Autentificare

Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!

Căutare:

Căutare:

Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

Patologia vasculară în ORL (3)

Viața Medicală
Prof. dr. Dorin SARAFOLEANU miercuri, 20 februarie 2013
Viața Medicală
Dr. Raluca ENACHE miercuri, 20 februarie 2013

5. ANOMALIILE VASCULARE ALE GÂTULUI

 

   Anomaliile arteriale ale gâtului sunt rare, dar pot avea implicaţii importante în chirurgia cervico-facială sau pot sta la baza apariţiei unor simptome. Pot exista anomalii ale traiectului arterelor carotide: artera carotidă comună la origine, arterele vertebrale sau artera carotidă internă. După Lazorthes, artera carotidă poate avea un traiect rectiliniu (31%), sinuos (49%), tortuos (20%).
   Variaţiile de la nivelul bifurcaţiei arterei carotide comune se manifestă prin modificarea proiecţiei vertebrale a locului de bifurcaţie. De asemenea, artera carotidă comună poate lipsi, astfel încât artera carotidă externă şi cea internă au origini separate – la nivelul crosei aortei pe partea stângă şi, respectiv, arterei subclavii, pe partea dreaptă.
   Agenezia arterei carotide este, cel mai frecvent, unilaterală şi se caracterizează prin absenţa arterei carotide interne şi a canalului carotidian. Dacă afecţiunea este prezentă bilateral, atunci circulaţia cerebrală este preluată de trunchiul bazilar şi de arterele comunicante posterioare. În cazul aplaziei totale sau segmentare, artera apare ca un cordon fibros ce poate fi depistat la examenul CT.
   În cazul arterelor vertebrale, pot exista anomalii de origine, cel mai frecvent fiind implicată artera vertebrală stângă, care poate fi hipoplazică sau se poate depista absenţa completă uni- sau bilaterală.
   Fistulele arteriovenoase reprezintă o comunicare anormală între o arteră şi o venă, putând face comunicarea între sistemul arterial carotidian sau vertebral şi cel venos jugular intern sau extern. Aceste afecţiuni pot fi congenitale sau posttraumatice.
   Simptomatologia anomaliilor vasculare arteriale depinde de natura şi de localizarea afecţiunii. În cazul unor anomalii de traiect ale sistemului arterial, poate să apară disfagia, algia cranio-facială, cefaleea, acufenele sau vertijul.
   Agenezia sistemului arterial carotidian poate fi asimptomatică sau poate da manifestări vizuale, crize epileptice, hemipareză, hemoragii intracraniene prin rupturi anevrismale.
   În funcţie de topografie, fistulele arteriovenoase se prezintă sub forma unei tumefacţii pulsatile, însoţită de jenă la deglutiţie şi suflu auscultator.
   Diagnosticul clinic se confirmă cu ajutorul metodelor imagistice. Ecografia Doppler sau angio-IRM ajută la identificarea naturii anomaliei arteriale, localizarea acesteia, precum şi a eventualelor complicaţii.
   Tratamentul anomaliilor vasculare arteriale este eminamente chirurgical. În cazul anomaliilor de traiect, se poate efectua rezecţia cu anastomoză. Reimplantarea arterei carotide interne pe artera carotidă comună este indicată în cazurile invalidante. Tratamentul chirurgical, în cazul fistulelor arteriovenoase, constă fie în ligatura arterei carotide externe sau angiografie, cu plasarea endovasculară a unui balon reglabil, fie în embolizare transcutanată.
   Anomaliile venoase ale gâtului pot fi reprezentate de anevrisme, pseudoanevrisme, ectazii sau flebectazii venoase, chist venos congenital.
   Simptomatologia depinde de tipul anomaliei venoase. În cazul flebectaziei, apare o tumefacţie fusiformă, nedureroasă, cu localizare laterocervicală, care creşte în dimensiuni la tuse sau plâns. Anevrismul congenital al venei jugulare interne se manifestă sub forma unei formaţiuni tumorale situate de-a lungul muşchiului sternocleidomastoidian, cu mărire de volum în timpul manevrei Valsalva sau în Trendelenburg. Prin compresiune poate da acufene pulsatile.
   Investigaţiile paraclinice, care ajută la susţinerea diagnosticului, sunt reprezentate de ecografia Doppler de artere carotide şi angio-IRM.
   În cazul anomaliilor diagnosticate în copilărie, se indică o atitudine conservatoare, de urmărire. Tratamentul chirurgical constă în ligatura venei jugulare interne sau externe. Complicaţiile acestei intervenţii pot fi reprezentate de tromboză sau fenomene funcţionale.

