Autentificare

Dacă ești abonat medichub.ro, autentificarea se face cu adresa de E-mail și parola pe care le utilizezi pentru a intra în platformă.
Abonează-te la „Viața medicală” ca să ai acces la întreg conținutul săptămânalului adresat profesioniștilor din Sănătate!

Căutare:

Căutare:

Acasă  »  EDUCAȚIE  »  Ars Medici

Angiopatiile malformative ale sistemului nervos central (1)

Viața Medicală
Acad. Constantin POPA joi, 24 noiembrie 2011

Accidentele vasculare cerebrale pot avea drept cauză malformaţiile vaselor ţesutului nervos, mai ales la tineri. În cadrul rubricii Creierul vascular, puteţi citi prima parte a unui amplu articol pe tema corelaţiilor anatomoclinice în angiopatiile malformative ale SNC, sub semnătura dlui acad. Constantin Popa.

 

Printre cauzele relativ frecvente ale accidentelor vasculare cerebrale figurează malformaţiile vaselor ţesutului nervos. În special la categoriile tinere de vârstă şi mai ales în grupa hemoragiilor intraparenchimatoase şi/sau subarahnoidiene, malformaţiile ocupă locuri importante. Spre exemplu, hemoragiile subarahnoidiene (SAH) sunt asociate în proporţie de aproximativ 10% cu malformaţii arteriovenoase (MAV) (Garcia şi Anderson, 1997), iar un alt studiu indică drept cauză a hemoragiilor intracerebrale la persoane sub 40 de ani malformaţiile vasculare în proporţie de 49% (Ruiz-Sandoval şi colab., 1999). Spre deosebire de vârsta medie a SAH prin rupere de anevrisme saciforme (decada a şasea de vârstă), cea a pacienţilor cu malformaţii vasculare rupte este mult mai tânără – primele două decade (Pakarinen, 1967).
Importanţa cunoaşterii amănunţite a angiopatiilor malformative rezidă mai ales din faptul că, spre deosebire de cele degenerative (ateromatoză,
arterio- şi arterioloscleroză sau angiopatii amiloide cerebrale), beneficiază de terapie chirurgicală, adesea cu rezultate deosebit de bune.
 
   Încă din 1951, Margolis şi colab. au arătat importanţa leziunilor malformative ale microvaselor cerebrale, demonstrând că şi unele malformaţii vasculare de mici dimensiuni, criptice, pot determina accidente vasculare hemoragice fatale.
   Mecanismele apariţiei anomaliilor de dezvoltare vasculară au determinism multiplu şi sunt încă în studiu. Cercetările sugerează implicarea unor factori genetici, ce induc modificări în timpul dezvoltării embrionare, fapt documentat în special în cazul angioamelor cavernoase (Rigamonti şi colab., 1988; Kattapong şi colab., 1995; Gunel şi colab., 1996). În majoritatea cazurilor este vorba de leziuni congenitale (Padget, 1948). Mutaţiile unor gene situate pe cromozomii 9 şi 12, care codifică proteinele endoglină şi ALK1, au fost puse în evidenţă ca fiind asociate cu anomaliile de tip arteriovenos din boala Rendu-Osler (telangiectazia hemoragică ereditară), iar Krit-1, codificată de o genă localizată 7q21-22, cu dezvoltarea angioamelor cavernoase (Marchuk şi colab., 2003; Zawistowski şi colab., 2002). Nu este lipsit de interes să precizăm că expresia endoglinei a fost găsită modificată şi în alte studii, mai ales în fibroblastele stromale din vecinătatea vaselor anormale, cu toate că proteina este exprimată în mod normal în endotelii, ceea ce sugerează o influenţă modelatoare a matricei extracelulare în schimbarea arhitectonicii vasculare în condiţiile stresului reologic (Matsubara şi colab., 2000).
   Referitor la stabilitatea angioarhitecturii malformaţiilor vasculare, cu apariţia complicaţiilor de tip hemoragic consecutive ruperii acestora, se pare că pot fi implicaţi o serie întreagă de factori tisulari, dintre cei mai importanţi fiind metaloproteinazele matriceale şi inhibitorii lor tisulari (Hashimoto şi colab., 2003). Tot în cadrul studiilor privind remodelarea vasculară, mai ales în malformaţiile arteriovenoase complexe, rolul factorilor angiogenici activi, de tipul celor din sistemul angiopoietinei, pare a fi implicat în evolutivitatea leziunilor (Hashimoto şi colab., 2001).

