Autentificare

Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!

Căutare:

Căutare:

Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

Procedeul Burnei în tratamentul pseudartrozelor congenitale, traumatice, septice şi din afecţiunile genetice

Viața Medicală
Dr. Costel VLAD joi, 20 noiembrie 2014
Viața Medicală
Dr. Ileana GEORGESCU joi, 20 noiembrie 2014
Viața Medicală
Dr. Şt. GAVRILIU joi, 20 noiembrie 2014
Viața Medicală
Dr. Alexandru ONILĂ joi, 20 noiembrie 2014
Viața Medicală
Dr. Iulian ŢIRIPA joi, 20 noiembrie 2014
Viața Medicală
Dr. Raluca Alexandra GHIŢĂ joi, 20 noiembrie 2014
Viața Medicală
Dr. Ecaterina JAPIE joi, 20 noiembrie 2014
Viața Medicală
Dr. Şerban HAMEI joi, 20 noiembrie 2014
Viața Medicală
Dr. Cezara DUGHILĂ joi, 20 noiembrie 2014

Dată fiind rezistenţa la tratament a pseudartrozei asociată cu osteogenesis imperfecta (OI) şi a pseudartrozei congenitale de tibie (PCT), nu există o soluţie ideală pentru a trata astfel de malformaţii. Reconsiderarea principiilor deja cunoscute folosind tehnologia modernă poate genera noi metode de tratament. Prezentăm rezultatele pe termen scurt ale unei proceduri de reconstrucţie folosită în tratarea defectelor osoase majore în ortopedia pediatrică. Sunt descrise tehnica chirurgicală, studiul unei serii de cazuri, complicaţiile şi câteva cazuri ilustrative. Au fost operate trei cazuri de pseudartroză în OI şi două cazuri de PCT folosind această tehnică. Principiul metodei este crearea unui mediu optim osteoconductiv şi osteoinductiv folosind autogrefă osoasă, alogrefă şi substituenţi osoşi, şi de a stabiliza mecanic segmentul afectat. Patru pacienţi au suferit multiple intervenţii chirurgicale anterioare. Perioada de urmărire postoperatorie a fost între 3 şi 28 de luni. În prezent, patru din cei cinci pacienţi sunt capabili să se deplaseze independent. Considerăm că prezenta tehnică este o alternativă la alte proceduri, în special pentru cazurile cu eşecuri repetate.

 

 

Tratamentul chirurgical al pseudartrozei include numeroase proceduri, scopul fiind reducerea perioadei de imobilizare, scăderea incidentelor şi accidentelor intraoperatorii şi scăderea ratei complicaţiilor, în special a recidivei.
Tratamentul chirurgical al defectelor osoase mari este o adevărată provocare în ortopedia pediatrică. În clinica noastră s-a folosit o procedură comună pentru tratamentul pseudartrozei oaselor lungi la copil, în cadrul osteogenesis imperfecta (OI) sau în cadrul pseudartrozei congenitale de tibie (PCT), două entităţi diferite caracterizate prin defecte osoase mari. Având în vedere severitatea PCT, amputaţia este uneori recomandată de unii autori (1). Pe de altă parte, incapacitatea de a merge cu sau fără dispozitive de asistenţă este cursul natural al evoluţiei numeroaselor forme de OI (2).
PCT este una din patologiile cele mai dificile din ortopedia pediatrică. După unii autori, 10% din PCT nu ajung să obţină consolidarea osoasă (3). OI este un defect genetic în care apare o alterare a formării colagenului de tip I, ce generează deformări ale oaselor lungi, inclusiv pseudartroză cu defecte osoase mari. Principalele probleme în patologiile de acest tip sunt: a oferi o bună fixare osului operat, a realiza consolidarea osoasă şi a mări masa osoasă.
Amputaţia, ultima soluţie terapeutică în formele severe de fracturi iterative la pacienţii cu PCT, este din ce în ce mai rar utilizată sau chiar exclusă complet după mulţi autori (4). Metodele tradiţionale de tratament al PCT, au fiecare cel puţin un dezavantaj: metoda Ilizarov şi transferul liber de autogrefon fibular vascularizat nu asigură suficientă masă osoasă; tehnica Charnley-Williams nu asigură o fixare corespunzătoare. În OI oasele sunt lungi, subţiri şi curbate. Tehnicile de armare cu tije a oaselor în OI pun accent pe fixarea internă, dar fără a creşte masa osoasă.
Tehnica descrisă încearcă să ofere soluţii la principalele trei probleme descrise anterior; studiul pe o serie de cazuri prezintă rezultatele pe termen scurt. Au fost evaluate date radiologice şi funcţionale, precum şi parametri de postură şi locomoţie.

