Autentificare
Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!
#DinRecunostinta
Căutare:
Căutare:
Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

Inegalităţile de lungime ale membrelor (diagnostic, predicţie şi principii de tratament) (1)

Viața Medicală
Prof. dr. Gh. BURNEI miercuri, 28 martie 2012
Viața Medicală
Dr. Şt. GAVRILIU miercuri, 28 martie 2012
Viața Medicală
Dr. Ileana GEORGESCU miercuri, 28 martie 2012
Viața Medicală
Dr. C. VLAD miercuri, 28 martie 2012
Viața Medicală
Dr. D. HODOROGEA miercuri, 28 martie 2012
Viața Medicală
Dr. A. PÎRVAN miercuri, 28 martie 2012
     Egalizarea membrelor inegale se poate face prin alungire, scurtare sau epifiziodeză, metoda cel mai frecvent utilizată fiind alungirea cu fixator extern. Apariţia fixatoarelor externe a conferit ortopediei moderne posibilitatea efectuării unor acte terapeutice în afecţiuni malformative şi dobândite nerezolvabile prin procedeele clasice sau cu procent de vindecare foarte mic.
     Dacă până în secolul al XVII-lea inegalităţile de membre au fost privite ca afecţiuni bizare, fiind practic ignorate terapeutic, începând cu secolul al XVIII-lea, diferenţele mici de lungime dintre segmentele membrelor au început să fie tratate prin rezecţii osoase segmentare. Lipsa unor metode de fixare adecvate a făcut ca aceste rezecţii să fie în scurt timp abandonate. La începutul secolului al XIX-lea, metoda a fost reluată, după apariţia mijloacelor de osteosinteză fermă.
     Inegalităţile de peste 3–4 cm erau tratate numai prin protezare. Egalizarea membrelor prin alungire a devenit posibilă la începutul secolului XX. În primele trei decenii, se practicau alungiri extemporanee de 2–3 cm, ajungându-se mai târziu la elongaţii extemporanee de maximum 5 cm. Alungirea membrelor, lent şi progresiv, a fost posibilă după apariţia şi perfecţionarea fixatoarelor externe. Primele fixatoare externe au fost utilizate în traumatologie, pentru tratamentul fracturilor deschise, dar nu asigurau stabilizarea fermă fragmentelor. Perfecţionarea lor a permis, mai târziu, trecerea la alungiri, ajungându-se la elongaţii greu de imaginat, de până la 25–30 cm la un singur membru.
     Studiul fixatoarelor externe a consemnat, de-a lungul istoriei, cercetători şi chirurgi remarcabili: Lambotte, Ilizarov, Peretti, de Bastiani, Canadell etc. În România, o contribuţie deosebită în acest domeniu şi-au adus doi străluciţi chirurgi: Ernest Juvara şi Corneliu Zaharia. Profesorul Juvara a conceput un fixator extern, îmbunătăţind instrumentaţia lui Lambotte şi utilizând un alt principiu: „Fixatorul meu este mult mai simplu, mai mic, mai solid şi mai uşor de aşezat şi de scos decât fixatorul lui Lambotte“ – astfel este citat Juvara în cartea lui Ion Făgărăşanu „Ernest Juvara – omul şi opera“. Profesorul Zaharia a conceput şi introdus în practica medicală, în anii ’70, două dispozitive (atestate prin brevete de invenţie în 1973), care au permis ca în România să se practice cu succes alungirea de membre. Unul dintre dispozitive era aplicat pentru alungirea extemporanee, iar celălalt pentru alungirea progresivă.