Clasificare

   Clasificarea angiopatiilor malformative cerebrale este variată, dar unele variante moderne întrunesc un relativ consens. Aflată în uz este clasificarea propusă de Challa şi colab. (1995), modificată (tabelul 1).
   Poate fi utilizată şi clasificarea ICD 10, care, deşi este mai bună decât ICD 9 pentru unele categorii de malformaţii vasculare (mai ales MAV şi anevrisme), nu oferă suficiente precizări în alte situaţii (cavernoame) (Al-Shahi şi colab., 2003). De asemenea, o clasificare suficient de practică şi completă este şi cea furnizată de Chaloupka şi Huddle (1998) (tabelul 2).
   În practică, dată fiind frecvenţa afecţiunilor şi semnificaţia lor clinică, separarea în doar câteva grupe majore este de importanţă diagnostică, terapeutică şi prognostică. Astfel, în acord cu majoritatea tratatelor de neuropatologie, malformaţiile vasculare principale sunt reprezentate de cinci grupe mari, conform schemei propuse în 1963 de Russel şi Rubinstein, schematizată ulterior de McCormick în 1966: malformaţiile arterio-venoase, angioamele cavernoase, angioamele venoase, telangiectazia capilară şi varicele venei lui Galen, la care se adaugă sindroamele asociate bolilor genetice, menţionate mai sus.

 

Malformaţia arteriovenoasă

   Malformaţia arteriovenoasă (MAV) este o leziune vasculară caracterizată prin prezenţa unui conglomerat anormal de vene şiartere, fără prezenţa de ţesut nervos sau a unui pat capilar între cele două componente (McCormick, 1966). Deşi aspectul histologic tipic poate fi întâlnit şi în unele cazuri necongenitale, ca urmare a unor traumatisme, în aceste situaţii este mai corectă denumirea de fistulă arteriovenoasă (Newton şi colab., 1984; Halbach şi colab., 1993).
   MAV este cea mai frecventă anomalie a circulaţiei cerebrale. A fost descrisă încă din 1895, de Steinheil, ca varix anevrismaticus (citat de Al-Shahi şi Warlow, 2001). De-a lungul timpului, acest tip de leziuni a mai fost descris şi ca angiom arterial racemos (Wirchow, 1863), definiţie ce s-a păstrat mult timp în literatura medicală românească (Arseni şi Carp, 1978).
  Prezentarea clinică este cel mai adesea ictală, consecutivă hemoragiei cerebrale, mai ales în decada a doua de viaţă (Stein şi Wolpert, 1980). Factorii declanşatori în astfel de situaţii nu sunt suficient precizaţi. Studiile par să demonstreze că dimensiunile mari ale MAV şi localizarea profundă a acesteia sunt factori asociaţi cu un risc crescut de sângerare (Stefani şi colab., 2002). Este adevărat că în aproximativ 10% din cazuri MAV poate să se asocieze cu un anevrism, de regulă saciform, care poate fi cauza hemoragiei (Batjer şi colab., 1986; Stapf şi colab., 2002). De asemenea, a fost descrisă tromboza malformaţiei, ducând inclusiv la moarte subită (Garcia şi colab., 1975).
   Într-un studiu pe un număr mare de cazuri, extins pe 24 de ani, se constată că majoritatea MAV se manifestă în momentulprezentării la medic prin hemoragie cerebrală (aproximativ 60%) şi mult mai puţine (30%) prin epilepsie (Apsimon şi colab., 2002). În acelaşi studiu se subliniază că terapia este complexă, incluzând tehnici chirurgicale propriu-zise (excizie totală ori parţială a leziunii ori tehnici neexcizionale – evacuarea hematomului, clipare vasculară, craniotomie diagnostică), radiochirurgicale (gamma-knife, accelerator linear, fascicul de protoni), embolizare, tratament multimodal (chirurgie, radiochirurgie şi embolizare), dar şi un posibil management conservator, neintervenţional al leziunii. Prognosticul este relativ bun, deşi apariţia crizelor epileptice, inclusiv ca urmare a intervenţiei operatorii, este un fenomen negativ.
   Din punctul de vedere al patologiei, MAV apar localizate cel mai frecvent supratentorial, fie superficial, fie la nivelul nucleilor bazali ori talamusului, uneori doar la nivelul leptomeningelui. În cazurile superficiale, sunt descrise ca având formă triunghiulară pe secţiune, cu baza la periferie şi vârful central. Dimensiunile sunt foarte variabile: de la forme criptice, la leziuni deosebit de extinse, chiar ocupând suprafaţa unui emisfer cerebral. În cazurile de leziune superficială parenchimatoasă, meningele supradiacent apare îngroşat şi albicios prin fibroză.
   Histopatologic, ghemul vascular este alcătuit din vase de tip arterial şi venos, dar fără pat capilar interpus evident (fig. 1). Pereţii arteriali sunt modificaţi faţă de cei normali, prin multiplicări sau, dimpotrivă, dispariţii parcelare ale limitantei elastice, fibroză a diferitelor straturi parietale: îngroşări localizate sau dilataţii anevrismale (fig. 2).
   Venele prezintă, la rândul lor, modificări importante faţă de normal: dilataţii deosebit de extinse, de tip anevrismal, tortuozităţi şi modificări secundare de perete: fibroză, tromboze localizate (fig. 3). Se poate observa fenomenul de arterializare venoasă. Deseori nu se poate face diferenţa între artere şi vene. Pot fi observate şi fenomene degenerative de tip calcificare sau osificare parietală (fig. 4).
   Parenchimul cerebral prezent între lumenele vasculare prezintă diverse grade de leziune: glioză, infiltrate inflamatorii (fig. 5), edem, hemoragii mai recente ori mai vechi (fig. 6), posibil necroză şi, cel mai frecvent, depozite de hemosiderină (fig. 7).

