resep masakan indonesia

recept pojok game jual obral berita bola delicious recipe resep masakan indonesia resep masakan indonesia Adi Sucipto News and Entertainment

MedicHub

| | Tipareste pagina Trimite prin email Trimite prin Yahoo Messenger

Hemangioamele cutanate la copil

Autor: Dr. Elena-Liliana CHIȚANU | 21 Aprilie 2017
     Hemangioamele cutanate sunt cele mai frecvente tumori vasculare ale copilăriei – afectează aproximativ 2–5 % din toți copiii. În majoritatea cazurilor, leziunile proliferează și apoi regresează cu consecințe minime, dar pentru o minoritate afectarea poate fi semnificativă, cu consecințe estetice majore din cauza dimensiunilor, formei și localizării, cu tulburări funcționale, rareori chiar amenințătoare de viață. Localizarea la nivelul capului și gâtului, în special în zona buze-nas, prin efectele estetice majore, poate avea implicații psihologice pentru copil, dar și pentru părinți/anturaj. Cunoașterea patogenezei hemangioamelor oferă o înțelegere mai bună, permite o abordare optimă și un management eficient. Alegerea între tratamentul conservator medicamentos și cel chirurgical trebuie să se bazeze pe o analiză atentă.
     Hemangioamele reprezintă 7% din toate tumorile benigne ale copilului mic. În cele mai multe cazuri, au o evoluție caracteristică, cu o creștere rapidă timpurie (proliferare), urmată de involuție lentă. Sunt mai frecvente la sexul feminin (raport 3/1 față de sexul masculin) și sugarii albi. Greutatea mică la naștere, prematuritatea și sarcina multiplă sunt asociate ca factori de risc, iar vârsta maternă avansată, preeclampsia și placenta praevia sunt factori de risc prenatali pentru hemangioamele copilului.

 

Etiopatogenie

 

     Hemangioamele sunt anomalii vasculare formate prin proliferarea celulelor endoteliale, care se organizează sub forma unor vase ce se umplu apoi cu sânge. Nici cauza și nici celula de origine nu au fost identificate cu certitudine. Deși nu au fost găsite dovezi pentru o componentă ereditară (genetică) în apariția hemangioamelor, au fost studii care au identificat hemangioame infantile în asociere cu o incidență crescută a malformațiilor vasculare (mai ales malformații capilare) la diferiți membri ai aceleiași familii.

 

Prezentare clinică

 

     Ca localizare, hemangioamele pot fi situate la nivelul tegumentelor – cap și gât 60%, trunchi 25%, extremități 15% – sau intern, la nivelul diverselor organe: SNC, tract gastrointestinal, ficat, vezică biliară, pancreas, laringe, timus, splină, noduli limfatici, plămâni, vezică urinară.
     Ca număr, pot fi unice (80% din cazuri) sau multiple (mai mult de patru-cinci), în hemangiomatoză.
     Hemangioamele cutanate superficiale trec secvențial prin următoarele etape: depigmentarea pielii implicate; ocazional (mai ales la nivelul buzelor și feselor), o ulcerație superficială, încă de la debut; telangiectazii fine; maculă/papulă roșie sau roșu aprins, frecvent înconjurată de un halou palid. Cele mai multe hemangioame ale copilului ajung la o dimensiune maximă de 0,5–5 cm, dar dimensiunile pot varia de la un vârf de ac la mai mult de 20 cm în diametru. Cele mai multe hemangioame rămân bine circumscrise și focale. În funcție de suprafața și profunzimea lor, aspectul este de cupolă, boselat, plat, tumoral sau o combinație între acestea. Cele cu dimensiuni mai mari sunt de obicei și mai profunde. În rare cazuri, se pot însoți de sângerări și ulcerații dureroase.
     În cazul hemangioamelor cutanate profunde, tegumentul supraiacent poate fi normal colorat sau cu nuanțe de la roșu-purpuriu la albastru-violaceu și, uneori, cu telangiectazii sau trasee venoase superficiale vizibile asociate hemangiomului.
     Hemangioamele au consistență fermă, cauciucată, crescută în episoadele de plâns, când crește presiunea intravasculară. Pe parcursul regresiei lor, consistența se reduce începând din centrul formațiunii.
     Hemangioamele interne, extracutanate sunt rare, dar se pot asocia cu malformații congenitale severe: sindromul PHACE asociază hemangiomului extins la nivelul feței malformații congenitale cerebrale, oculare, cardiovasculare, la care se pot adăuga malformații sternale și defecte de închidere supraombilicale; sindromul PELVIS asociază hemangiomului perineal oricare din malformațiile de la nivelul aparatului genito-urinar; hemangioamele interne, în special hepatice, se pot însoți de fenomene de insuficiență cardiacă severă din cauza fluxului sanguin crescut.