     Fixatoarele externe de tip monoplan au fost primele dispozitive folosite, iar succesul deplin a venit în momentul apariţiei fixatorului extern circular de tip Ilizarov şi, mai târziu, Taylor, care, prin prezenţa articulaţiilor, permit alungirea şi corecţia simultană a malformaţiilor asociate. Montajul de tip Taylor este simplu, format din două inele conectate prin coloane, fiecare coloană având articulaţii la baza de inserţie. Coloanele aplicate în puncte bine stabilite, controlate printr-un program computerizat, permit alungirea; fiecare punct de pe segmentul osos se va deplasa pe un traiect bine stabilit, asigurându-se concomitent alungirea, corectarea diformităţilor asociate şi stabilitatea. Graţie acestor noi dispozitive, inegalităţile de membre şi diformităţile asociate, hemimeliile membrelor, pseudartro­zele congenitale sau dobândite, chiar şi cele supurate, pot fi tratate, procentul vindecărilor fiind considerabil mai mare comparativ cu procedurile clasice sau cu utilizarea fixatorului extern monoplan.
     În prezent, pentru toate afecţiunile greu de rezolvat însoţite de inegalităţi ale membrelor, soluţia terapeutică principală este fixatorul extern circular. În opinia experţilor, rolul acestuia va fi preluat în viitor de metode de osteo-condro-reconstrucţie auxologică.
     În România, primele alungiri cu fixator extern monoplan (bilateral) pentru corecţia inegalităţilor de membre au fost făcute la adulţi de I. Olaru şi colab., în 1971, obţinând alungiri de gambă până la 5–6 cm. Primele alungiri de membre cu fixator extern circular, la noi în ţară, au fost făcute într-un spital de adulţi – Spitalul Universitar Bucureşti – de prof. dr. A. Denischi şi prof. dr. M. Nicolescu. În spitalele de copii, am efectuat prima intervenţie pentru alungiri de membre cu fixator extern circular tip Ilizarov, la Spitalul Teritorial Mangalia, în 1986, ca medic specialist chirurgie şi ortopedie pediatrică. În 1993, în urma unei lucrări de cercetare efectuată în Clinica de chirurgie şi ortopedie pediatrică a Spitalului „M. S. Curie“ Bucureşti, clinică ce poartă astăzi numele regretatului prof. dr. Alexandru Pesamosca, eu şi colaboratorii, împreună cu ing. Al. Moldovanu şi ing. Gh. Ştefan, de la Institutul de Mecatronică Bucureşti, am conceput şi realizat multiple intervenţii cu un fixator extern care avea ca inovaţie aplicarea unor coloane cu articulaţii înglobate, permiţând deviaţii de până la 30°. În anul 2000, am susţinut lucrarea de doctorat cu titlul „Utilizarea fixatoarelor externe în ortopedia pediatrică“, iar în 2002, a apărut, la Editura Universitară „Carol Davila“ Bucureşti, tratatul „Osteosinteze şi alungiri de membre în ortopedia pediatrică cu fixatoare externe“.
    În ultimii zece ani s-au făcut progrese în domeniul alungirilor de membre, aplicate în multe centre din lume şi din România: modernizarea metodelor de axare, iniţiată de Wasserstein, alungirea pe două tije TEN, utilizarea navigaţiei pe computer în timpul rezecţiilor parţiale ale cartilajului de creştere în închiderea lui prematură, introducerea sistemului de arhivare a imaginilor medicale, coroborată cu planning-ul preoperator şi în evoluţie, alungirea pe dispozitive intramedulare de tip Albizzia, Fitbone şi ISKD (Intramedullary Skeletal Kinetic Distractor) şi tehnici hibride, care combină fixarea internă şi externă, reducând timpul de fixare externă.

