resep masakan indonesia

recept pojok game jual obral berita bola delicious recipe resep masakan indonesia resep masakan indonesia Adi Sucipto News and Entertainment

MedicHub

| | Tipareste pagina Trimite prin email Trimite prin Yahoo Messenger

Diagnostic și tratament pentru tulburările comportamentului motor

Autor: Dr. Gabriela MIHĂILESCU | 22 Aprilie 2016
  Pentru neurologii din România, primăvara a început cu o nouă ediție a cursului internațional dedicat tulburărilor comportamentului motor. Este al cincilea an în care aproximativ 250 de neurologi din România au ajuns la Poiana Brașov pentru a participa la programul educațional susținut de 20 de specialiști români și străini, în cadrul cursului desfășurat sub egida Societății internaționale pentru boala Parkinson și mișcări involuntare, cu sprijinul Societății pentru Studiul Neuroprotecției și Neuroplasticității (SSNN) și al Societății de Neurologie din România (SNR), sub egida UMF „Iuliu Hațieganu“ Cluj-Napoca și a Universității Transilvania din Brașov. Și anul acesta au fost invitați reputați specialiști din țări precum Anglia, Danemarca, Elveția, Germania, Israel, Italia, Spania, SUA și România, prin eforturile organizatorice depuse de dr. Cristian Falup-Pecurariu (Brașov), directorul cursului, în colaborare cu prof. dr. Dafin F. Mureșanu (Cluj-Napoca), președintele SNR și al SSNN, și prof. dr. Ovidiu Băjenaru, președinte de onoaread vitam al SNR.
     Manifestarea științifică a cuprins teme de mare actualitate, noutăți în domeniul diagnosticului și al metodelor terapeutice, cazuri clinice, sesiuni video cu dezbateri de caz și, nu în ultimul rând, discuții de specialitate și întrebări care au primit răspunsuri de la profesori de renume internațional.

 

Simptome motorii și non-motorii

 

     Claudia Trenkwalder (Germania) a deschis cursul răspunzând documentat la întrebarea: „Există Parkinson prodromal?“. Răspunsul? Da, există o multitudine de simptome non-motorii (hiposmie, disfuncție vagală cu tulburări gastrointestinale și cardiovasculare, tulburări ale somnului REM, fatigabilitate, hipotensiune ortostatică, dureri ale membrelor, disfuncție vezicală și/sau erectilă, depresie, anxietate, tulburări cognitive) care pot preceda boala Parkinson clinic manifestă cu cinci, zece sau chiar mai mulți ani. Simptomele prodromale pot fi identificate printr-o anamneză minuțioasă, asociată unei combinații de teste de screening, având în vedere că niciunul nu are sensibilitate și specificitate absolută. Și istoricul familial de boală Parkinson este important, dar există și factori genetici protectori, care pot influența evoluția bolii. Durata fazei prodromale este necunoscută și diferă de la un caz la altul, de la luni la ani de zile.
     Sharon Hassin Baer (Israel) a prezentat paralizia supranucleară progresivă (PSP), o tau-patie, boală neurodegenerativă ce evoluează cu parkinsonism. Ea a insistat asupra simptomatologiei foarte variabile, cu manifestări clinice ce includ instabilitatea posturală și căderile spre spate fără pierderea conștienței, afectarea motilității oculare prin paralizie supranucleară, retrocollis și fenomenul „cravatei pătate“. La toate acestea se asociază sialoree, manifestări psihiatrice și sindrom dizexecutiv. S-a insistat asupra formelor clinice cu parkinsonism (PSP-P), cu akinezie și  „înghețare“ a mersului (PSP-PAGF), PSP asociind sindrom corticobazal (PSP-CBS) sau afazie progresivă non-fluentă (PSP-PNFA). Pentru diagnosticul paraclinic, sunt deja consacrate metode imagistice IRM cu prezența semnului „păsării colibri“, 18F DOPA PET, FDG PET, din anul 2015 imagistică dedicată proteinelor tau și se caută biomarkeri cu valoare diag­nostică, fiind deja identificați nouă astfel de biomarkeri. Tratament specific nu există la acest moment, fiind disponibil doar cel simptomatic.
     Poul Jennum (Danemarca) a prezentat implicațiile sociale și asupra calității vieții pacienților cu tulburări ale comportamentului motor și ale apropiaților acestora, în condițiile în care a crescut mult speranța de viață și, totodată, numărul cazurilor de boli neurodegenerative, fie că sunt alfa-sinucleinopatii (boala Parkinson, atrofia multisistemică, demența cu corpi Lewy) sau tau-patii (paralizia nucleară progresivă). Costurile sociale sunt foarte mari, atât cele directe, legate de diagnostic, tratament, spitalizări, cât și cele indirecte, legate de absenteism, reducerea capacității de muncă a pacienților sau a celor ce îi îngrijesc – deoarece pacienții au nevoie de implicarea familiilor, de prezența unor centre active de educare și recuperare sau a unor instituții (cămine) specializate (în permanență în număr insuficient).
     Lăcrămioara Perju Dumbravă (Cluj-Napoca) a prezentat o sinteză a disfuncțiilor vegetative cardiovasculare, prezente din fazele prodromale ale bolii Parkinson și accentuate pe parcursul evoluției bolii prin afectarea terminațiilor nervoase simpatice adrenergice la nivel cardiac și extracardiac, dar și secundare medicației antiparkinsoniene sau celei adresate comorbidităților (antihipertensive, antidiabetice, vasodilatatoare, antipsihotice sau antidepresive). Au fost trecute în revistă testele utilizate în aprecierea disfuncției autonome cardiace, s-a insistat asupra hipotensiunii ortostatice frecvent întâlnite la pacienții cu boala Parkinson și adesea subdiagnosticate. Se impune măsurarea tensiunii arteriale în decubit și în ortostatism la toți pacienții și adaptarea tratamentului în funcție de aceste măsurători, scăzând astfel riscul complicațiilor (căderile frecvente, cu risc major și prognostic nefavorabil).