 

Material şi metodă

 

Am folosit aceeaşi tehnică de reconstrucţie osoasă la cinci pacienţi cu diagnosticul de PCT sau OI. Principiile tehnicii constau în crearea unui mediu osteoconductiv şi osteoinductiv cu o bună stabilitate internă a membrului afectat. Osteoconducţia a fost realizată prin alogrefă: coaste sau fibulă congelate, diafiză femurală liofilizată. Efectul osteoinductiv a fost îmbunătăţit prin adaosul de matrice osoasă demineralizată (DBM – demineralized bone matrix) din substituentul osos. Fixarea internă are două efecte: să fixeze osul pe întreaga lungime şi să compacteze circumferenţial alogrefa utilizând cabluri sau sârmă şi plăci de reconstrucţie.

 

Tehnica chirurgicală

 

Tehnica Burnei constă în aplicarea unor grefe axiale pe splint elastic, tije TEN sau broşe K din titan, şi rhBMP (recom­binant human bone morphogenetic protein), compactate prin cerclaj cu plăci de reconstrucţie. Acest procedeu poate fi utilizat nu numai în pseudartroza conge­nitală de tibie sau din OI, ci şi în pseu­dartrozele septice posttraumatice sau din afecţiuni genetice: boala Recklinghausen, artrogripoză etc.
Etapele operaţiei sunt: 1) rezecţia capetelor osoase şi constituirea unui ax central osos, utilizând de preferinţă autogrefă osoasă, fixat centromedular cu o tijă elastică sau cu o broşă Kirschner; 2) aplicarea grefoanelor osoase costale, în mănunchi, în jurul axului osos central; 3) adăugarea de substituent osos conţinând DBM; 4) adă­ugarea a două sau trei baghete de alogrefă corticală care se suprapun pe o distanţă de 2–3 cm la nivelul extremităţilor osoase sănătoase; 5) compac­tarea circumferenţială a grefei osoase pe o placă de reconstrucţie cu cabluri sau sârmă.
În cazurile cu pseudartroză strânsă, etapa 1 nu a fost efectuată. La pacienţii în creştere, cartilajul de creştere trebuie protejat şi menţinut intact. În structura compozită descrisă mai sus se pot identifica trei straturi de grefă osoasă (fig. 1). În mod ideal, axul osos central este o autogrefă armată centromedular, cu dimensiuni compatibile cu ale diafizei normale; se poate utiliza alogrefă (coastă din banca de os sau alogrefă fibulară). Armarea centromedulară poate fi făcută cu o broşă Kirschner sau cu o tijă elastică din titan. Al doilea strat este compus din grefă osoasă ce conţine substanţe osteoinductive şi din două-patru alogrefe costale preparate printr-o tehnică modernă: coasta este secţionată la trei-cinci niveluri, iar o broşă K este trecută prin toate fragmentele, forma finală a coastei devenind rectilinie (fig. 1). Al treilea strat este compus din două-trei baghete de alogrefă corticală. Acestea sunt obţinute prin secţionarea longitudinală în patru-şase fragmente a unei diafize din banca de os. În final, toate grefele osoase sunt compactate circumferenţial cu cabluri sau broşe de-a lungul plăcii de reconstrucţie.
În perioada septembrie 2009 – septembrie 2011, au fost operate în clinica noastră şase segmente la cinci pacienţi, cu următoarele patologii: un caz cu pseudartroză congenitală largă de tibie, un caz cu pseudartroză congenitală strânsă de tibie, un caz cu pseudartroză largă de tibie în cadrul OI, un caz de încurbare a femurului la acelaşi pacient, un caz cu pseudartroză strânsă de tibie la un pacient cu OI, un caz cu încurbare a tibiei la un pacient cu OI.