 

Diagnosticul pozitiv

 

     Diagnosticul este pus, în cele mai multe cazuri, de examenul clinic coroborat cu anamneza amănunțită (factorii de risc). Apariția unei formațiuni intens colorate roșii-sângerii la două-patru săptămâni după naștere și creșterea ei într-un ritm mai accelerat decât creșterea copilului poate pune diagnosticul și poate diferenția de alte malformații vasculare care sunt prezente de la naștere și cresc odată cu dezvoltarea segmentului unde sunt situate.
     Fără să fie unanim acceptate, investigațiile de laborator urmăresc posibilii markeri ai apariției hemangioamelor conform ipotezelor etiopatogenice (VEGF – factorul de creștere endotelial vascular, MMPs – metaloproteinaze matriceale). Examinările ecografice, eco Doppler color și IRM sunt utile în anumite forme clinice pentru evaluarea dimensiunilor, a profunzimii și a structurii hemangioamelor.

 

Diagnosticul diferențial

 

     Sunt foarte multe afecțiuni congenitale sau dobândite ce trebuie diferențiate de hemangiomul infantil: angiosarcomul, malformațiile arteriovenoase sau capilare, sindromul Cobb, tumora Dabska, lipoamele, malformațiile limfatice, fibrosarcomul infantil, malformațiile venoase, miofibromatoza infantilă, teratomul, hemangiomatoza difuză neonatală, rabdomiosarcomul.

 

Evoluție și complicații

 

     Hemangioamele nu sunt vizibile de la naștere, apar de obicei după primele două săptămâni de viață, fiind remarcate de personalul medical de îngrijire sau familie.
     Evoluția este în cele mai multe cazuri autolimitată, cu regresie spontană – 50% până la 5 ani, 70% până la 7 ani, 90% până la 9 ani. Dintre hemangioamele involuate sub vârsta de 6 ani, 38% lasă sechele sub formă de telangiectazii sau modificări cutanate de culoare, mai frecvent când sunt localizate pe buze, vârful nasului, pleoapă și ureche. Între cele care persistă după vârsta de 6 ani, 80% se pot însoți de deformări cosmetice semnificative.
     Nu a putut fi demonstrată nicio legătură între orice facto
Publicitate
r demografic, prenatal sau perinatal și rata sau gravitatea complicațiilor posibile.
    Ulcerația este prezentă în 10–15% din cazuri, mai ales când se asociază localizarea superficială cu cea profundă. Ulcerațiile sunt dureroase, dar se asociază rar cu sângerare importantă sau suprainfecție; necesită tratament local.
     Obstrucția căilor respiratorii este sugerată de tulburările respiratorii și agitație, apnee în somn, stridor și poate apărea în cazul localizărilor pe căile nazale, laringe sau alte structuri ale aparatului respirator.
     Tulburările vizuale: ambliopia poate fi determinată de asocierea a trei mecanisme – obstrucție fizică pe axa vizuală, astigmatism prin presiunea directă pe segmentul anterior când sunt implicate pleoapele (pleoapa de sus este mai frecvent afectată) și miopie unilaterală. Strabismul poate rezulta secundar ambliopiei sau paraliziei de mușchi extraocular infiltrat de un hemangiom orbital.
     Hemangiomatoza difuză neonatală este o complicație rară, dar cu risc vital prin prezența hemangioamelor multiple, cutanate și interne; prin afectare hepatică și cardiacă, poate duce la deces prematur.
     Fenomenul Kasabach-Merritt este caracterizat prin trombocitopenie severă asociată cu o rapidă proliferare vasculară neoplazică; nu a putut fi asociat hemangioamelor copilului.

 

Tratament

 