 

Boala Parkinson avansată

 

     Dafin F. Mureșanu (Cluj-Napoca) a detaliat impactul tratamentului pacienților cu boală Parkinson avansată asupra calității vieții. Calitatea vieții este afectată de simptomele motorii la debutul bolii (cel mai supărător fiind bradikinezia, urmată de tremor și apoi de rigiditate), de simptomele non-motorii pe toată durata bolii (dureri, hiposmie, tulburări de dispoziție și afectivitate, constipație, sindromul picioarelor neliniștite, disfuncții sexuale), iar în fazele avansate de boală de răspunsul fluctuant la medicație (fenomene on/off și fluctuații motorii) în urma golirii întârziate a stomacului și a absorbției necontrolate a medicației administrate oral. În vederea reducerii acestor răspunsuri fluctuante la tratamentul oral, stimularea continuă a receptorilor dopaminergici ar fi o soluție, evitând pasajul gastric al medicației. Este realizabilă prin administrarea L-Dopa-carbidopa gel intestinal direct în duoden cu ajutorul unei pompe externe programate individualizat, pentru a acoperi nevoile de tratament ale fiecărui pacient în parte, prin stimularea cerebrală profundă (DBS) obținută prin implantarea sub ghidaj imagistic a unor electrozi la nivelul ganglionilor bazali sau prin folosirea apomorfinei injectate subcutan (de asemenea cu ajutorul unei pompe externe atent programate). În România, dispunem de toate mijloacele existente la nivel mondial pentru tratamentul bolii Parkinson, cu excepția apomorfinei. Pacienții români diagnosticați cu boala Parkinson sunt tratați la standarde internaționale și se fac mari eforturi pentru a alege tratamentul care să li se potrivească cel mai bine și să le asigure o calitate a vieții cât mai bună atât lor, cât și familiilor acestora.
     Ovidiu Băjenaru (București) a abordat o temă specială, mai puțin discutată: durerea asociată bolii Parkinson. Durerea este prima cauză non-motorie care afectează negativ calitatea vieții pacienților cu boala Parkinson, începând din fazele inițiale, premotorii, continuând în toate stadiile evolutive ale bolii. Din păcate, de prea multe ori subdiagnosticată, neinvestigată și, evident, netratată, durerea poate fi în peste 90% din cazuri musculară dar și osteoligamentară și sub forma unor parestezii, dizestezii, senzații de arsură, sindromul picioarelor neliniștite, cefalee, având topografie segmentară (86%), axială (54%) sau radiculară/pseudoradiculară (19%). Durerea poate fi musculoscheletală, neuropatică sau asociată distoniei. Poate fi nociceptivă (cu căile de transmitere ale sensibilității dureroase intacte), neuropatică (căile durerii lezate periferic sau central, situație întâlnită în boala Parkinson prin prezența alfa-sinucleinei în arii ale sistemului nervos central implicate în transmiterea durerii) sau mixtă. Au fost prezentate mecanismele fiziopatologice ale durerii din boala Parkinson, legătura dintre acestea și mediatorii de la nivelul SNC, evoluția bolii și tratamentul antiparkinsonian. De asemenea, au fost prezentate scalele ce ar trebui folosite în vederea diagnosticării durerii, opțiunile terapeutice adaptate în funcție de tipul durerii și stadiul bolii Parkinson și utilitatea unei echipe multidisciplinare pentru un management eficient al acestui simptom invalidant.
     Angelo Antonini (Italia) s-a aplecat asupra bolii Parkinson avansate, dar din perspectiva unor mijloace terapeutice noi, promițătoare, care să umple unele goluri existente în prezent în terapie. Boala Parkinson avansată se caracterizează prin pierderea a 80–90% din terminațiile nervoase dopaminergice, de aceea răspunsul la tratament este fluctuant, nu numai pentru componenta motorie, dar și pentru cea non-motorie. Evitarea pasajului gastric întârziat ar fi una din modalitățile de stimulare cvasicontinuă a receptorilor dopaminergici restanți, agoniștii dopaminergici cu eliberare prelungită administrați transdermic (plasture cu rotigotină) putând asigura stimularea tonică a receptorilor dopaminergici, cu ameliorare motorie, a fluctuațiilor motorii, a somnului, dar și a depresiei. A fost validat un nou inhibitor al catecolortometiltransferazei (COMT) – opicaponă, care are avantajul de a fi administrată în priză unică, spre deosebire de entacapona folosită în prezent, care se administrează împreună cu fiecare priză de L-Dopa, și safinamida, un inhibitor selectiv de MAO-B care pare a avea și efect asupra diskineziilor induse de L-Dopa. Este în testare varianta de administrare continuă subcutană de L-Dopa-carbidopa, evitând metoda invazivă de efectuare a unei gastrostome pentru administrarea gelului intestinal, cu scăderea perioadelor de off și a diskineziilor induse de L-Dopa. Se află în studiu lentivirusuri pentru a injecta prin intermediul lor enzime în ganglionii bazali.

 

Manifestări gastrointestinale

 