 

Rezultate

 

Vârstele pacienţilor la momentul intervenţiei au fost cuprinse între 8 ani şi 9 luni şi 27 ani şi 3 luni, cu o medie de 17 ani şi 10 luni. Media perioadei de urmărire a fost de 14 luni, între 3 luni şi 28 de luni. Trei pacienţi au fost de sex feminin şi doi de sex masculin.
Toate intervenţiile au fost efectuate în clinica noastră sub anestezie generală. Toţi pacienţii cu excepţia pacientului nr. 2 au suferit intervenţii chirurgicale anterioare. Abordul chirurgical a fost efectuat astfel încât să se evite necroza cutanată.
Pacienţii au fost mobilizaţi în a treia zi postoperator în cazurile cu o bună funcţionalitate a membrului pelvin contralateral: pacienţii nr. 1 şi 2. În celelalte cazuri, pacienţii au fost mobilizaţi la trei luni postoperator. Imobilizarea gipsată postoperatorie a fost utilizată în două cazuri: pacienţii nr. 4 şi 5. Sprijinul cu toată greutatea pe membrul operat a fost posibilă după o perioadă cuprinsă între 4 şi 12 luni de la intervenţia chirurgicală, în medie de 9 luni.
Consolidarea a fost obţinută în cinci segmente din cele şase operate. Trei pacienţi sunt capabili să încarce complet membrul operat. La pacientul nr. 1 nu s-a obţinut o consolidare osoasă bună la momentul redactării articolului.
Dintre diformităţile reziduale menţionăm o uşoară coxa vara, prezentă la pacientul nr. 3, operat pentru o pseudartroză la două niveluri în cadrul OI. Pacientul nr. 4, prezentând OI, are o inegalitate de lungime a membrelor de 2 cm din cauza deformării în coxa vara.
Restaurarea anatomiei segmentului operat s-a făcut în toate cazurile. Examenul radiologic efectuat la un an postoperator a arătat o bună integrare a grefelor osoase şi a permis extragerea plăcii la pacientul nr. 5. La doi ani postoperator, structura osoasă a fost reconfigurată în mod centripet.
Complicaţiile au apărut în două cazuri. Nu a fost prezentă nicio complicaţie care să compromită rezultatul final. Cazul nr. 2 a prezentat o infecţie superficială tratată per secundam intentionem. Cazul nr. 1 a prezentat o fistulă cutanată. După trei luni de evoluţie a fost luată decizia de a efectua o debridare chi­rur­gicală circumferen­ţială a plăgii. A fost plasat un tub de dren, iar plaga s-a vindecat în 14 zile. La examenul radio­logic, densi­tatea osului nou format subia­cent fistulei a fost mai scăzută, pe o suprafaţă de 4 cm. Procesul de demineralizare a fost însoţit de mobilizarea unei broşe K, care a protruzionat subtegu­mentar la nivelul călcâiului. Broşa K a fost explorată chirurgical, zona demineralizată s-a dovedit a fi mobilă şi am decis să o obturăm folosind Prodense (Wright Medical Technology, Inc., SUA).

