5.
ANOMALIILE VASCULARE ALE GÂTULUI
Anomaliile arteriale ale gâtului sunt
rare, dar pot avea implicaţii importante în chirurgia cervico-facială sau pot
sta la baza apariţiei unor simptome. Pot exista anomalii ale traiectului
arterelor carotide: artera carotidă comună la origine, arterele vertebrale sau
artera carotidă internă. După Lazorthes, artera carotidă poate avea un traiect
rectiliniu (31%), sinuos (49%), tortuos (20%).
Variaţiile
de la nivelul bifurcaţiei arterei carotide comune se manifestă prin
modificarea proiecţiei vertebrale a locului de bifurcaţie. De asemenea, artera
carotidă comună poate lipsi, astfel încât artera carotidă externă şi cea internă
au origini separate – la nivelul crosei aortei pe partea stângă şi, respectiv,
arterei subclavii, pe partea dreaptă.
Agenezia
arterei carotide este, cel mai frecvent, unilaterală şi se caracterizează
prin absenţa arterei carotide interne şi a canalului carotidian. Dacă afecţiunea
este prezentă bilateral, atunci circulaţia cerebrală este preluată de trunchiul
bazilar şi de arterele comunicante posterioare. În cazul aplaziei totale sau segmentare, artera apare ca un cordon fibros ce
poate fi depistat la examenul CT.
În cazul arterelor vertebrale, pot exista anomalii
de origine, cel mai frecvent fiind implicată artera vertebrală stângă, care
poate fi hipoplazică sau se poate depista absenţa completă uni- sau bilaterală.
Fistulele
arteriovenoase reprezintă o comunicare anormală între o arteră şi o venă,
putând face comunicarea între sistemul arterial carotidian sau vertebral şi cel
venos jugular intern sau extern. Aceste afecţiuni pot fi congenitale sau
posttraumatice.
Simptomatologia anomaliilor vasculare
arteriale depinde de natura şi de localizarea afecţiunii. În cazul unor
anomalii de traiect ale sistemului arterial, poate să apară disfagia, algia
cranio-facială, cefaleea, acufenele sau vertijul.
Agenezia sistemului arterial carotidian
poate fi asimptomatică sau poate da manifestări vizuale, crize epileptice,
hemipareză, hemoragii intracraniene prin rupturi anevrismale.
În funcţie de topografie, fistulele
arteriovenoase se prezintă sub forma unei tumefacţii pulsatile, însoţită de jenă
la deglutiţie şi suflu auscultator.
Diagnosticul clinic se confirmă cu ajutorul
metodelor imagistice. Ecografia Doppler sau angio-IRM ajută la identificarea
naturii anomaliei arteriale, localizarea acesteia, precum şi a eventualelor
complicaţii.
Tratamentul anomaliilor vasculare arteriale
este eminamente chirurgical. În cazul anomaliilor de traiect, se poate efectua
rezecţia cu anastomoză. Reimplantarea arterei carotide interne pe artera
carotidă comună este indicată în cazurile invalidante. Tratamentul chirurgical,
în cazul fistulelor arteriovenoase, constă fie în ligatura arterei carotide
externe sau angiografie, cu plasarea endovasculară a unui balon reglabil, fie
în embolizare transcutanată.
Anomaliile
venoase ale gâtului pot fi reprezentate de anevrisme, pseudoanevrisme,
ectazii sau flebectazii venoase, chist venos congenital.
Simptomatologia depinde de tipul anomaliei
venoase. În cazul flebectaziei, apare o tumefacţie fusiformă, nedureroasă, cu
localizare laterocervicală, care creşte în dimensiuni la tuse sau plâns.
Anevrismul congenital al venei jugulare interne se manifestă sub forma unei
formaţiuni tumorale situate de-a lungul muşchiului sternocleidomastoidian, cu mărire
de volum în timpul manevrei Valsalva sau în Trendelenburg. Prin compresiune
poate da acufene pulsatile.
Investigaţiile paraclinice, care ajută la susţinerea
diagnosticului, sunt reprezentate de ecografia Doppler de artere carotide şi
angio-IRM.
În cazul anomaliilor diagnosticate în copilărie,
se indică o atitudine conservatoare, de urmărire. Tratamentul chirurgical constă
în ligatura venei jugulare interne sau externe. Complicaţiile acestei intervenţii
pot fi reprezentate de tromboză sau fenomene funcţionale.
6.