6. MANIFESTĂRI ALE VASCULITELOR ÎN SFERA ORL

 

   Vasculitele se caracterizează printr-un proces necrozant la nivelul peretelui vascular. Mecanismul acestei leziuni este disimunitar. Schematic, procesul patologic se desfăşoară după modelul „bolii serului“.
   Vasculitele pot fi clasificate în primitive – idiopatice (determinate de un răspuns inflamator de cauză necunoscută, care afectează peretele vascular) şi secundare (care apar în cadrul unor infecţii, boli conjunctivo-vasculare, neoplasme, reacţii de hipersensibilitate la diferite substanţe). Ele pot fi clasificate şi în funcţie de dimensiunea vaselor afectate (v. tabelul).
   Mecanisme fiziopatologice care stau la baza apariţiei vasculitelor: • formarea de complexe imune circulante – se depun pe pereţii vaselor, neputând fi neutralizate în totalitate de macrofage, şi activează fracţiuni ale complementului (C5), care atrag polinuclearele neutrofile, consecinţa fiind distrugerea peretelui vascular, circulaţie redusă şi ischemie • ANCA – producerea de către polinuclearele neutrofile de anticorpi anticitoplasmă, care favorizează adeziunea polinuclearelor neutrofile la endoteliul vascular, secretând antiproteaze cu efect distructiv vascular • activarealimfocitelor, cu expunerea moleculelor de adeziune (integrine, selectine), cu producerea de citokine (Il-1, TNFa, interferon g), ceea ce duce la apariţia unui răspuns imunoalergic şi inflamator.
   Granulomatoza Wegener este o boală autoimună multisistemică, rară, de etiologie necunoscută, care afectează în special tractul respirator şi rinichii. Din punct de vedere histopatologic, boala se caracterizează prin vasculita necrozantă a vaselor mici şi mijlocii, inflamaţie granulomatoasă a tractului respirator şi glomerulonefrită necrotizantă, fiind asociată cu pre­zenţa anticorpilor ANCA împotriva antigenului serin-proteinaza 3 (PR3-ANCA).
   Boala debutează în special între 35 şi 55 de ani, afectând mai ales bărbaţii din nordul Europei – raportul bărbaţi/femei = 1,5.
   Prezintă manifestări clinice respiratorii, nazale, renale, ocu­lare, musculo-scheletale, tegumentare şi nervoase. Simptomele respiratorii pot fi reprezentate de tuse, dispnee sau hemoptizie. Radiografia pulmonară poate evidenţia noduli unici sau multipli, difuzi, uneori cavitari, sau mase tumorale pulmonare, opacităţi alveolare difuze, atelectazie şi pneumonie obstructivă cauzată de stenozele bronşice.
   În sfera ORL, pot să apară: rinosinuzita cronică recidivantă, ce nu răspunde la tratamentul convenţional, rinoree purulentă sau sanguinolentă, epistaxis, ulceraţii mucoase, cruste şi perforaţii septale, condrita cu prăbuşirea nasului, obstrucţia canalului lacrimo-nazal, otita, mastoidita, hipoacuzie neurosenzorială, vertij, stenoză subglotică cu dispnee, wheezing, stridor, durere laringiană, disfonie.
   Concomitent, la nivel renal, pot apărea semne şi simptome de glomerulonefrită, cu apariţia sedimentului urinar anormal, creşterea creatininei serice, edem şi hipertensiune.
   Criteriile Colegiului American de Reumatologie (ACR 1990) de clasificare pentru granulomatoza Wegener cuprind următoarele elemente: • inflamaţie nazală sau orală, cu apariţia de ulcere orale dureroase sau nedureroase • secreţii nazale purulente sau sanguinolente • modificări ale radiografiei toracice – noduli, infiltrate, cavităţi • microhematurie (peste 5 hematii/câmp sau depozite de hematii în sedimentul urinar) •  inflamaţie granulomatoasă în peretele arterial la biopsie sau în zona peri-/ extra­vasculară. Diagnosticul se pune dacă sunt îndeplinite cel puţin două criterii.
   Probele de laborator evidenţiază inflamaţie nespecifică, cu creşterea VSH, a proteinei C reactive, anemie normocromă normocitară uşoară, leucocitoză cu predominanţa neutrofilelor, hipoalbuminemie.
   Biopsia renală sau pulmonară (în absenţa afectării renale) este cea care confirmă diagnosticul, prin evidenţierea triadei inflamaţie granulomatoasă, vasculită şi necroză. Biopsia de la nivelul căilor respiratorii superioare este pozitivă doar în 15% din cazuri.