 

Prof. dr. Gheorghe BURNEI

 
     Inegalitatea de lungime a membrelor se defineşte ca o diferenţă între suma lungimilor celor trei segmente osoase: coapsă, gambă şi picior pentru membrul pelvin, respectiv braţ, antebraţ şi mână pentru membrul toracic. O lungime necorespunzătoare a cel puţin unuia dintre cele trei segmente determină o inegalitate de lungime a membrelor.
     În practica medicală, discrepanţa de lungime a membrelor se întâlneşte în anumite afecţiuni binecunoscute: (sub)luxaţia de dezvoltare a şoldului, genu flexum, genu varum, retracţiile musculare având ca efect flexia şoldului sau a genunchiului ş. a.
     Trebuie menţionat, pentru a evita confuzii inadmisibile, că diferenţa de lungime de până la 1 cm, la nivelul membrelor pelvine, nu este patologică, fiind prezentă la aproximativ 75% din populaţie. Intervenţia medicului este indicată numai în cazul unei inegalităţi mai mari. De altfel, este binecunoscut faptul că membrul toracic dominant şi cel pelvin ipsilateral sunt mai bine dezvoltate, dând naştere practicii împământenite, de a încerca mănuşile şi încălţămintea pe membrul de pe partea dominantă.
     Există cazuri în care inegalitatea membrelor este dată de lungimea în exces a unui segment, membrul mai scurt fiind de fapt configurat normal şi bine proporţionat faţă de trunchi. În aceste situaţii, intră în discuţie un posibil gigantism, o hipertrofie congenitală sau o creştere în lungime accelerată în perioada postnatală. În acest ultim caz, mecanismul constă în stimularea excesivă a cartilajelor de creştere, aşa cum poate să survină în fracturile diafizare imobilizate sau tratate chirurgical, sau după un proces infecţios, cu evoluţie morbidă, localizat în zona metafizară.
     Inegalitatea severă de membre duce la consecinţe de natură statică şi dinamică. Acestea cauzează dezechilibre ale pelvisului în plan frontal, care se echilibrează printr-o scolioză compensatorie. Scolioza poate deveni permanentă, cu modificări structurale, dacă inegalitatea persistă în perioada de creştere accentuată a copilului.
     Când dimensiunile scurtării sunt între 1 şi 3 cm, discrepanţa de lungime este compensată fie prin poziţionarea piciorului membrului mai scurt în equin, fie prin uşoara flexie a genunchiului membrului mai lung. Dacă, în faza de sprijin pe membrul mai scurt, sprijinul se face plantar, după o perioadă mai îndelungată apare un efect dinamic evident al rahisului. În faza de sprijin pe membrul pelvin mai scurt, coloana vertebrală lombară devine convexă de partea membrului mai scurt, iar în faza de sprijin pe membrul mai lung, coloana are poziţie normală.
     Atunci când membrul pelvin este mai scurt cu 3–6 cm, bolnavul poate compensa diferenţa prin înclinarea bazinului. Dacă diferenţa de lungime depăşeşte 6 cm, pacientul recurge la flexia şoldului şi a genunchiului membrului sănătos. Dacă nu există posibilitatea de compensare, bolnavul trebuie să execute o mişcare rapidă de flexie a trunchiului către membrul pelvin mai scurt, în timpul fazei de sprijin unilateral al acestuia.

Diagnostic

     Diagnosticul inegalităţilor de membre se stabileşte prin măsurători clinice, radiologice şi scanografice. Pentru a diagnostica inegalităţi de până la 2 cm, la sugari şi copii până la vârsta de trei ani, se impun fie măsurători radiologice, fie scanografie, măsurătorile clinice, în special la această vârstă şi în general la toţi copiii nefiind foarte exacte. Pentru ca măsurătorile să fie mai exacte, aceste determinări se fac sub anestezie generală, atunci când se impune stabilirea diagnosticului: inegalităţi secundare unor afecţiuni survenite la această vârstă, cazuri medico-legale sau la cererea expresă a părinţilor. La evaluarea radiologică, măsurătorile trebuie corectate în funcţie de indicele de augmentare al aparatului. Măsurătorile electronice pe scanografie impun fixarea unor repere care să evite determinarea unor valori incorecte. Cea mai exactă metodă de apreciere a discrepanţei de lungime a membrelor rămâne evaluarea electronică pe scanografia CT, pentru că se respectă scara 1/1 de redare a imaginilor. Pentru diferenţele mari de lungime, diagnosticul se stabileşte cu uşurinţă, rămânând să se determine prin măsurători electro­nice valorile exacte.

