În practica medicală, aceste intervenţii operatorii se realizează doar în anumite spitale, de către medici cu experienţă în domeniul chirurgiei oncologice osteoarticulare și reconstructive. Frecvenţa scăzută a tumorilor la acest nivel și costurile ridicate pentru îngrijirea acestor pacienţi nu au impus constituirea unor departamente dedicate exclusiv tumorilor gleznei și piciorului.
Majoritatea acestor pacienţi sunt trataţi în secţiile de ortopedie pediatrică și oncologie. Există puţine departamente de specialitate, atât în Europa, cât și în SUA, în care se abordează doar chirurgia întregii patologii a piciorului. Diagnosticul prezumtiv de tumoră induce temerea pentru malignitate, în special pentru părinţi. Medicii cu experienţă analizează cazurile pentru a stabili un diagnostic prezumtiv și apoi un diagnostic de certitudine. Un diagnostic tardiv scade eficienţa tratamentului și durata de supravieţuire în cazul tumorilor maligne.
Diagnosticul și tratamentul tumorilor maligne se stabilesc în echipe multidisciplinare, care cuprind următoarele specialităţi: oncologie, chirurgie, radiologie și imagistică, chirurgie plastică și reparatorie, anatomie patologică, biologie moleculară, imunologie și medicină de laborator. În străinătate, o serie de medici de renume s-au ocupat atât practic, cât și teoretic, prin lucrările comunicate și publicate, de tumorile gleznei și piciorului: C. L. Gibson , S. A. Braun, H. M. Ozdemir, O. M. Navarro, L. B. Chou , J. C. Lee, A. Salipas, M. Berger, J. B. Mulliken, G. G. Miller, E. J. Kirby, C. P. Azevado etc.
În România, o contribuţie importantă în acest domeniu au adus reputaţi medici din specialităţile care participă la stabilirea diagnosticului, tratamentului și recuperării: prof. dr. Alexandru Pesamosca, dr. Petru Moroz , prof. dr. Vasile Astărăstoaie, dr. Gabriel Aprodu, prof. dr. Ioan Huţanu, prof. dr. Tudor Zamfir, dr. Dan Tica, dr. Mariana Constanţa Coman, conf. dr. Monica Dragomir, dr. Cristian Scurtu, dr. Zeno Moldovan, dr. Liviu Muntean, dr. Augustina Enculescu și alţii. Un loc aparte îl ocupă dr. Vincent Mosca și prof. dr. Mircea Socolescu, care strălucesc, de departe, ca cei mai buni chirurgi în patologia piciorului la copil.
Cele mai frecvente tumori ale copilului și adolescentului sunt cele benigne și se pot diagnostica ușor pe baza datelor clinice și radiologice. Ecografia aduce date suplimentare în stabilirea diagnosticului. Tumorile benigne au indicaţie operatorie numai dacă sunt simptomatice sau din considerente estetice. Uneori, la nivelul piciorului și, mai rar, când au altă localizare, tumorile maligne pot prezenta caractere de benignitate. În aceste cazuri este necesară stabilirea unui diagnostic cert prin explorări imagistice complementare, biopsie ţintită și examen microscopic. Numai examenul histopatologic urmat de cel imunohistochimic stabilește cu certitudine diagnosticul de tumoră malignă.
Leziunile tumorale ale piciorului la copil sunt mult mai puţin frecvente decât la adult. Ele sunt în exclusivitate primare și cele mai frecvente au originea în ţesuturile moi. Tumorile părţilor moi, în comparaţie cu tumorile osoase, apar în proporţie de 80%. Tumorile benigne au o incidenţă de 92%. Tumorile maligne ale piciorului, mai ales cele ale părţilor moi, sunt mai puţin cunoscute și foarte greu de diagnosticat, dar și de diferenţiat de cele benigne. Un diagnostic eronat sau întârzierea diagnosticării poate duce la creșterea ratei morbidităţii și a recidivelor după tratamentul operator. De aceea, stabilirea diagnosticului precoce și exact necesită o biopsie făcută cu mare acurateţe și un examen histologic și imunohistochimic competent. În orice moment, evaluarea unui asemenea caz în vederea stabilirii diagnosticului unei tumori maligne la nivelul piciorului sau gleznei unui copil impune o analiză riguroasă și un diagnostic diferenţial atât pentru tumorile maligne ale ţesuturilor moi, cât și pentru tumorile maligne osoase.