MANIFESTĂRI ALE VASCULITELOR ÎN SFERA ORL
Vasculitele se caracterizează printr-un
proces necrozant la nivelul peretelui vascular. Mecanismul acestei leziuni este
disimunitar. Schematic, procesul patologic se desfăşoară după modelul „bolii
serului“.
Vasculitele pot fi clasificate în primitive –
idiopatice (determinate de un răspuns inflamator de cauză necunoscută, care
afectează peretele vascular) şi secundare (care apar în cadrul unor infecţii,
boli conjunctivo-vasculare, neoplasme, reacţii de hipersensibilitate la
diferite substanţe). Ele pot fi clasificate şi în funcţie de dimensiunea
vaselor afectate (v. tabelul).
Mecanisme fiziopatologice care stau la baza
apariţiei vasculitelor: • formarea de complexe imune circulante – se depun pe
pereţii vaselor, neputând fi neutralizate în totalitate de macrofage, şi
activează fracţiuni ale complementului (C5), care atrag polinuclearele
neutrofile, consecinţa fiind distrugerea peretelui vascular, circulaţie redusă şi
ischemie • ANCA – producerea de către polinuclearele neutrofile de anticorpi
anticitoplasmă, care favorizează adeziunea polinuclearelor neutrofile la
endoteliul vascular, secretând antiproteaze cu efect distructiv vascular • activarea
limfocitelor, cu expunerea moleculelor de adeziune (integrine, selectine), cu
producerea de citokine (Il-1, TNFa, interferon g), ceea ce duce la apariţia
unui răspuns imunoalergic şi inflamator.
Granulomatoza
Wegener este
o boală autoimună multisistemică, rară, de etiologie necunoscută, care afectează
în special tractul respirator şi rinichii. Din punct de vedere histopatologic,
boala se caracterizează prin vasculita necrozantă a vaselor mici şi mijlocii,
inflamaţie granulomatoasă a tractului respirator şi glomerulonefrită
necrotizantă, fiind asociată cu prezenţa anticorpilor ANCA împotriva
antigenului serin-proteinaza 3 (PR3-ANCA).
Boala debutează în special între 35 şi 55 de
ani, afectând mai ales bărbaţii din nordul Europei – raportul bărbaţi/femei =
1,5.
Prezintă manifestări clinice respiratorii,
nazale, renale, oculare, musculo-scheletale, tegumentare şi nervoase.
Simptomele respiratorii pot fi reprezentate de tuse, dispnee sau hemoptizie.
Radiografia pulmonară poate evidenţia noduli unici sau multipli, difuzi, uneori
cavitari, sau mase tumorale pulmonare, opacităţi alveolare difuze, atelectazie şi
pneumonie obstructivă cauzată de stenozele bronşice.
În sfera ORL, pot să apară: rinosinuzita
cronică recidivantă, ce nu răspunde la tratamentul convenţional, rinoree
purulentă sau sanguinolentă, epistaxis, ulceraţii mucoase, cruste şi perforaţii
septale, condrita cu prăbuşirea nasului, obstrucţia canalului lacrimo-nazal,
otita, mastoidita, hipoacuzie neurosenzorială, vertij, stenoză subglotică cu
dispnee, wheezing, stridor, durere laringiană, disfonie.
Concomitent, la nivel renal, pot apărea
semne şi simptome de glomerulonefrită, cu apariţia sedimentului urinar anormal,
creşterea creatininei serice, edem şi hipertensiune.
Criteriile Colegiului American de
Reumatologie (ACR 1990) de clasificare pentru granulomatoza Wegener cuprind următoarele
elemente: • inflamaţie nazală sau orală, cu apariţia de ulcere orale dureroase
sau nedureroase • secreţii nazale purulente sau sanguinolente • modificări ale
radiografiei toracice – noduli, infiltrate, cavităţi • microhematurie (peste 5
hematii/câmp sau depozite de hematii în sedimentul urinar) • inflamaţie granulomatoasă în peretele arterial
la biopsie sau în zona peri-/ extravasculară. Diagnosticul se pune dacă sunt
îndeplinite cel puţin două criterii.
Probele de laborator evidenţiază inflamaţie
nespecifică, cu creşterea VSH, a proteinei C reactive, anemie normocromă
normocitară uşoară, leucocitoză cu predominanţa neutrofilelor, hipoalbuminemie.
Biopsia renală sau pulmonară (în absenţa
afectării renale) este cea care confirmă diagnosticul, prin evidenţierea
triadei inflamaţie granulomatoasă, vasculită şi necroză. Biopsia de la nivelul
căilor respiratorii superioare este pozitivă doar în 15% din cazuri.
