiza. Exereza uneia sau mai multor zone de creştere determină apariţa unei inegalităţi de lungime a membrelor, cu atât mai mare cu cât operaţia s-a efectuat la o vârstă mai mică. Când localizarea implică genunchiul, zonă foarte importantă pentru creşterea în lungime a membrului pelvin, inegalitatea de membre atinge dimensiuni extreme. În aceste cazuri trebuie apreciat ritmul de creştere cu ajutorul tabelelor şi ţinând cont de vârsta osoasă. Atunci când exista inegalitate până la 5 cm, poate fi suficientă o epifiziodeza controlaterală pentru a obţine egalizarea membrelor la sfârşitul perioadei de creştere. Dacă inegalitatea preconizată este mai mare, trebuie avute în vedere urmatoarele variante de tratament:
>    Aplicarea unei endoproteze de creştere, care sa permită alungirea controlată a membrului. Această modalitate de endoprotezare este o soluţie de aşteptare. Ea prezintă dezavantajul unor complicaţii mecanice, cum ar fi fracturarea cozii protezei, migrarea protezei sau decimentarea.
>    Operaţia Van Nes, care consta în scurtarea membrului pelvin, cu rasucirea gambei şi transformarea calcaneului în genunchi.
   C.4. Metode chirurgicale paliative se folosesc în cazul sechelelor radioterapiei sau tumorilor nerezecabile.
   D. Grefa medulară se aplică în formele grave, în care există riscul de recidivă locală sau metastaze.
 
   Protocoale actuale de tratament
   Majoritatea echipelor încep cu chimioterapia de inducţie, care asociază două până la patru medicamente, cu scopul de a preveni apariţia metastazelor şi  a reduce dimensiunile tumorii în vederea intervenţiei chirurgicale. În continuare, se fac: exereza leziunii sau radioterapie, apoi chimioterapie de întreţinere timp de 8-10 luni. Studii pe loturi mari au demonstrat ca rezultatele   nu   sunt   ameliorate   prin radioterapie pulmonară profilactică, că prognosticul localizărilor pelvine este cel mai sumbru, indiferent de tratamentul folosit, şi că eficacitatea maximă a tratamentului chimioterapic este atinsă când schema cuprinde adriamicina administrate la interval de trei saptamani în timpul tratamentului de întreţinere. Supravieţuirea la cinci ani este mai mare când curele de chimioterapie se fac cu patru medicamente în doze forte, intermitent, decât în doze moderate şi continuu.




   


 


 


 


 


 


 


 
 

 


 

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Avem două tipuri de abonamente anuale:
• Tipărit + digital – 200 de lei
• Digital – 129 lei

Prețul include TVA și taxele poștale de expediere a ziarului.
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
• Colegiul Medicilor Dentiști din România – 5 ore de EMC
• Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
• OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
• OAMGMAMR – 5 ore de EMC