 

Cazuri ilustrative

 

Cazul nr. 2 este o fată de 12 ani cu o PCT tip Crawford IV la nivelul tibiei drepte (fig. 2a). Extremităţile osoase au fost curăţate de ţesut fibros, au fost adăugate alogrefe osoase pentru a umple spaţiile şi a reduce defectul osos. O tijă elastică din titan a fost introdusă ca splint centromedular. S-a folosit o placă de reconstrucţie cu cabluri. Cazul a fost complicat de o infecţie superficială ce a necesitat multiple debridări, plaga vindecându-se per secundam intentionem. La 4 luni postoperator, pacienta putea încărca complet membrul operat. La un an şi jumătate postoperator, pacienta este capabilă să meargă şi să alerge. Examenul radiologic (fig. 2b) arată o bună formare a calusului care înconjoară defectul osos.
Cazul nr. 5 este o pacientă de 21 de ani, prezentând OI de tip III. La vârsta de 14 ani, la nivelul ambelor femururi au fost implantate tije Rush. La vârsta de 18 ani, ambele tibii au fost grefate cu alogrefă fibulară prelevată de la mamă. Ambele intervenţii au fost efectuate în altă clinică. După doi ani, se observă resorbţia masivă a grefelor, tibia dreaptă dezvoltând o pseudartroză mobilă (fig. 4a). La vârsta de 24 de ani, s-a efectuat o intervenţie de reconstrucţie complexă utilizând alogrefe fibulare din banca de os, alogrefe costale, substituent periostal (Graftjacket®, Wright Medical Technology, Inc., SUA) şi un substituent osos conţinând DBM (Allomatrix®, Wright Medical Technology, Inc., SUA). Grefele costale au fost remodelate utilizând broşe K. Alogrefele au fost compactate circumferenţial pe o placă Dall-Miles® (Stryker Corporate, SUA) cu cabluri. Broşele K au fost folosite pentru stabilizarea contromedulară a grefoanelor costale (fig. 4b). Plaga s-a vindecat per primam intentionem. La doi ani după intervenţia chirurgicală au fost îndepărtate tijele şi cablurile (fig. 4c). Examenul radiologic arată integrarea adecvată a grefelor osoase.

 

Discuţii

 

Eşecul consolidării, o dată, de două sau chiar de trei ori după tratamentul ce utilizează fixatorul extern circular, sau după formele severe de pseudartroză, cu oase subţiri şi defecte osoase majore a determinat această nouă abordare, în special la copiii care resping amputaţia sau folosirea unui fixator extern pentru a doua sau a treia oară.
Autorii au publicat deja utilizarea tehnicilor de dedublare longitudinală şi tracţiune laterală a oaselor lungi la pacienţii cu OI (2). Cu toate acestea, nu se obţin diafize cu diametre suficient de mari. În OI, metabolismul osos este caracterizat de un turnover crescut. Se poate specula că turnover-ul crescut poate permite o integrare mai rapidă a alogrefei.
Cazurile recente sau neglijate de pseudartroză în OI sau în neurofibromatoza de tip 1 (NF1) care au prezentat incurbarea oaselor, diafize subţiri sau devieri axiale au beneficiat de acelaşi tratament: alogrefă osoasă sau substituent osos, compactare circumferenţială pe o placă, cu sau fără fixare centrală, cu sau fără substituent de membrană periostală.
Utilizarea fixatorului circular extern Ilizarov a redus rata de eşec cu 25%, potrivit unui studiu (5) efectuat în 2000 de membrii Societăţii Europene de Ortopedie Pediatrică. Onishi (3) a raportat într-un studiu japonez o rată a consolidării de 84% în cazul folosirii metodei Ilizarov la pacienţii cu PCT. Paley a raportat o rată de consolidare de 94% după o primă intervenţie, şi de 100% după o a doua intervenţie, dar şi o rată de refracturare a tibiei în 5 din 16 cazuri – 31% (6). Una din criticile aduse metodei Ilizarov este faptul că extremităţile osoase rămân avasculare după transport (7).
În ultimii ani, chirurgii ortopezi au căzut de acord în ceea ce priveşte necesitatea aportului de grefă osoasă în aceste cazuri (7). Principala problemă după obţinerea consolidării osoase este refracturarea la nivelul pseudartrozei (6). Tehnica descrisă mai sus încearcă să rezolve aceste probleme prin utilizarea alogrefelor osoase în combinaţie cu o bună fixare.
Succesul chirurgiei stă în detalii. O grefă tubulară compactă va fi încorporată şi remodelată într-un timp lung. Soluţia este reprezentată de utilizarea mai multor baghete corticale osoase pentru a permite astfel osteoconducţia pe o suprafaţă mai mare. Riscul dezvoltării unor spaţii moarte este evitat prin compactarea pe placă a grefei cu ajutorul cablurilor. În acelaşi timp, placa va oferi o bună stabilizare a diafizei oaselor.
În ultimii ani, au început să fie utilizate pe scară largă în ortopedia pediatrică numeroase produse de grefă osoasă. Adăugarea unor alogrefe trebuie efectuată quantum sufficit, pentru a permite închiderea cutanată. Cantitatea de grefă osoasă care poate fi acoperită corect de părţile moi se evaluează pe baza elasticităţii ţesuturilor moi. O tensiune prea mare apărută în timpul suturării plăgii poate creşte riscul de dehiscenţă a acesteia. În situaţii extreme, grefa osoasă, substituentul osos şi compactarea circumferenţială a grefei pot constitui o soluţie fiabilă la pacienţii care vor să evite amputaţia.
Bibliografie