DIAGNOSTIC

Datele anamnestice nu au o valoare semnificativă. Părinţii adesea nu sesizează momentul apariţiei formaţiunii tumorale decelabile la inspecţie sau palpare. De cele mai multe ori, copiii se prezintă la consultaţii când apare șchiopătarea, durerea sau prezenţa unei formaţiuni evidente pe faţa dorsală a piciorului sau la nivelul gleznei. Pentru stabilirea unui diagnostic clinic sau orientarea medicului curant în solicitarea investigaţiilor necesare, anamneza și examenul fizic al pacientului pot fi utile. Se poate constata tumefacţie, edem, tegumente modificate, tulburări neurovasculare, diformitate, dureri moderate sau chiar dureri mari și impotenţă funcţională ca urmare a durerii. Datele ce pot fi observate la examenul fizic sunt uneori foarte importante.
Un examen local corect poate diferenţia tumorile osoase de cele ale ţesuturilor moi și, în unele cazuri, tumorile maligne de cele benigne. Este de preferat ca toate rezecţiile tumorale să fie trimise pentru examen histopatologic, iar pentru cele maligne să se efectueze și examen imunohistochimic. Un examen local trebuie să scoată în evidenţă caracteristicile tumorii – dureroasă sau nedureroasă, solidă sau chistică în raport cu rezistenţa acesteia sau duritatea ei și dacă este fixă sau mobilă în raport cu planurile subiacente. De asemenea, trebuie evidenţiate modificările tegumentare, diformităţi, deficit neuromuscular, extinderea tumorii când aceasta poate fi apreciată, extinderea tumefacţiei sau aderenţa acesteia la ţesutul înconjurător.
Configuraţia piciorului, forma, direcţia și poziţia plantigradă îi conferă o suprafaţă de sprijin pentru greutatea corpului și face ca o parte din tumorile care sunt dispuse în zona suprafeţelor de sprijin să fie diagnosticate ușor și tratate precoce. Sunt unele leziuni mici și nedureroase care trebuie evaluate minuţios pentru a stabili dacă sunt sau nu maligne.

EVALUAREA IMAGISTICĂ

Frecvent, datele anamnestice și examenul clinic nu permit stabilirea diagnosticului și atunci se recurge la explorări imagistice. Iniţial, cea mai indicată explorare imagistică este ecografia. Ea este utilă pentru multe leziuni tumorale, în special pentru leziunile chistice și tumorile superficiale. Este un test inofensiv pentru pacient și uneori se poate renunţa la radiografie, care expune pacientul la radiaţii. Ecografia Doppler este indicată în leziunile vasculare. Radiografia de faţă și profil sau în anumite incidenţe este necesară atunci când sunt prezente diformităţi, modificări de direcţie și de poziţie sau dacă se suspectează tumori osoase. Explorarea continuă cu CT sau RMN (dacă diagnosticul rămâne incert sau dacă tumora nu este localizată). Aceste investigaţii ne permit stabilirea stadiului tumorii și a planning-ului preoperator. CT-ul evidenţiază cel mai bine leziunile osoase și distructive, iar RMN-ul este cea mai bună investigaţie pentru tumorile de dimensiuni mari ale părţilor moi extinse sau în profunzime și pentru evaluarea raporturilor cu straturile limitrofe. RMN-ul cu substanţă de contrast (gadolinium) este elocvent pentru malformaţiile vasculare și diferenţierea tumorilor maligne de cele chistice.

LEZIUNILE BENIGNE ALE PĂRŢILOR MOI

1. Lipoamele
Lipoamele sunt tumori ale ţesutului adipos și reprezintă 6% din tumorile părţilor moi la copil, 70% din ele fiind benigne. Ele apar mai rar la nivelul gleznei și piciorului, dar au o incidenţă mai mare la nivelul trunchiului, gâtului și la extremitatea proximală a membrelor pelvine.

În mod obișnuit apar subcutan, dar pot fi întâlnite și în interstiţiul muscular. Lipoamele subcutanate sunt nedureroase și frecvent produc dizabilitate funcţională în statică și mișcare. Aceste lipoame necesită extirpare. Recidivele după excizie sunt nesemnificative.

2. Lipoblastomul
Lipoblastomul – reprezintă 30% din tumorile părţilor moi la copil. O metaanaliză realizată de Miller et al. analizează nouă cazuri de lipoblastoame și lipoame și face o evaluare a cazurilor publicate în literatură. Este mai frecvent la băieţi decât la fete. Aproximativ 70% din lipoblastoame survin în primii trei ani de viaţă la nivelul extremităţilor. Ele au un ritm de creștere scăzut și sunt asimptomatice. Nu au potenţial malign, dar pot fi agresive în evoluţie. La RMN captează mai puţină substanţă de contrast și are intensitatea mai diminuată faţă de lipoame. Imaginile RMN nu pot diferenţia lipoblastomul de liposarcom. Leziunile agresive au indicaţie de biopsie. Lipoblastomul simptomatic are recomandare de rezecţie. Excizia lipoblastomului se face după o evaluare completă și cu meticulozitate, având în vedere faptul că tumora recidivează la aproximativ doi pacienţi din zece.

3. Leziunile vasculare
Leziunile vasculare ale piciorului le putem întâlni sub formă de hemangioame, iar majoritatea malformaţiilor vasculare sunt diagnosticate pe baza datelor anamnestice și a examenului clinic. Hemangioamele sunt cele mai frecvente tumori vasculare ale nou-născutului și copilului mic.