   Fiind o boală cu afectare multisistemică, tratamentul implică o abordare multidisciplinară. Acesta constă în administrarea de ciclofosfamidă, glucorticoizi, azatioprină sau metotrexat, în funcţie de severitatea simptomatologiei. Rituximabul, imunoglobulina, micofenolatul mofetil, plasmafereza reprezintă alternative terapeutice.
   Tratamentul chirurgical este indicat în cazul deformărilor nazale, în stenozele subglotice şi traheale, în bronşitele cauzate de fibroză, în obstrucţia canalelor lacrimo-nazale, în infecţiile recurente ale urechii medii cauzate de disfuncţia trompei lui Eustachio (montarea de aeratoare transtimpanice).
   Boala Behçet este o vasculită cronică multisistemică, recidivantă, de etiologie necunoscută, descrisă prima dată de dermatologul turc Hulusi Behçet, în 1924. Boala se caracterizează prin prezenţa următoarelor simptome principale: ulcere orale recurente, ulcere genitale, leziuni inflamatorii oculare şi leziuni cutanate. Leziunile sunt produse de tromboflebite necrozante ale tuturor straturilor pereţilor vasculari.
Boala afectează aproape în mod egal bărbaţii şi femeile, vârsta medie la debut fiind de aproximativ 25–30 ani. Cauza bolii este necunoscută, dar se presupune că interacţiunea între factorii genetici şi expunerea la diferiţi agenţi infecţioşi (virali sau bacterieni) joacă un rol important în declanşarea bolii. De asemenea, prezenţa HLA-B51 influenţează apariţia bolii, fiind mai crescută la populaţiile din Turcia, Orientul Mijlociu şi Japonia, unde boala Behçet este mai frecventă. Factorii genetici sunt invocaţi în 2–12% din cazuri.
Manifestările mucocutanate sunt repre­zentate, în primul rând, de ulcerele orale recurente, dureroase, asemănătoare cu stomatita aftoasă sau herpetiformă, cu durata de una-două săptămâni, care pot apărea oriunde la nivelul cavităţii bucale şi reprezintă debutul bolii în 70% din cazuri.
Manifestările oculare afectează 25–75% din pacienţi şi reprezintă prima manifestare a bolii în 10% din cazuri. Pot să apară uveita recidivantă, iridociclita, hipopion, coroidita, vasculita retiniană, nevrita optică, care pot afecta parţial vederea sau pot duce la orbire.
Manifestările neurologice pot fi reprezentate de semne piramidale, manifestări de tip scleroză multiplă, meningită aseptică sau meningoencefalită, tromboză de sinus dural, tulburări de memorie, dificultăţi de vorbire, de înghiţire, labilitate emoţională, surditate acută şi tulburări de comportament (apatie sau dezinhibiţie).
Manifestările vasculare includ tromboze venoase superficiale sau profunde, cu posibilitatea de apariţie a sindromului Budd-Chiari, anevrisme în teritoriul arterial pulmonar asociate cu tromboze la nivelul cavităţilor drepte ale inimii sau apariţia de fistule arterio-bronşice, cu producerea de hemoptizii.
Examenele de laborator sunt nespecifice şi reflectă starea inflamatorie, cu creşterea reactanţilor de fază acută: VSH, proteina C reactivă, a2- şi g-globuline, leucocitoză moderată.
Tratamentul bolii Behçet este simptomatic şi imunosupresor. Deoarece cauza bolii nu este cunoscută, terapia este îndreptată către diminuarea simptomelor prin supresia sistemului imunitar şi poate include: colchicină, thalidomidă, etanercept sau interferon pentru leziunile mucoaselor; azatioprină sau ciclosporină pentru afectarea oculară, ciclofosfamidă sau clorambucil în cazul rezistenţei la tratament, pentru manifestările grave, sau în caz de afectare a SNC.
Tratamentul cu inhibitori de TNF, infliximab şi etanercept, poate determina răspuns favorabil în caz de uveită anterioară rapid progresivă, uveită posterioară, manifestări severe gastrointestinale sau de la nivelul SNC, leziuni mucocutanate sau poliarticulare. Trombozele se tratează cu anticoagulante sistemice.
Uneori, în cazul unor complicaţii gastrointestinale, în caz de anevrisme pulmonare, cardiace sau de la nivelul SNC, este necesar tratamentul chirurgical.