     Fabrizzio Stocchi (Italia) a venit cu o prezentare extrem de dinamică, logică, sistematizată și foarte practică, abordând diag­nosticul și managementul gastroparezei și ale altor probleme gastrointestinale ce apar în evoluția bolii Parkinson. Sialoreea ar putea fi tratată cu anticolinergice, atropină 1% sublingual, injectare de toxină botulinică în toate glandele submandibulare și parotide (altfel, cele neinjectate se vor hiperactiva). Tulburările de deglutiție sunt frecvente și întârzie absorbția medicamentelor, asociată și cu dilatațiile esofagului secundare bolii; administrarea tratamentului transdermic poate evita aceste inconveniente. Se recomandă alimente lichide, fără a fi combinate cu solide (ex. supă fără paste sau crutoane). Stomacul joacă un rol foarte important în digestia și absorbția medicației antiparkinsoniene. Pentru creșterea peristalticii, se recomandă domperidonă. Agoniștii dopaminergici ameliorează motilitatea esofagului, dar o agravează pe cea a stomacului, astfel încât L-Dopa se eliberează din stomac după 150 de minute sau mai mult. Rotigotina plasture și apomorfina pot influența pozitiv acest neajuns. Se contraindică aportul de lipide și fibre care se digeră greu și „ocupă“ stomacul cu digestia lor, dar și medicamentele care cresc aciditatea. Se recomandă alimente ușor digerabile (orez, pește
Publicitate
, paste, pâine, cafea, ceai).
     La nivel intestinal, trebuie evitate produse care induc malabsorbție, dovedindu-se la biopsie prezența alfa-sinucleinei și a inflamației în mucoasa colonului chiar din stadiile inițiale ale bolii Parkinson. Există o teorie care explică extinderea acestei alfa-sinucleinopatii de la intestin, pe calea nervului vag, către creier. Unii autori se întreabă dacă boala Parkinson nu este cumva o boală prionică. S-a demonstrat că vagotomia (practicată pentru alte indicații) scade riscul de boală Parkinson, iar vagotomia supraselectivă are efecte inferioare celei totale. În ceea ce privește colonul, 59% din pacienți prezintă constipație încă din etapele premotorii de boală Parkinson, fiind recomandat ca pacienții să încerce golirea colonului de materiile fecale în faza de „on“. Agravarea simptomelor non-motorii în perioada de „off“ sperie pacienții și aceștia ajung să fie consultați de medici din mai multe specialități, în condițiile în care simptomele non-motorii sunt evident secundare bolii Parkinson și se vor remite cu tratament antiparkinsonian corect administrat și obținerea stării de „on“.
     Peter Jenner (Anglia) a prezentat noutățile din cercetarea vizând medicația non-dopaminergică utilizată în boala Parkinson, cum ar fi istradefilin, deja aprobat în Japonia, cu ameliorarea stărilor de „on“, anticolinergice adresate receptorilor muscarinici M4 din ganglionii bazali, cu eliminarea efectelor adverse date de stimularea receptorilor M3 și M1 (ex. NBI-675), substanțe inhibitoare ale transmisiei GABA din categoria antiepilepticelor care asociate cu L-Dopa ameliorează diskineziile și psihoza, inhibitorul selectiv de MAO-B dar și al eliberării glutamatului (safinamida) cu efecte superioare rasagilinei și selegilinei asupra diskineziilor și cogniției. S-a insistat asupra schemelor de medicație combinate, care, deși pot cumula efecte secundare ale mai multor clase, pot fi superioare monoterapiei, prin potențarea reciprocă a acțiunilor.

 

Patologia somnului

 