Survin mai frecvent la băieţi decât la fete, pot fi prezente la naștere sau în primele trei luni. În 15% din cazuri, hemangioamele apar la nivelul extremităţilor. Unele au fost asemănate după aspect cu o căpșună. Hemangioamele cresc rapid până la vârsta de un an. Între șapte și zece ani, hemangiomul poate involua. Hemangioamele congenitale nu cresc în dimensiuni și sunt involutive de la naștere. Incidenţa lor este egală la ambele sexe. Aceste hemagioame prezintă modificarfea caracteristică a culorii de la roz până la violet.

4. Anomaliile vasculare
Anomaliile vasculare sunt cunoscute sub numele de hemangioame cavernoase. Cele mai multe apar la sugarii de peste trei luni și nu au tendinţă de regresie. Unele malformaţii sunt prezente la naștere, altele au dezvoltare lentă și nu devin evidente decât dacă pacientul are o creștere bruscă sau ajunge la adolescenţă. Malformaţiile arterio-venoase au flux crescut și sunt reprezentate de o reţea anormală de canale vasculare sinuoase și displazice fără endoteliu capilar normal. Malformaţiile venoase sunt cele mai frecvente malformaţii vasculare. Acestea pot fi solitare sau multiple, au consistenţa moale și sunt fluctuante, având imprevizibil un volum mai mare sau mai mic. În 40% din cazuri, aceste malformaţii apar la nivelul extremităţilor. În toate cazurile se pune în evidenţă o masă vasculară heterogenă. RMN poate aduce date complementare în legătură cu tipul anomaliei vasculare și extinderea ei.
Angiografia prin rezonanţă magnetică poate confirma diagnosticul, individualizează zona cu flux crescut care este de ajutor pentru screeningul operator prin radiologie intervenţională.
Pentru malformaţiile vasculare necomplicate (hemoragie, probleme circulatorii, tromboză) se aplică ciorapi compresivi și anticoagulante. Dacă tratamentul neinvaziv este ineficient, se aplică scleroterapie sau tratament chirurgical.

5. Anomaliile vasculare fibro-adipoase (AVFA)
Anomaliile vasculare fibro-adipoase apar la nivelul membrelor pelvine și afectează și piciorul. Sunt leziuni intramusculare ce conţin un ţesut fibro-adipos dens și malformaţii vasculare cu flux scăzut. Este important să diferenţiem AVFA de alte leziuni. Aceste anomalii generează contracturi musculare și retracţii tendinoase și induc poziţii vicioase ale piciorului și degetelor. Leziunile sunt progresive, durerile devin cronice și rebele la tratament. Ecografia pune în evidenţă o tumoră solidă cu modificări ecografice heterogene care înlocuiesc mușchiul normal. Pe secvenţele RMN apar iniţial semne de ecogenitate moderată care, în timp, crește în intensitate. Tratamentul AVFA nu se face în consens și este controversat.

6. Chisturile periarticulare
Tumorile chistice ale părţilor moi cuprind chistul ganglionar și chistul sinovial. Acestea provin din capsula articulară sau tendonul adiacent.
6.1 Chisturile ganglionare
Chisturile ganglionare provin prin degenerare mucoidă a capsulei articulare, tendonului sau tecii tendonului. Aceste tumori sunt mici, asemănătoare chisturilor, nu au strat epitelial și sunt dispuse lângă capsula articulară sau teaca tendonului. Apar mai frecvent la nivelul articulaţiei radio-carpiene, mâinii, piciorului și mai rar intratendinos. Pot da durere, diminuarea forţei fizice, modificări osoase și disconfort la nivelul articulaţiilor. Ele sunt consecinţa unor traumatisme sau suprasolicitări articulare. Conţin un lichid similar fluidului sinovial și uneori sunt multiloculare. În mod normal nu comunică cu articulaţia și mai rar apar intraosos, în special la nivelul maleolei mediale tibiale. Din punct de vedere histologic, chistul ganglionar este un ţesut fibros dens, fără strat sinovial sau epitelial. Inflamaţia chistului poate determina ruptura acestuia. Peretele este căptușit cu ţesut fibro-chistic sau de granulaţie și uneori prezintă inflamaţie cronică sau acută.
6.2. Chisturile sinoviale
Chisturile sinoviale comunică cu spaţiul articular și au pereţii căptușiţi cu sinovie. Sunt formaţiuni tumorale renitente, nedureroase, aderente la planurile subiacente și acoperite de tegumente sănătoase. Chisturile periarticulare regresează spontan la mulţi pacienţi. Explorarea imagistică are un rol important pentru a evita erorile de diagnostic. Dacă datele anamnestice și examenul clinic sunt neconcludente, se recurge la ecografie, care evidenţiază leziunile benigne bine conturate cu conţinut lichidian. RMN-ul cu substanţă de contrast fixează fluidul chistic și probabilitatea de chist periarticular este aproape certă. Tratamentul chisturilor periarticulare constă în aspiraţia lichidului cu sau fără injectare de substanţe steroide sau abord deschis și extirpare.