1. Lehman WB, Atar D, Feldman DS, Gordon JC, Grant AD. Congenital pseudoarthrosis of the tibia. J Pediatr Orthop B. 2000 Apr;9(2):103-7.

2. Burnei G, Vlad C, Georgescu I, Gavriliu TS, Dan D. Osteogenesis imperfecta: diagnosis and treatment. J Am Acad Orthop Surg. 2008 Jun;16(6): 356-66.

3. Ohnishi I, Sato W, Matsuyama J, Yajima H, Haga N, Kamegaya M, Minami A, Sato M, Yoshino S, Oki T, Nakamura K. Treatment of congenital pseudarthrosis of the tibia: a multicenter study în Japan. Journal Pediatr Orthop. 2005 Mar-Apr; 25(2):219-24.

4. Vander Have KL, Hensinger RN, Caird M, Johnston C, Farley FA. Congenital pseudarthrosis of the tibia. J Am Acad Orthop Surg. 2008 Apr;16(4):228-36.

5. Grill F, Bollini G, Dungl P, Fixsen J, Hefti F, Ippolito E, Romanus B, Tudisco C, Wientroub S. Treatment approaches for congenital pseudarthrosis of tibia: results of the EPOS multicenter study. European Paediatric Orthopaedic Society (EPOS). J Pediatr Orthop B. 2000 Apr;9(2):75-89.

6. Paley D, Catagni M, Argnani F, Prevot J, Bell D, Armstrong P. Treatment of congenital pseudoarthrosis of the tibia using the Ilizarov technique. Clin Orthop Relat Res. 1992 Jul;(280)81-93.

7. Johnston CE and Birch JG. A tale of two tibias: a review of treatment options for congenital pseudarthrosis of the tibia. Journal of children’s orthopaedics. 2008; 2:133-49.

8. Gross RH. The use of bone grafts and bone graft substitutes în pediatric orthopaedics: an overview. J Pediatr Orthop. 2012 Jan-Feb;32(1):100-5.

9. Georgescu I, Vlad C, Gavriliu TŞ, Dan S, Pârvan AA. Surgical treatment in Osteogenesis Imperfecta – 10 years experience. J Med Life. 2013 June 15;6(2):205-13.

10. Vlad C, Georgescu I, Gavriliu TS, Hodorogea DI, El Nayef T, Dan D. Burnei’s
procedure in the treatment of long bone pseudarthrosis in patients having osteogenesis imperfecta or congenital pseudarthrosis of tibia – preliminary report. J Med Life. 2012 Jun 12;5(2):215-21.

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Avem două tipuri de abonamente anuale:
• Tipărit + digital – 180 de lei
• Digital – 115 lei

Prețul include TVA și taxele poștale de expediere a ziarului.
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
• Colegiul Medicilor Dentiști din România – 5 ore de EMC
• Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
• OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
• OAMGMAMR – 5 ore de EMC