Bibliografie

1. Sarafoleanu D, Enache R. Patologia vasculară otorinolaringologică. În: Tratat de chirurgie (sub red. prof. dr. Irinel Popescu, prof. dr. Constantin Ciuce); vol I – Otorinolaringologie şi chirurgie cervico-facială (coord. prof. dr. Codruţ Sarafoleanu). Ed. a 2-a. Editura Academiei Române, Bucureşti, 2012

2. Duvuri U, Carrau RL, Kassam AB. Vascular tumors of the head and neck. In: Head and neck surgery – otolarygology (eds. Beiley BJ, Johnson JT, Newlands SD). 4th edition. LWW 2006

3. McCaffrey TV, Meyer FB, Michels VV, Piepgras DG, Marion MS. Familial paragangliomas of the head and neck. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1994 Nov;120(11):1211-6

4. Hanes FM. Multiple hereditary telangiectases causing hemorrhage (hereditary hemorrhagic telangiectasia). Bull John Hopkins 1909;20:63-74

5. Silva-Sousa YT, Coelho CM, Brentegani LG, Vieira ML, de Oliveira ML. Clinical and histological evaluation of granuloma gravidarum: case report. Braz Dent J. 2000;11(2):135-9

6. Magnan J, Chays A, Girard N. Syndrome de compression vasculaire des nerf craniens. In: Pathologie vasculaire en ORL. Société Française d’ORL et de CCF, Paris, 2001

7. Lazorthes G. Les variations du trajet de artere carotide interne d’apres une etude arteriographique. Arch Anat Pathol, 1961;9:130-4

8. Pogrel MA. Necrosis of the upper lip from giant-cell arteritis.
J Oral Maxillofac Surg. 1985 Apr;43(4):300-2

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Avem două tipuri de abonamente anuale:
• Tipărit + digital – 200 de lei
• Digital – 129 de lei

Prețul include TVA și taxele poștale de expediere a ziarului.
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
• Colegiul Medicilor Dentiști din România – 5 ore de EMC
• Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
• OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
• OAMGMAMR – 5 ore de EMC