resep masakan indonesia

recept pojok game jual obral berita bola delicious recipe resep masakan indonesia resep masakan indonesia Adi Sucipto News and Entertainment

MedicHub

| | Tipareste pagina Trimite prin email Trimite prin Yahoo Messenger

Tumorile gastrointestinale stromale

Autori: Dr. Cătălin NEMEŞ , Prof. dr. Dan L. DUMITRAŞCU | 17 Ianuarie 2012
Tumorile gastrointestinale stromale

Tumorile gastrointestinale stromale (GIST) constituie o entitate distinctă din punct de vedere clinic şi anatomopatologic. Despre etiologia, tabloul clinic, diagnosticul, tratamentul şi prognosticul acestora aflăm din articolul semnat de dnii dr. Cătălin Nemeş şi prof. dr. Dan Dumitraşcu.

 
   Tumorile gastrointestinale stromale (GIST) reprezintă o entitate distinctă din punct de vedere clinic şi anatomopatologic, fiind unele dintre cele mai comune tumori mezenchimale ale tractului gastrointestinal.
   Incidenţa este de 1,5/100.000/an – reprezentând tumorile relevante clinic. Aceste tumori au un potenţial malign incert şi vârsta medie a pacienţilor este de 50–60 de ani.

Etiologie

   Originea GIST este la nivelul celulei interstiţiale descrisă de Cajal: celula pacemaker intestinal, care generează unde electrice lente şi este dispusă intercalat între neuronii intramurali şi celulele musculare netede ale tubului digestiv. Se asociază cu mutaţii la nivelul genelor KIT sau PDGFRA (alfa receptorul pentru factorul de creştere derivat din trombocite), gene care codifică tirozin-kinaza tipul III; unele dintre acestea sunt consecinţa radioterapiei altor tumori din etajul abdominal inferior.
 
Tablou clinic
   Localizarea cea mai frecventă este la nivelul stomacului (50–60%), urmată de duoden şi intestinul subţire (25–30%), esofag şi rect (aprox. 10%), colon şi rar alte localizări.
   Simptomele şi semnele acestei patologii devin evidente clinic până în 72% din cazuri şi variază în funcţie de localizare, ritmul de creştere şi diametrul tumoral. Tumorile gastrointestinale stromale pot fi asimptomatice până când volumul tumoral atinge dimensiuni crescute, se pot manifesta nespecific (dureri abdominale, anemie, inapetenţă), se pot prezenta ca o tumoră palpabilă (50–70%) sau se pot manifesta iniţial printr-o complicaţie (hemoragie digestivă superioară/hemoperitoneu – 25%, perforaţia tumorii, ocluzie intestinală sau icter obstructiv).