Angiomul cavernos

   Deşi face parte din grupul de vasculopatii malformative congenitale, cel puţin o parte dintre angioamele cavernoase pot fi dobândite. Angiografic sunt dificil de vizualizat, dar se pot detecta uşor prin IRM şi chiar CT. La IRM apar cu hipersemnal în T2 şi sunt înconjurate de o zonă de hiposemnal. În practică, este necesar să se obţină imaginea IRM în gradient eco, care arată multiple zone de hiposemnal. Majoritatea cavernoamelor se manifestă clinic în adolescenţă, mai ales prin hemoragie cerebrală, dar şi cu crize epileptice. Cazurile familiale reprezintă cel puţin 50% din total (Malik şi colab., 1992). În formele familiale apar adesea ca leziuni multiple şi evolutive. În forma lor pură, neasociată altor malformaţii vasculare, reprezintă numai 15% din anomaliile vasculare cerebrale (Rigamonti şi colab., 1988).
   Angioamele cavernoase sunt localizate de obicei emisferic subcortical (fig. 8), dar şi în nucleii bazali, cerebel sau măduva spinării (fig. 9). Orbita este, de asemenea, un loc predilect. Pot fi multiple în 13–33% din cazuri.
   Se consideră că ruptura unui angiom cavernos de plex coroid ar fi cauza hemoragiilor primitive intraventriculare ale adultului (Doe şi colab., 1972).
   Anatomopatologic apar ca formaţiuni tumorale bine delimitate, de aspect muriform, buretos, negricioase la examinarea macroscopică din cauza conţinutului hematic. Histologic sunt alcătuite dintr-un conglomerat de cavităţi juxtapuse, cu pereţii alcătuiţi din ţesut conjunctiv fibros, mai groşi ori mai subţiri, delimitaţi pe suprafaţa luminală de endoteliu (fig. 10). Nu se observă lumene vasculare independente de ghemul principal sau având structură vasculară tipică, cu straturile cunoscute: intimă, medie, adventice; pentru identificarea prezenţei eventuale a acestora sunt necesare coloraţii pentru ţesut muscular şi elastic. Între lumenele vasculare nu se găseşte parenchim nervos interpus.
   În majoritatea cavernoamelor se observă aspecte patologice asociate: tromboze ale unora dintre lumenele vasculare, calcificări la nivelul pereţilor, uneori chiar osificare, posibil infiltrate inflamatorii sau depuneri de colesterol şi endotelii turgescente.
   În parenchimul nervos adiacent se remarcă frecvent hemoragii, mai mult ori mai puţin extinse (frecvent motivul intervenţiei chirurgicale de extirpare a cavernomului), depozite de hemosiderină (fenomen legat de mici hemoragii în antecedente, clinic oculte), glioză astrocitară, mergând uneori până la fibroză de aspect cicatriceal. Pereţii vasculari pot suferi fenomene de scleroză, modificări hialine, calcificări şi uneori infiltrate inflamatorii.
 

Abonează-te la Viața Medicală

Dacă vrei să fii la curent cu tot ce se întâmplă în lumea medicală, abonează-te la „Viața medicală”, săptămânalul profesional, social și cultural al medicilor și asistenților din România!
Avem două tipuri de abonamente anuale:
• Tipărit + digital – 180 de lei
• Digital – 115 lei

Prețul include TVA și taxele poștale de expediere a ziarului.
Titularii abonamentelor pe 12 luni sunt creditați astfel de:
• Colegiul Medicilor Dentiști din România – 5 ore de EMC
• Colegiul Farmaciștilor din România – 10 ore de EFC
• OBBCSSR – 7 ore de formare profesională continuă
• OAMGMAMR – 5 ore de EMC