     Claudio Basseti (Elveția), specialist în patologia somnului, a prezentat tulburările complexe ale comportamentului motor legate de somn, insistând asupra diagnosticului diferențial al acestora pornind de la mecanismele fiziopatologice. Tulburările comportamentului de somn REM, întâlnite precoce în boala Parkinson, sunt cauzate de disfuncția căilor descendente, în timp ce somnambulismul este cauzat de disfuncția căilor ascendente, existând, desigur, și o combinație a acestor două tipuri de leziuni. Somnambulismul este prezent la 10% din copii și 1% din adulți; jumătate din cazuri au caracter familial și se manifestă cu unu-două episoade pe noapte de violență în somn, alimentare sau acte sexuale inițiate în timpul somnului. Au fost descrise cazuri de somnambulism primar și secundar (epilepsie, boli neurodegenerative, boli psihiatrice, tratamente cu inhibitori ai secreției de serotonină). O altă entitate este epilepsia cu somn hipermotor, ocazional familială, prezentă mai mult la adolescenți și manifestă prin episoade de stereotipii și comportament hiperkinetic cu durata de sub două minute, repetate de mai multe ori pe noapte. Pacienții cu boala Parkinson prezintă vise aievea, la care participă motor și afectiv, violență în timpul somnului, cazurile devenind de domeniul specialiștilor de medicină legală; pacienți altfel imobili, țintuiți la pat sau în cărucior, pot prezenta nocturn tulburări ale somnului REM, cu episoade paradoxale, în care se ridică și merg, prezentând somnambulism. Tratamentul constă în administrarea de clonazepam și melatonină pentru tulburarea de somn REM și somnambulism și în carbamazepină sau tratament chirurgical pentre epilepsia cu somn hipermotor.
     Prima zi de curs s-a încheiat cu o sesiune de prezentări de cazuri cu înregistrări video ale mișcărilor involuntare, astfel încât întreaga audiența să poată participa la diagnostic și să poată discuta atitudinea terapeutică. Sesiunea video a fost realizată de Cristian Falup-Pecurariu, Maria Jose Marti și Claudia Trenkwalder.
     A doua zi de curs a debutat cu prezentarea lui Pablo Martinez-Martin (Spania), care a evidențiat importanța informațiilor legate de starea de sănătate și de răspunsul la tratament obținute direct de la pacienți și/sau apropiații acestora, și nu a celor rezultate din aprecierea medicului curant. E important să știm cum alegem chestionarele, dacă sunt traduse în limba maternă a pacientului, dacă sunt validate și există licență pentru a fi folosite, să cunoaștem modul în care sunt interpretate (statistic sau prin unități de măsură). Se va aprecia magnitudinea și distribuția schimbării și modificările minime survenite. Aceste chestionare sunt utile pentru aprecierea anumitor semne și simptome nou apărute, a eficienței tratamentului și a evoluției bolii.
     Monica Kurtis (Spania) a prezentat un raport despre un alt sindrom parkinsonian atipic, atrofia multisistemică, diagnosticat corect numai în aproximativ 62% din cazuri (conform datelor primite de la examenele anatomopatologice ale acestor pacienți).
     Peter Riederer (Germania) a discutat despre neurochimie și conectivitate în sistemele proprioceptive, despre receptorii sensibilității proprioceptive, căile ascendente de transmitere ale sensibilității proprioceptive și despre neurotransmițătorii implicați, explicând astfel mecanismele fiziopatologice.

