Autentificare

Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!

Căutare:

Căutare:

Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

Boala și sindromul Moyamoya

Viața Medicală
Acad. Constantin POPA vineri, 18 martie 2016

     Boala Moyamoya se caracterizează prin asocierea unei rețele neovasculare anormale și a unor leziuni steno-ocluzive progresive ale bifurcației arterelor carotide interne (ACI) terminale. Această rețea anastomotică arteriolară este vizibilă în apropierea apexurilor carotidiene, unde îmbracă aspectul de „fum de țigară“ (moya în japoneză). Termenul de boală Moyamoya se utilizează atunci când angiopatia este izolată și de etiologie neprecizată. Atunci când angiopatia este secundară sau asociată unei afectări multisistemice, vorbim de un sindrom Moyamoya. Utilizarea termenului de angiopatie Moyamoya descrie aspectul radiologic caracteristic, fără a face referire la mecanismul cauzal. Angiopatia Moyamoya predispune la riscuri de infarcte și de hemoragii cerebrale.

 

Boala Moyamoya

 

     Criteriile de diagnostic pentru boala Moyamoya (BM) se bazează pe următoarele aspecte vizibile pe arteriografie, la examenul IRM sau la biopsie: stenoză sau ocluzie a segmentului terminal al arterei carotide interne, a porțiunii inițiale a arterei cerebrale anterioare (originea A1) sau a porțiunii inițiale a arterei cerebrale medii (originea M1); rețea arterială suplimentară anormală; anomalii arteriale bilaterale. Prin urmare, angiopatia trebuie să fie izolată și de etiologie neprecizată, ceea ce implică excluderea principalelor cauze ale sindromului Moyamoya (SM).
     Epidemiologie. Boala Moyamoya este rară și poate apărea la orice vârstă. Manifestările clinice ale bolii debutează, în aproximativ jumătate dintre cazuri, înainte de vârsta de 10 ani (formă pediatrică). Forma la adult este la fel de bine reprezentată, cu un vârf al frecvenței observat între 35 și 50 de ani (forma adultă). Frecvența bolii variază în funcție de populații. În Japonia, prevalența este de zece până la douăzeci de ori mai mare comparativ cu SUA sau Europa. Se estimează că ar exista câteva sute de cazuri de subiecți afectați de această boală în Franța. BM este mai frecventă la femei (raport în funcție de sex 1,4:2,8).
     Fiziopatologia BM nu a fost elucidată. Studiile anatomopatologice ale segmentelor arteriale afectate arată îngroșarea fibrocelulară a intimei, subțierea mediei, fragmentarea membranei elastice limitante interne și tromboze luminale. Prin urmare, rezultă o reducere a diametrului extern al lumenului arterial. Anomaliile observate nu sunt nici inflamatorii, nici ateromatoase. Pe parcursul BM, apariția progresivă a leziunilor steno-ocluzive ale bifurcației segmentelor terminale ale arterelor carotide interne se însoțește de dezvoltarea unei rețele vasculare anormale, în special în vecinătatea apexurilor carotidiene (rețea Moyamoya). Această rețea este în mod special fragilă și expusă riscului de ruptură arterială. Este alcătuită din artere perforante profunde dilatate și din elemente de neovascularizație. Dezvoltarea acesteia poate fi favorizată de producerea unor factori proangiogenetici în regiunile cerebrale care suferă de un deficit de perfuzie. Preluarea unor celule precursoare endoteliale provenite de la măduva osoasă sau din sângele periferic ar putea, în egală măsură, să joace un rol în apariția elementelor de neovascularizație. (...)

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Avem două tipuri de abonamente anuale:
• Tipărit + digital – 180 de lei
• Digital – 115 lei

Prețul include TVA și taxele poștale de expediere a ziarului.
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
• Colegiul Medicilor Dentiști din România – 5 ore de EMC
• Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
• OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
• OAMGMAMR – 5 ore de EMC