Diagnostic prenatal

     Diferenţele de lungime ale membrelor pot fi depistate încă din perioada prenatală, printr-o ultra­sono­­grafie de rutină, începând cu al doilea trimestru de sarcină (fig. 1).
     Discrepanţa de lungime a membrelor, definită prin dimensiuni aflate sub prima percentilă potrivit vârstei gestaţionale, se asociază cu o serie de sindroame condro­distrofice. Dintre acestea amintim: displazia camptomelică, condro­plazia punctată, hipofosfatemia severă, osteogeneza imperfectă, displazia tanatoforică, acondro­plaziile de toate tipurile.
     Până în anul 2005, nu se putea efectua predicţia discrepanţei de lungime a membrelor pe baza constatărilor făcute antenatal. Ulterior, s-au efectuat studii şi s-au publicat lucrări care popularizează metoda multiplicatorului descrisă de Dror Paley, prin care se poate face predicţia şi pentru cazurile diagnos­ticate încă din săptămâna a 12-a de sarcină.

Diagnostic etiopatogenic

     Modificările de lungime ale membrelor pot fi determinate de maladii congenitale sau dobândite.
     Afecţiunile congenitale sunt consecinţa unor boli genetice, moştenite sau apărute prin mutaţii de novo, sub acţiunea factorilor teratogeni. De regulă, în malformaţiile de cauză genetică, defectul este localizat numai la un anumit segment. Cele mai frecvente şi importante afecţiuni congenitale care se manifestă prin inegalitatea lungimii membrelor sunt:
     1) Hipoplazia femurală. Cazurile în care numai femurul este hipoplazic sunt foarte rare. Femurul este redus în dimensiuni faţă de cel opus, dar este normal configurat şi corect proporţionat. O particularitate constantă a hipoplaziei femurale constă în prezenţa unui cap femural de dimensiuni mai mici decât acetabulul, care are tendinţa de a se subluxa. Cotilul este normal conformat, dar de dimensiuni mai mici decât cel de pe partea sănătoasă. Segmentele membrului pelvin afectat, inclusiv bazinul, sunt reduse ca dimensiuni, uneori cu excepţia oaselor gambei.
     2) Agenezia şi hipoplazia fibulei. Absenţa congenitală a fibulei este mai frecventă decât cea a tibiei, raportul fiind de 4:1, şi este mai frecventă la fete. Agenezia fibulei, parţială sau totală, şi hipo­plazia ei se însoţesc întotdeauna de hipoplazia tibiei. În agenezia totală, fibula este înlocuită de un cordon fibros relativ bine conturat, pe care pot fi inserate unele grupe musculare. Diformitatea apare rareori singură, de obicei fiind însoţită de agenezia oaselor tarsiene şi metatarsiene care formează raza fibulară a piciorului, conturându-se o hemimelie mezoacromielică. Tibia hipoplazică este curbată ventral sau lateral, ceea ce reduce şi mai mult lungimea gambei.
     3) Agenezia şi hipoplazia tibiei. Absenţa totală congenitală a tibiei este o diformitate rară, care afectează mai frecvent băieţii şi care se asociază frecvent cu alte diformităţi. Studiile anatomice şi experienţa clinică ne-au permis să constatăm modificări musculare, mai frecvent absenţa unor grupe musculare de la nivelul gambei, şi, mai rar, inserţii aberante pe femur sau pe cordonul fibros care poate înlocui parţial sau total tibia. De regulă, fibula este iniţial mărită, pentru a compensa tibia lipsă. În timpul evoluţiei, abstenţia dinamică şi încărcarea parţială fac ca fibula să devină gracilă, nepotrivită pentru substituţia tibiei, dacă pacientul a depăşit vârsta de 6 ani. În cazul unei agenezii parţiale a tibiei, lipsesc de regulă fie cele două treimi distale, fie treimea distală. Segmentul rămas prezintă, în majoritatea cazurilor, o hipoplazie marcată şi se termină cu o parte ascuţită, ca un pinten proeminent, care poate fi palpat.