 

Reevaluarea tratamentului precoce

 

     Bogdan Ovidiu Popescu (București) a prezentat patru cazuri de pacienți cu boală Parkinson avansată, discutând variantele terapeutice adecvate fiecărui caz în parte, cu argumente pro și contra. S-a insistat asupra tratamentelor folosite pentru comorbidități, de exemplu hipotensoarele, a căror doză trebuie redusă dacă apar în evoluția bolii Parkinson fenomene vegetative, de exemplu cu hipotensiune ortostatică. S-a discutat, de asemenea, utilitatea testării genetice, pornind de la cazul a două paciente gemene cu debut precoce al bolii Parkinson la vârsta de 26 de ani și având un frate care avusese simptomatologie asemănătoare dar decedase subit printr-o patologie posibil cardiacă la vârsta de 35 de ani. S-au prezentat cazuri tratate prin stimulare cerebrală profundă, efectuată la Spitalul Universitar de Urgență București, cu pompă cu L-Dopa gel intestinal, dar și un caz care a combinat aceste două ultime terapii adresate bolii Parkinson avansate, urmând a se ajunge la un consens legat de administrarea celor două terapii combinate, ambele foarte costisitoare.
     Paolo Barrone (Italia) s-a referit tot la simptomele non-motorii și evoluția lor în cadrul bolii Parkinson, afirmând că maladia ar putea fi privită ca o boală neuropsihiatrică, insistând asupra laturii psihiatrice (halucinațiile, depresia, tulburările de somn REM și tulburările de comportament). Unii pacienți prezintă doar declin cognitiv ușor, alții demență, în alte cazuri simptomele neuropsihiatrice (halucinații, demență) fiind predictive pentru deces. Tratamentul antiparkinsonian ameliorează nu numai fenomenele motorii, ci și unele disfuncții executive, anxietatea, tulburările afective și ale dispoziției.
     Jaime Kulisevsky (Spania) s-a referit la reevaluarea tratamentelor în fazele inițiale ale bolii Parkinson, pornind de la prezența simptomelor non-motorii cu ani buni anterior diagnosticului stabilit pe baza semnelor motorii. Mai mulți neuromediatori sunt implicați în apariția acestor simptome non-motorii (dopamina, noradrenalina, acetilcolina, serotonina), dar există mecanisme compensatorii care le permit pacienților să funcționeze și nu ajung la medic decât atunci când constată ei sau cei apropiați lor că nu mai fac față activităților de zi cu zi. Inițierea precoce a tratamentului este foarte importantă, dovedindu-se că pacienții tratați precoce au evoluat clinic mai bine decât cei netratați din lotul martor, chiar dacă, până în prezent, nu s-a demonstrat că vreun medicament ar fi modificator al bolii sau ar avea proprietăți neuroprotectoare. Scopul tratamentului precoce este menținerea pacientului în stare funcțională, independent și cu o calitate bună a vieții. Tratamentul trebuie individualizat, nu există scheme terapeutice standard, medicația putând fi combinată cu terapii non-farmacologice de tipul trainingului cognitiv, ergoterapiei, kinetoterapiei și antrenării coordonării, echilibrului, mersului și păstrarea pacientului integrat în mediul din care făcea parte anterior diagnosticării bolii Parkinson.