Fiind o boală cu afectare multisistemică,
tratamentul implică o abordare multidisciplinară. Acesta constă în
administrarea de ciclofosfamidă, glucorticoizi, azatioprină sau metotrexat, în
funcţie de severitatea simptomatologiei. Rituximabul, imunoglobulina,
micofenolatul mofetil, plasmafereza reprezintă alternative terapeutice.
Tratamentul chirurgical este indicat în
cazul deformărilor nazale, în stenozele subglotice şi traheale, în bronşitele
cauzate de fibroză, în obstrucţia canalelor lacrimo-nazale, în infecţiile
recurente ale urechii medii cauzate de disfuncţia trompei lui Eustachio
(montarea de aeratoare transtimpanice).
Boala Behçet este o vasculită
cronică multisistemică, recidivantă, de etiologie necunoscută, descrisă prima
dată de dermatologul turc Hulusi Behçet, în 1924. Boala se caracterizează prin
prezenţa următoarelor simptome principale: ulcere orale recurente, ulcere
genitale, leziuni inflamatorii oculare şi leziuni cutanate. Leziunile sunt
produse de tromboflebite necrozante ale tuturor straturilor pereţilor
vasculari.
Boala
afectează aproape în mod egal bărbaţii şi femeile, vârsta medie la debut fiind
de aproximativ 25–30 ani. Cauza bolii este necunoscută, dar se presupune că
interacţiunea între factorii genetici şi expunerea la diferiţi agenţi infecţioşi
(virali sau bacterieni) joacă un rol important în declanşarea bolii. De
asemenea, prezenţa HLA-B51 influenţează apariţia bolii, fiind mai crescută la
populaţiile din Turcia, Orientul Mijlociu şi Japonia, unde boala Behçet este
mai frecventă. Factorii genetici sunt invocaţi în 2–12% din cazuri.
Manifestările mucocutanate sunt reprezentate,
în primul rând, de ulcerele orale recurente, dureroase, asemănătoare cu
stomatita aftoasă sau herpetiformă, cu durata de una-două săptămâni, care pot
apărea oriunde la nivelul cavităţii bucale şi reprezintă debutul bolii în 70%
din cazuri.
Manifestările oculare afectează 25–75% din
pacienţi şi reprezintă prima manifestare a bolii în 10% din cazuri. Pot să apară
uveita recidivantă, iridociclita, hipopion, coroidita, vasculita retiniană,
nevrita optică, care pot afecta parţial vederea sau pot duce la orbire.
Manifestările neurologice pot fi
reprezentate de semne piramidale, manifestări de tip scleroză multiplă,
meningită aseptică sau meningoencefalită, tromboză de sinus dural, tulburări de
memorie, dificultăţi de vorbire, de înghiţire, labilitate emoţională, surditate
acută şi tulburări de comportament (apatie sau dezinhibiţie).
Manifestările vasculare includ tromboze
venoase superficiale sau profunde, cu posibilitatea de apariţie a sindromului
Budd-Chiari, anevrisme în teritoriul arterial pulmonar asociate cu tromboze la
nivelul cavităţilor drepte ale inimii sau apariţia de fistule arterio-bronşice,
cu producerea de hemoptizii.
Examenele de laborator sunt nespecifice şi
reflectă starea inflamatorie, cu creşterea reactanţilor de fază acută: VSH,
proteina C reactivă, a2- şi g-globuline, leucocitoză moderată.
Tratamentul bolii Behçet este simptomatic şi
imunosupresor. Deoarece cauza bolii nu este cunoscută, terapia este îndreptată
către diminuarea simptomelor prin supresia sistemului imunitar şi poate
include: colchicină, thalidomidă, etanercept sau interferon pentru leziunile
mucoaselor; azatioprină sau ciclosporină pentru afectarea oculară,
ciclofosfamidă sau clorambucil în cazul rezistenţei la tratament, pentru
manifestările grave, sau în caz de afectare a SNC.
Tratamentul cu inhibitori de TNF, infliximab
şi etanercept, poate determina răspuns favorabil în caz de uveită anterioară rapid
progresivă, uveită posterioară, manifestări severe gastrointestinale sau de la
nivelul SNC, leziuni mucocutanate sau poliarticulare. Trombozele se tratează cu
anticoagulante sistemice.
Uneori, în cazul unor complicaţii
gastrointestinale, în caz de anevrisme pulmonare, cardiace sau de la nivelul
SNC, este necesar tratamentul chirurgical.