     Aspecte etice. Apariția hemangiomului pe pielea nou-născutului, situarea lui mai frecvent în zonele vizibile, creșterea rapidă (mult peste ritmul de creștere) sunt doar câteva din elementele impactului psihoemoțional al hemangiomului, atât asupra părinților, cât și asupra copilului. Dacă, până la vârsta de 3 ani, copilul nu este foarte conștient de înfățișarea sa, după această vârstă, interacțiunea cu societatea în care el este „altfel” are ca rezultat apariția unor probleme emoționale. Acestea, adăugate problemelor medicale, pot acționa ca factori de stres, producând pe termen lung traume emoționale.
     Pentru părinți, apariția unui hemangiom la câteva săptămâni după venirea în familie a unui nou-născut aparent sănătos (de obicei mult dorit și mult așteptat) poate duce la sentimente de pierdere și de durere, la care se adaugă teama de evoluția posibilă, de complicații și mai ales teama pentru alegerile pe care le au de făcut.
     Conduita personalului medical trebuie să includă: diagnosticul pozitiv și diferențial în consult interdisciplinar; evaluarea evoluției și a prognosticului; expunerea în detaliu a diagnosticului, evoluției și prognosticului; prezentarea raportului risc/beneficiu pentru opțiunile terapeutice existente; consilierea familiei pentru alegerea momentului optim pentru intervenția terapeutică; susținerea familiei pentru alegerea conduitei optime (așteptare cu reevaluare periodică sau intervenție terapeutică) în deplină cunoștință de cauză; obținerea consimțământului informat.
     Datorită evoluției autolimitate, mare parte din hemangioamele infantile nu necesită intervenție medicală sau chirurgicală. Familia trebuie încurajată să aștepte activ evaluările periodice ale echipei medicale multidisciplinare și să urmeze recomandările, astfel încât momentul ales pentru intervenție și tipul de intervenție să ofere rezultatele cele mai bune.
     Tratamentul farmacologic are ca scop reducerea mortalității și prevenirea complicațiilor. Propranololul este singurul medicament aprobat de FDA (2014), sub formă de soluție orală pediatrică, pentru hemangioamele proliferative care necesită terapie sistemică. Nu se cunoaște exact mecanismul de acțiune. Tratamentul se face sub monitorizare înainte și în timpul tratamentului: TA (hipotensiune), AV (bradicardie), glicemie (hipoglicemie), temperatură (hipotermie), respirație (bronhospasm), inclusiv la domiciliu (letargie, tulburări de alimentație, bronhospasm). Timololul (picături oftalmice) este recomandat pentru tratamentul formelor superficiale; nu se recomandă în formele ulcerate, pentru că este un beta-blocant mai puternic și absorbția sistemică dă efecte adverse. Corticosteroizii (prednisolon) pot încetini ritmul de creștere, cu scăderea dimensiunilor hemangioamelor proliferative; se preferă calea orală administrării intralezionale. Administrarea se face doar în faza proliferativă, deoarece efectul este neglijabil în faza de remisie sau în formele stabile. Localizarea și mărimea hemangiomului, vârsta pacientului și experiența medicului sunt factori în procesul decizional. Interferonul alfa, deoarece funcționează printr-un mecanism diferit, poate fi folosit în leziunile care nu răspund la steroizi. De fapt, spre deosebire de steroizi, nu necesită ca administrarea să se facă în timpul fazei de proliferare pentru a fi eficient. Debutul acțiunii este mai lent decât la corticosteroizi, de obicei necesitând câteva săptămâni. Acest lucru îl face mai atractiv pentru utilizarea în situații acute sau amenințătoare de viață. Trebuie utilizat numai în cazul în care steroizii, beta-blocantul și alte terapii potențial toxice eșuează. Are risc de diplegie spastică, uneori ireversibilă.
     Laserterapia are rezultate bune în condiții de protecție a tegumentului adiacent. Metoda se bazează pe fototermoliza selectivă, care, folosind un anumit tip de laser și o protecție termică eficientă a tegumentului adiacent, reușește să îndepărteze doar lacul vascular, lăsând pielea din jur nemodificată. Distrugerea hemangiomului se face fără a tăia, înțepa sau distruge în vreun fel pielea normală care acoperă de obicei hemangioamele. Ca urmare, folosind exact laserul indicat fiecărui tip de leziune (Nd-Yag, PDL, KTP, CO2), putem îndepărta hemangiomul fără cicatrici reziduale.
     Excizia chirurgicală este recomandată în cazul hemangioamelor de dimensiuni mari, proliferative, care obstrucționează unele procese fiziologice sau sunt poziționate în zone în care laserterapia este interzisă (globul ocular) sau după ce alte terapii nu au avut efectul dorit. De obicei, intervenția chirurgicală este urmată de cicatrici reziduale atrofice sau hipertrofice, care se pot ameliora ulterior prin tratamente cu laser sau cu geluri și folii de silicon autoadezive. Alteori, excizia chirurgicală a unui hemangiom proliferativ poate fi hazardată din cauza riscului major de hemoragie sau de distrugere a unor structuri vitale (ochi, cap, gât). Este nevoie de chirurgi specializați pentru asemenea proceduri sau de echipe multidisciplinare. Atunci când este cazul, intervenția chirurgicală precoce poate salva viața, previne complicațiile și evită desfigurarea.
 
Nota de subsol
Bibliografie
1. Buckmiller LM et al. Diagnosis and management of hemangiomas and vascular malformations of the head and neck. Oral Dis. 2010 Jul;16(5):405-18
2. Chen TS et al. Infantile hemangiomas: an update on pathogenesis and therapy. Pediatrics. 2013 Jan;131(1):99-108
3. Antaya RJ. Infantile hemangioma. Medscape, 2016
Articole in legatura
Nu exista articole in legatura.
Autori in legatura
Nu exista articole in legatura.
 
Galerii foto in legatura
Nu exista galerie asociata acestui articol.
Fisiere la download
Nu exista fisiere disponibile pentru download.
 

 
Viaţa Medicală