 

Ticuri și „înghețarea“ mersului

 

     Alexander Münchau (Germania) a prezentat ticurile și sindromul Gilles de la Tourette pornind de la definiția ticurilor, cu exemplificări de cazuri înregistrate video, la clasificări, descrierea bolii ticurilor și a celor cinci grade de severitate ale acesteia și a fenomenelor asociate. S-a prezentat diagnosticul diferențial și tratamentul, acesta fiind încă simptomatic sau empiric, nefiind cunoscută pe deplin fiziopatologia bolii Gilles de la Tourette. Sunt importante educația, consilierea, terapia ocupațională și, în ultimă instanță, pentru cazuri severe, se recomandă tratamentul medicamentos. S-a observat că nicotina și canabisul diminuează ticurile (în unele țări europene, canabisul este prescris de medici pentru mișcări involuntare sau ca antialgic).
     Cristian Falup-Pecurariu (Brașov) a abordat un subiect rar prezentat sau discutat, fenomenul de „înghețare“ a mersului, care pretează adesea, prin nerecunoașterea fenomenului, la greșeli de diagnostic. Este frecvent întâlnit în cadrul bolii Parkinson și nu numai, putând apărea și ca fenomen de sine stătător. Complicațiile frecvente sunt reprezentate de căderi de la același nivel în 38–68% din cazuri. 45% din căderi sunt spre înainte și 20% laterale, incidența căderilor crește odată cu evoluția bolii și cu apariția declinului cognitiv, soldându-se uneori cu traumatisme craniocerebrale sau luxații și fracturi urmate de complicații ale decubitului prelungit și scăderea semnificativă a calității vieții pacienților și a apropiaților acestora. Fracturile scad cu șapte ani, în medie, durata de viață a pacienților cu boala Parkinson. Anamneza și evaluarea mersului pacientului sunt esențiale, urmărindu-se diferite etape ale mersului în care ar putea să apară fenomenul de înghețare și utilizând diferite scale create special în acest scop (scala de echilibru Berg). Durata poate fi de una-două secunde, astfel încât nici pacientul, nici anturajul nu percep fenomenul, dar poate fi și de 10–15 secunde, invalidantă. Au fost descrise patru modele de înghețare a mersului. O problemă este că instabilitatea posturală și tulburările de mers nu răspund la tratamentul dopaminergic, ameliorarea fenomenului putând fi obținută prin tehnici de fizioterapie și recuperare, antrenarea mersului cu stimuli auditivi sau senzoriali, tratarea tulburărilor cognitive, învățarea anumitor manevre de deblocare (fac pasul peste o linie reală sau imaginară de pe sol, peste un punct roșu proiectat pe podea cu un laser, merg numărând sau ascultând comenzi ritmate verbale și evită să facă alte lucruri în timp ce merg).
     Cursul s-a încheiat cu o altă sesiune de cazuri clinice filmate și discutate de Sharon Hassin Baer, Alexander Münchau și Claudia Trenkwalder.
     Au fost două zile cu un program dens, bine structurat, cu prezentări care se completau reciproc și cu invitați cu experiență în domeniu. Așteptăm cu interes ediția de anul viitor, dar, până atunci, așa cum a anunțat prof. dr. Ovidiu Băjenaru, cei interesați vor avea ocazia de a asista la o conferință despre tremorul esențial și senil, susținută de profesorul Günther Deuschl, președintele Academiei europene de neurologie, la 19 mai, la București, în deschiderea celui de al XIV-lea congres al Societății de Neurologie din România, la conferința de onoare „Gheorghe Marinescu“.
 
 
Articole in legatura
Nu exista articole in legatura.
Autori in legatura
Nu exista articole in legatura.
 
Galerii foto in legatura
Nu exista galerie asociata acestui articol.
Fisiere la download
Nu exista fisiere disponibile pentru download.
 

 
Viaţa Medicală