Diagnostic

   Diagnosticul se bazează pe explorări imagistice de tipul tranzit baritat eso-gastric, eco-endoscopie (fig.1), examen CT abdominal şi pelvin (cu substanţă de contrast), IRM, precum şi PET-scan. Diagnosticul de certitudine este histopatologic şi se obţine prin prelevarea de biopsii în timpul examinărilor endoscopice.
   În cazul formaţiunilor tumorale esofagiene, gastrice sau duodenale sub 2 cm, biopsia endoscopică (care poate fi dificilă) şi excizia laparoscopică sau laparotomia reprezintă singurele modalitaţi pentru stabilirea diagnosticului histopatologic. Deoarece de cele mai multe ori aceste formaţiuni sunt GIST cu risc scăzut de malignitate sau reprezintă o entitate a cărei semnificaţie clinică rămâne neclară, se optează pentru urmărirea clinică şi imagistică (eco-endoscopie la 3–6 luni). Excizia este rezervată pacienţilor ale căror tumori au crescut în dimensiuni, au devenit simptomatice sau când diagnosticul de GIST este confirmat histopatologic.
   Prezenţa nodulilor rectali sau din spaţiul recto-vaginal impune biopsia/excizia endoscopică, indiferent de dimensiunile tumorii, deoarece riscul unei GIST cu această localizare este mai mare, iar complicaţiile locale ale unei intervenţii chirurgicale sunt mai severe. Totodată, urmărirea clinică şi paraclinică
Publicitate
poate reprezenta o opţiune, în cazul leziunilor mici.
   În cazul tumorilor mai mari de 2 cm este necesară biopsia/excizia endoscopică sau chirurgicală, deoarece implică un risc crescut dacă se dovedesc a fi GIST. Descoperirea unor formaţiuni tumorale mari, care implică mai multe rezecţii viscerale impune obţinerea de biopsii multiple (preferabil prin ghidaj ecografic sau CT) pentru asigurarea unei abordări corespunzătoare diagnosticului histopatologic. În prezenţa bolii metastatice, diagnosticul histopatologic se obţine prin biopsierea determinărilor secundare.
   Confirmarea diagnosticului de GIST se bazează pe examenul anatomopatologic şi imunohistochimic. În funcţie de aspectul celulei tumorale (coloraţie hematoxilină-eozină) se descriu trei variante morfologice: tipul cu celule fusiforme – „spindle-cell“ (fig. 2), tipul cu celule rotunde/poligonale (epitelioide) şi tipul mixt.
   CD 117/c-Kit este un marker diagnostic definitoriu pozitiv în 95% din GIST (fig. 3). DOG 1 este un nou marker utilizat în diagnosticul GIST, cu sensibilitate şi specificitate înalte. Alţi markeri pozitivi frecvent în GIST sunt: CD 34 – marker specific pentru celula mezenchimală sau celula precursoare hematopoietică (pozitiv în 60%–70% din GIST) (fig. 4), actina –  specifică muşchiului neted (pozitivă  în 15%–60% din cazuri), proteina S-100 – proteină identificată la nivelul tumorilor cu originea în celulele mezenchimale şi în celulele derivate din creasta neurală (pozitivă în 10% din GIST), desmina – proteină a filamentelor intermediare prezente în celula musculară, este rareori exprimată în GIST; Ki67 – proteină nucleară, marker al proliferării celulare, identificată la nivelul celulelor neoplazice cu multiplicare intensă, este utilă în evaluarea prognosticului şi în monitorizare (fig. 5).

   Deoarece aceste tumori au un comportament imprevizibil, Miettinen şi Lasota, în 2006, au alcătuit un tabel de risc (tabelul 1), bazat pe localizarea tumorii, mărimea (diametrul maxim exprimat în cm) şi rata mitotică (numărul de celule aflate în diviziune pe 50 HPF – high power field). În acest tabel, GIST au fost incluse în mai multe categorii de risc. Riscul trebuie menţionat în buletinul histopatologic, fiind important pentru stabilirea managementului terapeutic.

Diagnosticul diferenţial

   Diagnosticul diferenţial al tumorilor stromale gastrointestinale include tumorile cu origine musculară (leiomiomul şi leiomiosarcomul), tumorile cu origine neurală (schwanomul), tumorile fibroblastice (fibromatoza – tumora desmoidă, tumora inflamatorie miofibroblastică, tumora fibroasă solitară), melanomul malign, carcinomul sarcomatoid, neuroendocrin şi angiosarcomul.

Tratament

   Chirurgia reprezintă singurul tratament cu potenţial curativ în cadrul tumorilor gastrointestinale stromale rezecabile, fiind utilă şi în cazul prezenţei metastazelor.
   Imatinib mesilat, inhibitor de tirozin-kinază, este utilizat ca:
   - prima linie terapeutică în cazul tumorilor avansate inoperabile sau recurente nerezecabile (400 mg/zi), până la apariţia intoleranţei sau rezistenţei;
   - terapie adjuvantă: după rezecţia completă (margini de rezecţie negative) în cazul tumorilor cu un risc semnificativ de recurenţă – pentru cel puţin un an.
   Sunitinib, inhibitor de tirozin-kinază, poate fi utilizat după eşecul terapiei cu imatinib mesilat din cauza rezistenţei sau intoleranţei.
   Chimioembolizarea arterială hepatică poate reprezenta o opţiune terapeutică eficientă în cazul pacienţilor cu metastaze hepatice.
   Ablaţia prin radiofrecvenţă reprezintă o procedură pentru tratamentul metastazelor hepatice.

Prognostic

   Riscul de recurenţă sau metastaze postchirurgie este dat de clasa de risc (tabelul 2)
 
Articole in legatura
Nu exista articole in legatura.
Autori in legatura
Nu exista articole in legatura.
 
Galerii foto in legatura
Nu exista galerie asociata acestui articol.
Fisiere la download
Nu exista fisiere disponibile pentru download.
 

 
Viaţa Medicală