     4) Pseudartroza con­genitală a tibiei survine cel mai frec­vent unilateral, pre­pon­derent la băieţi. Se asociază frecvent cu alte afecţiuni conge­nitale şi/sau genetice, cea mai importantă fiind neurofibromatoza Recklinghausen. Malformaţia este pre­zentă la naştere, iar în unele cazuri devine evidentă în al doilea sau al treilea an de viaţă. Leziunea este localizată, în marea majoritate a cazurilor, în treimea medie sau distală. Cel mai evi­dent semn clinic este deviaţia axială a gam­bei, care apare sub forma unei curburi cu concavitatea ventromedială. Focarul de pseudartroză este determinat de modificările osteogenezei endostale şi periostale, induse de o tulburare vasculară, şi poate să se constituie în perioada embrionară sau mai târziu, sub influenţa factorilor mecanici postnatali.
     5) Displazia focală proximală de femur. Anomalia poate afecta unul sau ambele membre pelvine; poate fi evidentă la naştere sau poate deveni vizibilă în evoluţie. Diformitatea poate interesa toate structurile anatomice (schelet, muşchi, vase şi nervi), fiind, în unele forme, deosebit de gravă. În toate cazurile apare contractura muşchilor şi retracţia tendoanelor de la nivelul coapsei. În zona segmentului de femur care lipseşte, apare un cordon de ţesut conjunctiv, pe care se inserează fasciile musculare. Scurtarea este considerabilă, iar coapsa prezintă o creştere importantă în volum (fig. 2).
     6) Hemimelia transversă a gambei (peromelia gambei). Este o amputare congenitală a gambei şi se poate asocia cu cea a antebraţului (fig. 3). Diformitatea apare mai frecvent doar la unul dintre membre, de obicei în treimea distală a gambei. În literatură, s-au descris şi hemimelii transverse bilaterale şi simetrice. Datele noastre statistice scot în evidenţă asocierea acestei malformaţii cu şanţurile amniotice de la nivelul degetelor mâinilor şi picioarelor.
     7) Discondroplazia metafizo-epifizară. Aceste discondroplazii sunt induse de maladii genetice însoţite de modificări biochimice care afectează structura locală; scurtările şi deviaţiile axiale sunt consecinţa scăderii rezistenţei mecanice. Manifestările pot fi prezente la naştere sau pot să apară mai târziu, în perioada copilăriei sau a adolescenţei. În aceste afecţiuni, scurtările sunt asimetrice, în special la nivelul coapselor; apar frecvent deviaţii axiale şi, uneori, sunt însoţite de luxaţii la nivelul şoldului. Acestea sunt similare cu luxaţiile patologice apă­rute după osteoartrita sugarului şi copilului mic. Defectele de creştere pot fi cauză de hipertrofie staturo-ponderală sau nanism. Aceste mani­festări sunt caracteristice displaziei epifizare hemi­melice şi maladiei Ollier.
     8) Focomelia este caracterizată prin ab­senţa sau scurtarea seg­mentului proximal al membrului, cel distal având dimensiuni varia­bile. În practica medicală, putem întâlni următoarele forme: focomelia cu age­nezia femurului; focome­lia cu agenezia tibiei şi fibulei; focomelia cu agenezia femurului, tibiei şi fibulei, piciorul fiind articulat direct de coxal.
     Afecţiuni trauma­tice. Fracturile mem­brelor pelvine la copii, în special cele cu interesarea cartilajelor de creştere, pot determina inegalităţi ale membrelor, însoţite uneori de deviaţii axiale. Fracturile metafizo-epifizare tip Salter-Harris III, IV (fig. 4) şi V (fig. 5) dau mai frec­vent inegalităţi de mem­bre, de aceea aceste tipuri de fracturi impun o reducere anatomică, care se poate realiza şi deschis. Experienţa clinicii noastre, acumulată în decursul ultimilor 20 de ani, a scos în evidenţă necesitatea aplicării reducerii deschise în următoarele tipuri de fracturi metafizo-epifizare, după clasificarea Ogden: I C; II B, D; III A, B, C; IV A, B; V; VI; VII (fig. 6).


Abonament VM 600x600-01 v3b

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața Medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Până la 31 ianuarie 2021, ai reducere la prețul abonamentului pe 12 luni și ceva în plus:
  • Tipărit + digital – 160 de lei
  • Digital – 103 lei
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
  • Colegiul Medicilor Stomatologi din România – 5 ore de EMC
  • Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
  • OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
  • OAMGMAMR – 5 ore de EMC
Află mai multe informații despre oferta de abonare.